Атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.

Содержание

Спинальная мышечная атрофия

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж. Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л. Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Симптомы

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

  1. Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
  2. При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
  3. Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
  4. Деформация скелета.
  5. Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

Виды СМА

Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.

СМА 0

Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.

Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.

СМА-1

Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.

Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.

Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.

Малышей со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана легко узнать по позе лягушонка. Бедра и плечи отведены, локти и колени согнуты.

К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.

Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.

Поздняя младенческая

Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет.  Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.

Болезнь носит прогрессирующий характер. Со временем слабеют мышцы груди, шеи, исчезают сухожильные рефлексы, отмечаются нарушения глотания, слабый голос. Больного можно узнать по свисающей головке.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

Ювенильная

Патологию Кугельберга-Веландера диагностируют часто после 2 лет. Она считается относительно легкой формой СМА, многие больные доживают до 30-40 лет. Человек стоит, однако дается ему это с трудом из-за очень слабых мышц. Происходит постепенная атрофия мышц.

Ребенок до 10-12 лет развивается нормально, потом начинает спотыкаться, падает, теряет способность заниматься спортом, бегать, выходить из дома, просто перемещаться без инвалидного кресла. Больного мучают периодические судороги конечностей. Развивается сильный сколиоз, изменяется форма грудной клетки.

Часто у таких пациентов происходят переломы, отмечается ограниченный объем движения суставов.

Поздние патологии

К четвертому типу относят бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, дистальную амиотрофию Дюшенна-Арана, а также перонеальную амиотрофию Вюльпиана. Заболевания обычно диагностируются в возрасте 35-40 лет, иногда возрастные границы расширяются от 16 до 60 лет. Больной отмечает постепенную потерю мышечной силы, угасание рефлексов сухожилий, видимые сокращения мышц.

При атрофии Дюшенна-Арана прежде всего поражаются кисти рук. Амиотрофию Вюльпиана можно узнать по формированию крыловидных лопаток.

Причины и механизм развития заболевания

Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.

Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.

Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.

Диагностика

Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:

  1. Анализ на биохимию. Целью является выяснение уровня ферментов: ананинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы. Нормальное их содержание позволяет исключить подозрения на прогрессирующую дистрофию мышц.
  2. Электрофизиологическое исследование. Метод направлен на регистрацию биоэлектрической активности. Патологию характеризует ритм «частокола».
  3. МРТ. Назначается для обнаружения признаков атрофии мышц.
  4. Микроскопия спинного мозга. Отмечаются признаки дегенеративных процессов в клетках нервных отростков. Они сморщиваются, разбухают, при этом глиальные волокна имеют плотную структуру.
  5. Тандемная масс-спектрометрия. Исследование помогает уточнить уровень аминокислот и белка СМН.
  6. Гистологическое исследование поперечнополосатых мышц. По результатам будут видны группы мелких волокон.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.

Лечение

Основная цель исследований, направленных на терапию спинальной мышечной амиотрофии, связана с повышением уровня белка SMN. В настоящее время лекарственные препараты проходят испытания, и официальная российская медицина их не использует.

Лечение сегодня включает лекарства, которые улучшают прохождение нервных импульсов. Назначаются ноотропные препараты, основная задача которых – улучшение работы головного мозга. Назначаются биологически активные добавки, способствующие улучшению обмена веществ. Показана витаминотерапия, в частности, прием витаминов группы Б.

Средства влияющие на нервно-мышечную проводимость:

  • Альфа-липоевая кислота
  • Ацетил Л-карнитин
  • Альфа-глицерофосфохолин

Витамины и витаминные комплексы:

  • Тиамин (B-1)
  • Пиридоксин (B-6)
  • B-комплекс

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

Важными методами лечения являются массаж, физиотерапия, нейромышечная стимуляция. Назначается ЛФК. Физические упражнения помогают поддержать силу, с другой стороны, выполнение их в обществе, походы в бассейн помогают социализироваться, общаться с другими людьми.

Больным СМА рекомендовано соблюдение диеты. Продукты питания – источник веществ, необходимых мышцам. Так, необходимые аминокислоты содержатся в зерновых, мясе, рыбе, грибах, орехах, кисломолочных продуктах. Рекомендованы блюда из овса и пшеницы, бурого риса.

Естественному поддержанию и росту мышц поможет шпинат, брокколи, сельдь, лук, грейпфрут, арбуз. Для повышения тестостерона мужчинам рекомендуют принимать укроп, пастернак, женьшень, петрушку.

