Феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Содержание

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

  1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
  2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Вернуться к оглавлению

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

  • возникающие на надпочечнике;
  • развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Вернуться к оглавлению

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Вернуться к оглавлению

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

  • повышение давления крови в сосудах;
  • усиление сердцебиения;
  • активное выделение пота;
  • сильные болевые ощущения в голове;
  • приступы непроизвольных мышечных сокращений;
  • побледнение кожных покровов;
  • одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм — физической или эмоциональной.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Вернуться к оглавлению

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

  1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
  2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

  1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) — выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
  2. Компьютерную томографию (КТ) — определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
  4. Сцентиграфия — обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
  5. Тонкоигольная аспирационная биопсия — проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Вернуться к оглавлению

Лечение феохромоцитомы надпочечника

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

При обострении болезни пациент должен оставаться в кровати и строго придерживаться рекомендаций врача по терапии. Изголовье кровати приподнимают. При невозможности нормализовать давление самостоятельно, требуется срочное вмешательство бригады скорой помощи. Чтобы вылечить недуг с помощью полноценной терапии, больного переводят на стационарное лечение.

Вернуться к оглавлению

Консервативное

Терапия медикаментами включает такие группы препаратов:

  • альфа-адреноблокаторы: «Тропафен», «Фентоламин» — препятствуют отрицательному воздействию чрезмерного количества гормонов на органы и восстанавливают нарушенные процессы кровообращения;
  • бета-адреноблокаторы: «Пропранолол» — понижает восприятие адреналина рецепторами, восстанавливает нормальный ритм сердца и влияют на давление крови;
  • ингибитор синтеза катехоламинов: «Метирозин» — препятствует образованию адреналина и норадреналина, симптоматические проявления снижаются на 80%;
  • блокаторы кальциевых каналов: «Нифедипин» — не пропускает кальций в структуру гладкой мускулатуры и миокарда, сдерживает сосудистые спазмы, снижает сердцебиение и давление крови в артериях.

Но важно помнить, что при таком серьезном заболевании самолечение исключено, таблетки может назначать только квалифицированный врач после прохождения пациентом комплекса диагностических процедур.

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

Подготовка к оперативному вмешательству начинается с того, что больной заново сдает все анализы и проходит инструментальные исследования. Чтобы уменьшить вероятность резкого ухудшения состояния пациента на операционном столе, проводится терапия препаратами. В течение 5-ти дней до оперативного вмешательства больной пьет препараты для снижения давления крови в сосудах, стимуляции нормальной работы сердца и общего укрепления всех систем организма.

Операция проводится безотлагательно, в том случае, если у пациента феохромоцитома злокачественного характера или же доброкачественная разрослась больше чем на 4 сантиметра в диаметре. Но существует группа риска, которой нельзя провести удаление новообразования, это пациенты:

  • с нарушением свертываемости крови;
  • у которых наблюдается критически низкое/высокое кровяное давление, которое не отвечает на лечение препаратами;
  • с тяжелой формой заболевания;
  • возраст которых превышает 70 лет.

Многие врачи признают, что хирургическое вмешательство является более эффективным методом лечения, чем медикаментозное, поскольку позволяет пациенту быстро избавиться от проявлений болезни и снизить вероятность возникновения инсультов. В 90% случаев пациент сразу испытывает облегчение, его кровеносное давление приходит в норму. Также операция снижает риск того, что феохромоцитома возникнет снова.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома – достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома – опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль, но в 10% – это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Что такое надпочечники?

Надпочечники – парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников – выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

  • корковое вещество – расположено на поверхности;
  • мозговое вещество – внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя – стероидные гормоны

Зона коркового слоя Гормоны Функции
Клубочковая Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон Регулируют минеральный обмен.
Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление.
Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. Регулируют обмен белков, жиров и углеводов.
Повышают уровень сахара в крови.
Вызывают распад белков – снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз.
Угнетают воспалительные и аллергические реакции.
Угнетают иммунитет, уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая Половые гормоны Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.

Гормон Функция
Адреналин 80% Стимулирует работу сердца
Сужает сосуды, способствуя повышению давления
Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность.
Расширяет просвет бронхов.
Замедляет перистальтику кишечника.
Расширяет зрачки.
Уменьшает отделение пота.
Повышает содержание глюкозы в крови.
Активизирует сжигание жиров и образование энергии.
Повышает температуру тела.
Норадреналин 20% Является предшественником адреналина.
Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление.
Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление.
Повышает потребность сердца в кислороде.
Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток).
Повышает потливость.
Дофамин Является предшественником адреналина и норадреналина.
Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе.
Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия.
Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление.
Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови.
Улучшает фильтрацию в почках.
Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга.
Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок.
Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.
Причины феохромоцитомы

Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

  • Наследственная предрасположенность. В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

В большинстве случаев причину феохромоцитомы установить не удается.

Симптомы феохромоцитомы Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Симптом Механизм возникновения Внешние проявления
Повышение кровяного давления При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление.
Выделяют две формы течения болезни:
Пароксизмальная – периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи.
Постоянная – стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма – аритмии. «Трепетание» в груди или шее – проявление тахикардии.
Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца.
Периоды ускорения или замедления сердечного ритма.
Боль за грудиной.
Слабость.
Одышка.
Возбуждение нервной системы Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. Беспокойство, чувство страха.
Озноб, дрожь.
Повышенная утомляемость, перепады настроения.
Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. Слезотечение.
Выделение вязкой слюны.
Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы, запоры Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров.
Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника.
Тошнота.
Боли в животе вызванные спазмами кишечника.
Задержка пищевых масс в кишечнике – запоры.
Жидкий стул — поносы.
Бледность кожи Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. Кожа бледная и прохладная на ощупь.
Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение.
 
Ухудшение зрения.
Подвижные темные пятна в поле зрения.
Световые вспышки перед глазами.
Гифема – красное образование на белковой оболочке глаза.
Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание Снижение веса связано с усилением обмена веществ. Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.

Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

  • головная боль
  • сердцебиение
  • повышенное потоотделение

Такое обострение может быть спровоцировано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением, резкими движениями. В зависимости от тяжести заболевания кризов может быть от одного в месяц до 15 в день.
Диагностика феохромоцитомы

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы Проба с α-адреноблокаторами – фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Лабораторные анализы
Исследование крови

  1. Общий анализ крови Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.

    • лейкоциты повышены: свыше 9,0×109/л
    • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
    • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
    • эритроциты повышены: свыше 5,0·1012/л
    • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
  2. Определение уровня катехоламинов в плазме крови Норма:

    • адреналин: 10 — 85 пг/мл.
    • норадреналин: 95 — 450 пг/мл.
    • дофамин: 10 — 100 пг/мл.

Симптомы феохромоцитомы:

  • Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
  • Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
  • Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.

  1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
     
  2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

  • Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
  • В моче присутствуют цилиндры.
  • Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
  • Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

Вне приступов анализ мочи в норме.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень метанефринов в плазме крови:

  • метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
  • норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

  • метанефрин свыше 345 мкг/сут.
  • норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органов Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

Симптомы:

  • небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
  • четко просматривается капсула
  • ровные границы опухоли
  • акустическая плотность повышена – феохромоцитома имеет вид светлого пятна
  • внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
  • участки отложения кальция

КТ надпочечниковКомпьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

Цель исследования – оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

Симптомы:

  • образование округлой или овальной формы
  • структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
  • при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
  • скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
  • опухоль – участок повышенной плотности (25–40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространства Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

Симптомы:

  • округлое образование от нескольких мм до 15 см;
  • при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
  • может иметь капсулу;
  • структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечников Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера – детекторной гамма-камеры.

Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

Симптомы:

  • несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
  • скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
  • скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсия Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

Цель биопсии – дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы:

  • клетки коры и мозгового вещества надпочечника
  • клетки крови
  • коллоидная жидкость
  • атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Проведение биопсии может спровоцировать гипертонический криз, поэтому этот метод исследования применяют не часто.


Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы

Группа препаратов Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Альфа-адреноблокаторы Тропафен Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
Фентоламин Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
Бета-адреноблокаторы Пропранолол Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин.
Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.

Хирургические операции при феохромоцитоме

Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

Показания к проведению операции:

  • гормонально-активная феохромоцитома;
  • гормонально неактивная опухоль более 4-х см.

Противопоказания:

  • нарушения свертывания крови;
  • чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
  • тяжелое состояние больного;
  • возраст старше 70 лет.

Операции при феохромоцитоме проводят двумя способами:

  • Открытый доступ – традиционная операция, когда для обнаружения опухоли хирург делает большой косой разрез под ребрами. Такая операция довольно травматичная. Этот способ выбирают в том случае, когда не удалось определить точное местоположение феохромоцитомы, при злокачественной опухоли и поражении обоих надпочечников. Период восстановления занимает несколько недель.
     
  • Лапароскопический доступ – современный малотравматичный метод лечения. Для получения доступа к надпочечнику хирург делает на брюшной стенке 3 небольших разреза длиной 1,5 см. Через них вводят хирургический инструмент и эндоскоп с видеоаппаратурой. Через отверстие в брюшине, инструмент проводят в забрюшинное пространство и удаляют опухоль вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшины и брюшной стенки. Восстановление занимает 3-5 дней.

Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.

Эффективность операции. Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

Феохромоцитома надпочечников — это одна из неисследованных эндокринных патологий в человеческом организме.

Медики считают это гормональным новообразованием, располагающимся в области мозгового слоя надпочечников и хромаффиновых тканях железы. Чаще всего оно имеет доброкачественный характер.

Причины

Ученые до сих пор не изучили все аспекты и прогрессирование заболевания феохромоцитома. Ее семейной формой поражены люди, которые имеют болезни, передающиеся по наследству в виде нейрофиброматоза и синдрома Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Она наблюдается у 1 человека из 10 тыс, а среди тех, кто страдает гипертонией, у 1 из 100. Злокачественная ее форма протекает только у 10%, но при этом появление метастазов наблюдается редко.

На сегодняшний день очень тяжело выявить причину появления феохромоцитомы, в некоторых случаях невозможно. Она может быть следствием следующих ситуаций:

  1. Неблагоприятной наследственности (мутирование гена, который отвечает за нормальное функционирование надпочечников).
  2. Эндокринной неоплазии (разрастаются клетки эндокринной железы).

Феохромоцитома надпочечников появляется, когда катехоломинсинтезирующие клетки плохо выполняют свои функции. Тогда надпочечниками секретируются катехоламины в огромном объеме.

Катехоламины – это активные вещества, являющиеся медиаторами и гормонами (адреналин, норадреналин). Новообразование образуется в зоне коры надпочечников и влечет за собой нарушение регулярных функций катехоламинов. Происходит значительный рост их секреции. Насколько она увеличится, зависит от того, где опухоль расположена.

Когда катехоломинсинтезирующие клетки теряют контроль над увеличением секреции, становится тяжело определить симптомы из-за их вариации и возникают трудности в современной диагностики феохромоцитомы. Это заболевание имеет очень разнообразную симптоматику.

Симптоматика

Одним из главных признаков феохромоцитомы является гипертензия. У пациента давление может повышаться постоянно или эпизодически. Последнее спровоцировано сильными стрессами, высокой физической нагрузкой и перееданием.

Приступ гипертензии при феохромоцитоме можно определить по следующим симптомам:

  1. Пульсирующая головная боль.
  2. Сильная тошнота.
  3. Рвота.
  4. Бледная кожа.
  5. Излишнее выделение пота.
  6. Неприятные ощущения в области груди и живота.
  7. Судороги.

Когда приступ заканчивается, у больного полностью исчезают все признаки заболевания, резко и сильно снижается артериальное давление.

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Проводить дифференциальную диагностику нужно тем людям, у которых имеются следующие симптомы:

  1. Появление тревожности.
  2. Возникновение синдрома гипервентиляции.
  3. Приток в период менопаузы.
  4. Сильная тяга к кофе.
  5. Сокращение мышц в области стоп.
  6. Короткие провалы в памяти.

Феохромоцитома в сложной стадии выражена нервно-психическими, сердечно-сосудистыми, эндокринно-обменными, гематологическими и желудочно-кишечными расстройствами:

  1. Чрезмерной нервозностью.
  2. Неврастениями.
  3. Болезненными ощущениями в сердечной области.
  4. Проблемами с сосудами почек и глазного дна.
  5. Увеличением глюкозы в крови.
  6. Недостатком гормонов-андрогенов.
  7. Высоким содержанием эритроцитов или СОЭ в крови.

Диагностика

Самое главное, когда пациент обращается с жалобами, правильно определить из-за чего они возникли. Они могут быть как следствием феохромоцитомы, так и гипертензии, при которой характерно эпизодическое повышение давления. Проводя дифференциальную диагностику важно обращать внимание на следующие моменты:

  • У больных феохромоцитомой специальные анализы помогут выявить повышенные показатели обмена веществ, при этом щитовидная железа может функционировать нормально.
  • Резкое снижение веса на 7 — 10 кг или даже больше, от нормального веса тела.
  • У молодых людей, имеющих длительную гипертензию меньше 2 лет, а также необычная реакция артериального давления вследствие употребления препаратов, которые его снижают.
  • Эпизодическое повышение уровня сахара в крови.

Проведя исследование больше 2 тыс. историй болезней, людей, имеющих артериальную гипертензию, выяснили, что частая головная боль, увеличение сердцебиения и повышенное выделение пота указывает на наличие феохромоцитомы.

Обследование

Часто у таких людей наблюдается бледная кожа, постоянное чувство тревоги и нередкие запоры.

Чтобы безошибочно диагностировать болезнь, можно прибегнуть к проведению следующих проб:

  • Если наблюдается нормальное артериальное давление, можно провести пробу с гистамином. Больной должен расположиться горизонтально, затем выполняется измерение артериального давления, после чего вводится в вену гистамин (0,5 мл) и физраствор (0,5мл). На протяжении четверти минуты, ежеминутно измеряется артериальное давление. В течение 30 сек. после поступления гистамина давление будет снижаться, но по прошествии этого времени оно начнет расти. Если за первые 4 минуты цифры повысились на 60/40 мм. рт. ст. в отличие от начальных, значит у больного присутствует феохромоцитома.
  • Проведение пробы с тирамином осуществляется точно также, как с гистамином. Тирамин (1 мг) вводится в вену. Если и после этого на протяжении 2 минут верхнее давление повысится на 20 мм. рт.ст., это будет свидетельствовать о наличии феохромоцитомы.
  • Проведение пробы с глюкагоном осуществляется на голодный желудок в прежних условиях. Глюкагон (0,5 или 1 мг) вводится в вену и измеряется давление в течение 10 минут каждые 30 сек. Результат определяется так же, как и в случае с гистамином и тирамином.
  • Для осуществления пробы с клофелином больной должен лежать в отдельном кабинете со вставленным в вену катетером на протяжении получаса. Затем, чтобы определить в каком количестве в плазме крови содержится катехоламин, берется кровь. После этого пациенту нужно принять внутрь клофелин (0,3 мг) и пролежать еще три часа. Спустя это время, с помощью повторного анализа крови, определяется наличие заявленных гормонов. Если пациент имеет феохромоцитому, значит после проведения этой пробы содержание гормонов в крови останется прежним, а при гипертонической болезни норадреналин снизится и вернется к норме.
  • Клофелин-глюконовую пробу использовать можно только для людей, у которых катехоламин в крови завышен незначительно.

Пробы

Пробу с фенталомином или тропафеном используют для тех, у кого имеется непрерывная артериальная гипертензия и артериальное давление минимум 160/110 мм. рт. ст. Также как и при гистаминовой пробе вводится в вену фентоламин (5 мг) или раствор тропафена (1 или 2%).

Заподозрить феохромоцитому можно если на протяжении 5 минут давление снизится на 40/25 мм. рт. ст. в отличие от изначального. Важное условие этой пробы заключается в том, что после нее пациент должен спокойно пролежать на протяжение 2 часов.

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Исследование гормонов играет важную роль во время диагностики. Необходимо определить в каком количестве катехоламины содержатся в крови и моче.

Когда в крови повышается их уровень, то вместе с мочой выходят не только они, но и вещества, которые образуются после их расщепления. Самый точный результат можно получить если собрать мочу перед приступом и после. Их содержание изменится в 10-20 раз.

Во время дифференциальной диагностики гипертонической болезни и феохромоцитомы, главное определить, в каком объеме в крови содержится хромогранин-А.

У болеющих феохромоцитом он будет завышен, а у больных гипертензией он будет находится на ровне со здоровыми людьми.

Чтобы определить местонахождение опухоли используют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.
  4. В надпочечники вводится препарат 131I-метайодобенбензилгуанидин, а затем проводится их сканирование.

Определение количества катехоламинов путем взятия пробы крови с полой вены.

Методика лечения

Обычно лечение феохромоцитомы надпочечника осуществляется хирургическим способом. Но чтобы снять неприятные ощущения, подготовиться к операции и уменьшить степень проявления заболевания используют и консервативный метод лечения с помощью медикаментозных препаратов или другие нехирургические процедуры.

Использование оперативного вмешательства допускается, только когда артериальное давление стабилизируется.

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Проведение операции выполняется двумя способами: открытый доступ, при котором выполняется разрез на передней брюшной стенке и лапароскопия, проводящаяся с помощью разрезов по 2 см, куда осуществляется введение лапароскопа и медицинских инструментов.

Какой метод лучше использовать для проведения операции определяется индивидуальным образом в зависимости от специфики опухоли и размера.

При одиночном новообразовании ликвидация будет иметь высокую результативность. А возобновление болезни случается только в 12 — 15%.

Когда опухолей много, медицинская практика предполагает их полное ликвидирование, но для снижения шанса появления осложнений различного рода, операция проводится несколькими стадиями или иссекается только ее доля.

Если лечить феохромоцитому с помощью консервативного метода, значительного эффекта достигнуть не получится. Оно поможет только снизить содержание катехоламинов в организме с помощью медикаментов, в состав которых входит А-метилтирозином.

Применяя это лечение можно содержание катехоламинов уменьшить на 80% и исключить гипертонический криз. Но злоупотреблять А-метилтирозином не рекомендуется, так как это может повлечь за собой нарушение психики и расстройство в работе ЖКТ.

Прогноз

Прогноз для людей, переживших удаление феохромоцитомы крайне благоприятны. После удаления доброкачественной опухоли нормализуется артериальное давление, происходит регресс патологического проявления.

Изучив отзывы людей, переживших эту операцию, было выяснено, что в 95 % случаев жизнь пациента продлевается на 5 лет. Для предотвращения будущих рецидивов заболевания пациентам рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога и проходить необходимые обследования.

Люди, страдающие долгий период гипертонической болезнью, которая тяжело лечится с помощью гипотензивных препаратов, в числе обычных обследований рекомендуется совмещать с диагностикой, проводимой для установления феохромоцитомы надпочечников.  Она может появиться не только у взрослых, но и у детей.

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома – достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома – опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль, но в 10% – это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Что такое надпочечники?

Надпочечники – парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников – выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

  • корковое вещество – расположено на поверхности;
  • мозговое вещество – внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя – стероидные гормоны

Зона коркового слоя Гормоны Функции
Клубочковая Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон Регулируют минеральный обмен.
Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление.
Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. Регулируют обмен белков, жиров и углеводов.
Повышают уровень сахара в крови.
Вызывают распад белков – снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз.
Угнетают воспалительные и аллергические реакции.
Угнетают иммунитет, уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая Половые гормоны Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.

Гормон Функция
Адреналин 80% Стимулирует работу сердца
Сужает сосуды, способствуя повышению давления
Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность.
Расширяет просвет бронхов.
Замедляет перистальтику кишечника.
Расширяет зрачки.
Уменьшает отделение пота.
Повышает содержание глюкозы в крови.
Активизирует сжигание жиров и образование энергии.
Повышает температуру тела.
Норадреналин 20% Является предшественником адреналина.
Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление.
Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление.
Повышает потребность сердца в кислороде.
Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток).
Повышает потливость.
Дофамин Является предшественником адреналина и норадреналина.
Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе.
Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия.
Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление.
Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови.
Улучшает фильтрацию в почках.
Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга.
Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок.
Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.
Причины феохромоцитомы

Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

  • Наследственная предрасположенность. В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

В большинстве случаев причину феохромоцитомы установить не удается.

Симптомы феохромоцитомы Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Симптом Механизм возникновения Внешние проявления
Повышение кровяного давления При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление.
Выделяют две формы течения болезни:
Пароксизмальная – периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи.
Постоянная – стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма – аритмии. «Трепетание» в груди или шее – проявление тахикардии.
Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца.
Периоды ускорения или замедления сердечного ритма.
Боль за грудиной.
Слабость.
Одышка.
Возбуждение нервной системы Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. Беспокойство, чувство страха.
Озноб, дрожь.
Повышенная утомляемость, перепады настроения.
Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. Слезотечение.
Выделение вязкой слюны.
Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы, запоры Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров.
Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника.
Тошнота.
Боли в животе вызванные спазмами кишечника.
Задержка пищевых масс в кишечнике – запоры.
Жидкий стул — поносы.
Бледность кожи Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. Кожа бледная и прохладная на ощупь.
Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение.
 
Ухудшение зрения.
Подвижные темные пятна в поле зрения.
Световые вспышки перед глазами.
Гифема – красное образование на белковой оболочке глаза.
Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание Снижение веса связано с усилением обмена веществ. Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.

Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

  • головная боль
  • сердцебиение
  • повышенное потоотделение

Такое обострение может быть спровоцировано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением, резкими движениями. В зависимости от тяжести заболевания кризов может быть от одного в месяц до 15 в день.
Диагностика феохромоцитомы

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы Проба с α-адреноблокаторами – фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Лабораторные анализы
Исследование крови

  1. Общий анализ крови Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.

    • лейкоциты повышены: свыше 9,0×109/л
    • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
    • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
    • эритроциты повышены: свыше 5,0·1012/л
    • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
  2. Определение уровня катехоламинов в плазме крови Норма:

    • адреналин: 10 — 85 пг/мл.
    • норадреналин: 95 — 450 пг/мл.
    • дофамин: 10 — 100 пг/мл.

Симптомы феохромоцитомы:

  • Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
  • Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
  • Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.

  1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
     
  2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

  • Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
  • В моче присутствуют цилиндры.
  • Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
  • Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

Вне приступов анализ мочи в норме.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень метанефринов в плазме крови:

  • метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
  • норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

  • метанефрин свыше 345 мкг/сут.
  • норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органов Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

Симптомы:

  • небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
  • четко просматривается капсула
  • ровные границы опухоли
  • акустическая плотность повышена – феохромоцитома имеет вид светлого пятна
  • внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
  • участки отложения кальция

КТ надпочечниковКомпьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

Цель исследования – оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

Симптомы:

  • образование округлой или овальной формы
  • структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
  • при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
  • скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
  • опухоль – участок повышенной плотности (25–40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространства Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

Симптомы:

  • округлое образование от нескольких мм до 15 см;
  • при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
  • может иметь капсулу;
  • структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечников Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера – детекторной гамма-камеры.

Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

Симптомы:

  • несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
  • скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
  • скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсия Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

Цель биопсии – дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы:

  • клетки коры и мозгового вещества надпочечника
  • клетки крови
  • коллоидная жидкость
  • атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Проведение биопсии может спровоцировать гипертонический криз, поэтому этот метод исследования применяют не часто.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы

Группа препаратов Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Альфа-адреноблокаторы Тропафен Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
Фентоламин Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
Бета-адреноблокаторы Пропранолол Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин.
Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.

Хирургические операции при феохромоцитоме

Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

Показания к проведению операции:

  • гормонально-активная феохромоцитома;
  • гормонально неактивная опухоль более 4-х см.

Противопоказания:

  • нарушения свертывания крови;
  • чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
  • тяжелое состояние больного;
  • возраст старше 70 лет.

Операции при феохромоцитоме проводят двумя способами:

  • Открытый доступ – традиционная операция, когда для обнаружения опухоли хирург делает большой косой разрез под ребрами. Такая операция довольно травматичная. Этот способ выбирают в том случае, когда не удалось определить точное местоположение феохромоцитомы, при злокачественной опухоли и поражении обоих надпочечников. Период восстановления занимает несколько недель.
     
  • Лапароскопический доступ – современный малотравматичный метод лечения. Для получения доступа к надпочечнику хирург делает на брюшной стенке 3 небольших разреза длиной 1,5 см. Через них вводят хирургический инструмент и эндоскоп с видеоаппаратурой. Через отверстие в брюшине, инструмент проводят в забрюшинное пространство и удаляют опухоль вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшины и брюшной стенки. Восстановление занимает 3-5 дней.

Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.

Эффективность операции. Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям. Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций. Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

  1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
  2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно. Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды. Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Вернуться к оглавлению

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

  • возникающие на надпочечнике;
  • развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная. Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Вернуться к оглавлению

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм. Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки. В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Вернуться к оглавлению

Симптомы заболевания

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

  • повышение давления крови в сосудах;
  • усиление сердцебиения;
  • активное выделение пота;
  • сильные болевые ощущения в голове;
  • приступы непроизвольных мышечных сокращений;
  • побледнение кожных покровов;
  • одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм — физической или эмоциональной.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики. После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче. По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Вернуться к оглавлению

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

  1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
  2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методы диагностики

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

  1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) — выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
  2. Компьютерную томографию (КТ) — определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
  4. Сцентиграфия — обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
  5. Тонкоигольная аспирационная биопсия — проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Вернуться к оглавлению

Лечение феохромоцитомы надпочечника

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

При обострении болезни пациент должен оставаться в кровати и строго придерживаться рекомендаций врача по терапии. Изголовье кровати приподнимают. При невозможности нормализовать давление самостоятельно, требуется срочное вмешательство бригады скорой помощи. Чтобы вылечить недуг с помощью полноценной терапии, больного переводят на стационарное лечение.

Вернуться к оглавлению

Консервативное

Терапия медикаментами включает такие группы препаратов:

  • альфа-адреноблокаторы: «Тропафен», «Фентоламин» — препятствуют отрицательному воздействию чрезмерного количества гормонов на органы и восстанавливают нарушенные процессы кровообращения;
  • бета-адреноблокаторы: «Пропранолол» — понижает восприятие адреналина рецепторами, восстанавливает нормальный ритм сердца и влияют на давление крови;
  • ингибитор синтеза катехоламинов: «Метирозин» — препятствует образованию адреналина и норадреналина, симптоматические проявления снижаются на 80%;
  • блокаторы кальциевых каналов: «Нифедипин» — не пропускает кальций в структуру гладкой мускулатуры и миокарда, сдерживает сосудистые спазмы, снижает сердцебиение и давление крови в артериях.

Но важно помнить, что при таком серьезном заболевании самолечение исключено, таблетки может назначать только квалифицированный врач после прохождения пациентом комплекса диагностических процедур.

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

Подготовка к оперативному вмешательству начинается с того, что больной заново сдает все анализы и проходит инструментальные исследования. Чтобы уменьшить вероятность резкого ухудшения состояния пациента на операционном столе, проводится терапия препаратами. В течение 5-ти дней до оперативного вмешательства больной пьет препараты для снижения давления крови в сосудах, стимуляции нормальной работы сердца и общего укрепления всех систем организма.

Операция проводится безотлагательно, в том случае, если у пациента феохромоцитома злокачественного характера или же доброкачественная разрослась больше чем на 4 сантиметра в диаметре. Но существует группа риска, которой нельзя провести удаление новообразования, это пациенты:

  • с нарушением свертываемости крови;
  • у которых наблюдается критически низкое/высокое кровяное давление, которое не отвечает на лечение препаратами;
  • с тяжелой формой заболевания;
  • возраст которых превышает 70 лет.

Многие врачи признают, что хирургическое вмешательство является более эффективным методом лечения, чем медикаментозное, поскольку позволяет пациенту быстро избавиться от проявлений болезни и снизить вероятность возникновения инсультов. В 90% случаев пациент сразу испытывает облегчение, его кровеносное давление приходит в норму. Также операция снижает риск того, что феохромоцитома возникнет снова.

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Феохромоцитома надпочечников

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

  • адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
  • Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
  • Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

  • Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
  • Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
  • Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
  • Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
  • При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
  • Происходит обильное мочеиспускание.
  • Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

  • Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
  • Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
  • Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

феохромоцитома надпочечника симптомы лечение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Подъём артериального давления выше 140/90 мм рт. ст — распространённая проблема в настоящее время. Всё чаще в клинику с подобными жалобами поступают лица молодого возраста. В 95% случаев причиной является идиопатическая гипертония, механизмы её развития до сих пор изучаются. К сожалению, для таких пациентов требуется пожизненная терапия. Она помогает избежать серьёзных осложнений (например, инфаркта миокарда, инсульта, хронической почечной недостаточности). Но в 5% случаев развиваются так называемые вторичные гипертензии, устранив причину появления которых, можно добиться полного выздоровления. Феохромоцитома — один из возможных диагнозов.

Что представляет собой феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома — опухоль, развивающаяся из тканей надпочечников, которая продуцирует биологически активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин) и может проявляться повышением артериального давления, головными болями, повышенной потливостью, учащённым сердцебиением.

феохромоцитома надпочечника симптомы лечениеФеохромоцитома — как правило, доброкачественная опухоль надпочечников

Адреналин, норадреналин (катехоламины) — основные гормоны мозгового вещества надпочечников, эффектами которых являются:

  • повышение артериального давления;
  • учащение сердечного ритма;
  • расширение бронхов;
  • сужение сосудов;
  • учащение дыхания;
  • повышение уровня сахара в крови.

Выброс данных гормонов усиливается под действием стрессовых воздействий.

В литературе часто можно встретить другое название феохромоцитомы — «десятипроцентная опухоль», возникшее в связи с тем, что она в 10% случаев злокачественна, в 10% является вненадпочечниковой, в 10% поражает оба надпочечника, в 10% связана с наследственными синдромами, в 10% возникает у лиц детского возраста.

Феохромоцитома имеет как доброкачественную, так и злокачественную природу. Частота встречаемости не более 1:200000 в год. Возникновение опухоли возможно у лиц любых возрастных групп, но чаще всего появляется у пациентов от 20 до 40 лет. Распространённость между женщинами и мужчинами приблизительно одинакова, хотя среди детей 60% случаев развивается у мальчиков. Нередко феохромоцитома остаётся неустановленным заболеванием, обнаруживающимися только после смерти.

Классификация

По локализации:

  1. Надпочечниковая (90% случаев):
    • двусторонняя (10–15%);
    • односторонняя (лево- или правосторонняя).
  2. Вненадпочечниковая (10%):
    • паравертебральные симпатические ганглии;
    • внутри — и внеорганные скопления хромаффинной ткани;
    • хемодектомы.

По клинической картине:

  1. Бессимптомные формы:
    • немая феохромоцитома, не дающая проявлений при жизни пациента;
    • скрытая (шокогенная) — шок способен возникнуть при чрезвычайном напряжении больного (при операции, во время родов, в результате чрезмерных физических нагрузок).
  2. Симптоматические гипертензии:
    • пароксизмальная форма — протекает в виде кризов, между приступами симптомы могут быть минимальными или отсутствовать вовсе;
    • персистирующая — сопровождается стойкой артериальной гипертонией;
    • смешанная — на фоне постоянного повышения уровня АД периодически повторяются приступы ещё большего повышения артериального давления.
  3. Атипичная форма:
    • гипотоническая;
    • в сочетании с гиперкортицизмом (повышенным выделением корой надпочечников гормона кортизола).

По тяжести состояния:

  1. Тяжёлое течение (осложнения со стороны сердечно-сосудистой, цереброваскулярной или азотовыделительной систем, проявления тяжёлого диабета).
  2. Средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, связанных с феохромоцитомой).
  3. Лёгкое течение (редкие кризы или бессимптомная форма).

По морфологическому строению:

  1. Доброкачественные:
    • трабекулярный тип;
    • альвеолярный тип;
    • дискомплексированный тип;
    • смешанный тип.
  2. Злокачественные.
  3. Мультицентрические.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания до сих пор не установлены. Феохромоцитома возникает спонтанно, однако в 10% случаев нельзя исключить, что болезнь обнаруживается в рамках некоторых наследственных синдромов, связанных с генами, обладающими высокой частотой проявления.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2А (синдром Сиппла) обусловлен точечной мутацией в гене, провоцирующем развитие опухолей. В МЭН 2А входят:

  1. Медуллярный рак щитовидной железы.
  2. Гиперплазия/аденома паращитовидных желёз.
  3. Феохромоцитома.
  4. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 2В (синдром Горлина):

  1. Феохромоцитома.
  2. Утолщение роговичных нервов.
  3. Аденома паращитовидной железы.
  4. Марфаноподобный синдром.
  5. Нейромы слизистых оболочек губ, век, языка.
  6. Ганглионейромы кишечника.
  7. Мегаколон.
  8. Ганглионейромы языка.

Механизмы развития заболевания

Поступление огромного количества катехоламинов из ткани надпочечников в кровь обуславливает развитие данного заболевания. Чаще всего феохромоцитома выделяет как адреналин, так и норадреналин. Иногда встречается продукция только одного из этих веществ; в исключительных случаях происходит синтез преимущественно дофамина.

Помимо катехоламинов, опухоль может заниматься продукцией:

  • ВИП;
  • серотонина;
  • соматостатина;
  • альфа — меланоцитстимулирующего гормона;
  • нейропептида Y;
  • опиоидных пептидов;
  • кальцитонина.

Основной механизм влияния на уровень артериального давления при феохромоцитоме — это накопление в окончаниях симпатических нервов огромного количества неиспользованного норадреналина. Отсюда следует, что даже при самой маленькой стимуляции вегетативной системы возможна провокация криза, связанного с влияниями норадреналина на симпатическую нервную систему непосредственно из окончаний нейронов, не связанных с тканью надпочечников. В данном случае значительного повышения катехоламинов в крови может и не быть.

Вегетативная нервная система — система, управляющая работой внутренних органов. Симпатическая система — часть вегетативной, отвечающая за возбуждение сердечной мышцы, усиление дыхательных движений, расширение зрачка, повышение уровня сахара в крови, расслабление кишечника и усиление сокращения его сфинктеров.

Симптомы

Классическим симптомом при феохромоцитоме является артериальная гипертония (подъём АД), наблюдающаяся у 50% пациентов. У 40–50% больных происходят гипертонические (катехоламиновые) кризы, при данном заболевании являющиеся кратковременными и прекращающимися самостоятельно. Характеризуются резким повышением артериального давления до очень высоких цифр и сопровождаются специфическими признаками, такими как:

  1. Головная боль.
  2. Повышение потоотделения.
  3. Учащённое сердцебиение.

Если ни одной из трёх составляющих нет, диагноз феохромоцитомы отвергается, так как триада имеет высокую специфичность.

Приступы возникают от 1 раза в несколько месяцев до 24–30 раз за одни сутки. Зачастую они развиваются стремительно, а проходят медленно. Обычно продолжаются не более часа, но иногда их длительность может доходить до недели.

Спровоцировать приступ могут различные факторы: физическая нагрузка, перемена положения тела, психическое возбуждение, физиологическое отправление, продолжительное голодание, курение и пр.

По степени выраженности клинических симптомов различают три стадии заболевания.

Признаки в зависимости от стадии заболевания — таблица Осложнения катехоламиновых кризов

Следствием катехоламинового криза могут быть:

  • инфаркт миокарда;
  • острый отёк лёгких, развивающийся на фоне левожелудочковой недостаточности;
  • инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу является результатом повышенной свёртываемости крови и сосудистого спазма, по геморрагическому типу — из-за высокого уровня артериальной гипертензии);
  • эмболии сосудов головного мозга;
  • развитие шока из-за длительной вазоконстрикции после криза;
  • острый геморрагический некроз опухоли (проявлением могут быть симптомы хирургических заболеваний органов брюшной полости, которые связаны с гипертензией, сменяющейся гипотензией).

феохромоцитома надпочечника симптомы лечениеГипертонический криз — состояние, которое развивается в результате чрезмерного повышения артериального давления

В межприступный период феохромоцитома может проявляться:

  • головокружением;
  • снижением артериального давления (АД усиливается при резкой смене положения тела).

Данные признаки помогают оценить тяжесть состояния пациента, так как являются отражением степени снижения объёма циркулирующей крови.

Одним из симптомов при феохромоцитоме является нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальные гипергликемии (немотивированное повышение сахара в крови), ассоциированные с гипертоническим кризом. Иногда у пациентов развивается сахарный диабет, зачастую характеризующийся мягким течением, или спастическая ангиопатия (поражение глазного дна)

Особенности феохромоцитомы у детей

Для феохромоцитомы в детском возрасте свойственны бескризовость (кризы всего в 10–12% случаев), часто неадекватный подъём температуры тела и тяжёлое течение сопутствующих заболеваний. Характерным симптомом для опухоли будет повышенное артериальное давление, проявляющееся:

  • головной болью;
  • бледностью кожи;
  • выраженной потливостью;
  • похудением;
  • увеличением частоты сердечных сокращений;
  • тошнотой;
  • рвотой;
  • недомоганием;
  • сосудистыми шумами.

У большей части детей в моче возможно появление лейкоцитов, эритроцитов, белка. Вследствие чего встречается ошибочная постановка такого диагноза, как почечная гипертензия.

Диагностические мероприятия и анализы

Особенностью феохромоцитомы является то, что её клинически неоднородные проявления могут имитировать множество самых разных заболеваний. Часть из них также связана с повышением уровня катехоламинов, вследствие этого могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике.

Пациенты, подлежащие обследованию на наличие феохромоцитомы:

  1. Больные с тяжёлой стойкой артериальной гипертензией, особенностью которой является кризовое течение при отсутствии эффекта от применения стандартной терапии с целью снижения давления.
  2. Пациенты с полученными данными о новообразовании в области надпочечников при помощи УЗИ, КТ, МРТ
  3. Дети с повышением артериального давления.
  4. Пациенты с МЭН-синдромами и их ближайшие родственники, даже при отсутствии симптомов.
  5. Пациенты, у которых после приёма бета-блокаторов или ганглиоблокаторов происходит повышение АД.

Дифференциальная диагностика

Феохромоцитому следует отличать от:

  • заболеваний центральной нервной системы (диэнцефальный синдром, энцефалит, повышение внутричерепного давления, ТИА, инсульты);
  • вазоренальной гипертонии;
  • мастоцитоза;
  • сахарного диабета, сочетающегося с гипертонией;
  • гипоталамических вегетососудистых кризов;
  • токсического зоба;
  • тревожных состояний, неврозов, психозов;
  • эссенциальной гипертонической болезни;
  • нейрофиброматоза;
  • рака надпочечников, гормонально-неактивных опухолей надпочечников;
  • заболеваний, сопровождающихся резкими колебаниями АД (отравления свинцом, столбняк, порфирия);
  • пароксизмальной тахикардии;

Лабораторная диагностика

  1. Определение общей концентрации свободных катехоламинов в моче. Положительными чертами данного метода является простота и достоверность.
  2. Определение наличия метилированных производных катехоламинов (норметанефрина, метанефрина) в крови и моче. феохромоцитома надпочечника симптомы лечениеОпределение наличия метилированных производных катехоламинов в крови является главным критерием диагностики
  3. Определение концентрации метанефринов в разовой порции мочи, собранной непосредственно после приступа.

    У пациентов, принимающих симпатомиметики, бензодиазепины, хлорпромазин встречаются ложноположительные результаты.

На данный момент существует модифицированный адренолитичекий тест, который используют у пациента на фоне гипертонического криза. Условием его проведения является то, что у больного должна быть постоянная гипертония и АД от 160/110 мм рт.ст. Для внутривенного введения используют альфа — адреноблокаторы. Если АД снижается в течении первых 5 минут не менее чем на 40/25 мм рт.ст., имеются основания заподозрить феохромоцитому.

Пациентам с исходно низким уровнем артериальной гипертензии проводится проба с гистамином, раствор которого вводят внутривенно. Тест положителен при повышении АД на 60 мм рт.ст и более.

Инструментальные методы

  1. МСКТ (более показательно с применением болюсного контрастирования) и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза позволяют локализовать до 95% феохромоцитом (при наличии лабораторного подтверждения диагноза).

    На МРТ отличием феохромоцитомы от иных опухолей надпочечников будет высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

    феохромоцитома надпочечника симптомы лечениеКТ-снимок правосторонней феохромоцитомы, сдавливающей нижнюю полую вену

  2. На современном этапе развития самыми точными инструментальными методами диагностики обладают сцинтиграфия и ПЭТ-КТ (позитронная эмиссионная компьютерная томография). Их применение обоснованно при:
    • нетипичной локализации;
    • множественном поражении;
    • диагностике метастазов.

Лечение Неотложная помощь при гипертоническом кризе

Неотложное медикаментозное лечение катехоламинового приступа:

  1. Строгий постельный режим, изголовье кровати приподнято.
  2. Блокада альфа-адренорецепторов (урапидил, фентоламин).
  3. Блокада бета-адренорецепторов (только на фоне блокированных альфа-адренорецепторов) — используется для предупреждения или устранения аритмии.
  4. При эффективности блокады альфа-адренорецепторов возможна необходимость восполнить объём циркулирующей крови.

Хирургическое вмешательство

На данный момент это единственно оправданный метод лечения феохромоцитомы.

Для предоперационной подготовки используют альфа- и бета-адреноблокаторы, седативные препараты.

Критерии адекватности предоперационной подготовки:

  1. Уменьшение количества гипертонических кризов (не более 1 раза в сутки).
  2. При ортостатической пробе разность систолического давления небольшая.
  3. Улучшение состояния миокарда (по данным ЭХОКГ и ЭКГ).

Стандартный объём оперативного вмешательства при односторонней внутринадпочечниковой феохромоцитоме: полное удаление поражённого опухолью надпочечника. Обезболивание (анестезия) — эндотрахеальный наркоз (подача анестетика производится непосредственно в дыхательные пути). Оптимальный доступом является разрез по 10 межреберью от среднеподмышечной линии и продолжая кпереди.

Разрез по средней линии живота используется при внутрибрюшинной феохромоцитоме или при удалении опухолей обоих надпочечников.

Быстрота и атравматичность при удалении феохромоцитомы имеют важное значение для исключения выброса высокого уровня катехоламинов в кровь, что может спровоцировать криз.

Реабилитация после операции по удалению надпочечника

  1. Необходимо строго выполнять любые указания врача (переворачиваться в постели, выполнять гимнастику).
  2. Ноги следует поднимать выше головы (во избежание тромбообразования).
  3. При наборе веса более 1 кг за сутки нужно обратиться к медицинскому персоналу.
  4. После выписки из стационара рекомендовано избегать тяжёлой и средней физической нагрузки в течение 3 месяцев.
  5. В случае возникновения небольших болей можно принимать Кетанов, Найз и подобные обезболивающие средства.

Диагностика и терапия опухоли надпочечников — видео

Прогноз заболевания и возможные осложнения

При своевременном проведении операции опухоль полностью излечивается. Если на фоне заболевания не происходит развития осложнений, сказывающихся на качестве и продолжительности жизни, тяжёлых гипертонических кризов, появляющихся в запущенных случаях феохромоцитомы, трудоспособность больных после радикального вмешательства полностью восстанавливается.

К сожалению, у большей части больных сохраняется тенденция к тахикардии при различных нагрузках, также часто имеется предрасположенность к артериальной гипертензии.

В 30–60% случаев диагноз, к сожалению, устанавливается посмертно. Больные обычно умирают от последствий тяжёлых сосудистых поражений мозговых и коронарных артерий, которые возникают в результате злокачественно протекающей артериальной гипертензии.

Эффективность после хирургического лечения доброкачественной опухоли составляет 95%, при злокачественной пятилетняя выживаемость достигает 44%.

Феохромоцитома рецидивирует в 12,5% случаев. Поэтому пациентам, перенёсших операцию по удалению опухоли, необходимо ежегодно наблюдаться у эндокринолога с обязательным проведением диагностических тестов.

Осложнениям феохромоцитомы:

  • вторичная артериальная гипертензия;
  • сердечная недостаточность;
  • расслаивающая аневризма аорты;
  • аритмии, тахикардия;
  • гипертоническая энцефалопатия;
  • токсическая катехоламиновая кардиодистрофия;
  • катехоламиновый шок;
  • нарушение функции почек в рамках шока;
  • инсульт;
  • ишемический колит.

Феохромоцитома является неоднородным и труднодиагностируемым заболеванием, поэтому с наличием похожих симптомов любому человеку необходимо обратиться к специалисту, которым в данном случае является эндокринолог.

Здравствуйте, меня зовут Алена, мне 24 года. По образованию я врач-терапевт. Оцените статью:

(1 голос, среднее: 1 из 5)