Прогноз

То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.

При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.

Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.

При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.

Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.

Профилактика

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить. Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А.,  Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015
Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016

Насколько полезной была статья?

Каждому человеку крайне важно сохранять свою самостоятельность и активность. Однако существуют заболевания, при которых пациенты постепенно становятся недееспособными и могут передвигаться только с посторонней помощью или на инвалидных креслах. К таким типам болезней относится спинальная мышечная атрофия, при которой человек может не только перестать ходить, но даже порой оказывается не в состоянии самостоятельно дышать.

Описание болезни

Спинальная мышечная атрофия (СМА, спинальная амиотрофия) — это целая группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов спинного мозга.

Это одна из самых распространённых патологий среди генетических нарушений. Частота встречаемости среди новорождённых — один случай на 6000–10000 детей, в зависимости от исследуемой страны. Практически половина родившихся с СМА не могут достичь даже двухлетнего возраста и погибают.

Однако мышечная атрофия не является только детским заболеванием, ей могут страдать люди разного возраста. Учёными было выяснено, что каждый 50-й житель Земли является носителем рецессивного гена SMN1 (survival motor neuron), приводящего к СМА. Хотя все виды этой болезни происходят от мутации в одном хромосомном участке, у неё существует множество форм с различными степенями проявления симптомов во всех возрастах. Несмотря на потерю двигательной активности мышц, их чувствительность сохраняется. Интеллект пациентов процессом не затрагивается, он полностью соответствует норме.

Впервые эта болезнь была описана в 1891 году Гвидо Вердингом, который не только зафиксировал симптоматику, но и изучил морфологические изменения в мышцах, нервах и спинном мозге.

Чаще всего встречаются проксимальные виды СМА (примерно 80–90% всех случаев), при которых сильнее поражаются мышцы, расположенные ближе к центру туловища (бедренные, позвоночные, межрёберные и т. д.).

Видео о пациенте со спинальной мышечной атрофией

Типы заболевания и степени выраженности проявлений

Среди проксимальных видов выделяют четыре формы заболевания, которые сгруппированы исходя из возраста начала процесса, тяжести проявления симптомов и средней продолжительности жизни.

Формы проксимальной спинальной амиотрофии — таблица

Тип Синонимы, другие обозначения
заболевания
Средний возраст начала
заболевания
Описание
I тип. Тяжёлая младенческая форма. Болезнь Вердинга — Гоффмана 0–6 месяцев
  • форма СМА с наименее благоприятным прогнозом, чаще всего заканчивается летальным исходом;
  • больные не могут сидеть, стоять, испытывают большие осложнения при кормлении, так как им сложно глотать и сосать;
  • нарушено дыхание.
II тип. Поздняя младенческая форма. Болезнь Дубовица 6–18 месяцев
  • дети не могут самостоятельно передвигаться;
  • больные сидят и нормально едят;
  • длительность жизни сильно зависит от состояния дыхательных мышц.
III тип. Ювенильная форма.
  • болезнь Кугельберга — Веландер;
  • хроническая инфантильная СМА.
2 года
  • этот тип наименее часто приводит к летальным исходам у детей;
  • во многих случаях пациент может стоять, но испытывает сильную мышечную слабость и зачастую передвигается с помощью инвалидного кресла.
IV тип. Взрослая форма.
  • бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
  • скапуло-перонеальная СМА Вюльпиана.
35 лет (но может встречаться с 16–60 лет)
  • в редких случаях оказывает влияние на длительность жизни;
  • постепенное ослабление мускулатуры приводит к инвалидизации и невозможности самостоятельно ходить.

Существует ряд спинально-мышечных атрофий, задействующих дистальные отделы организма. Чаще всего поражаются верхние конечности, а сама болезнь обычно регистрируется в довольно взрослом возрасте.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеПри СМА мышцы значительно утрачивают свою массу и объём

Помимо данной классификации, существует подразделение СМА на изолированные (происходящие только из-за поражения двигательных нейронов в спинном мозге) и сочетанные формы (к спинальной амиотрофии присоединяются такие дополнительные заболевания, как порок сердца, олигофрения, врождённые переломы и т.д.).

Причины и факторы возникновения патологии

Спинальные мышечные дистрофии возникают из-за наследуемых рецессивных генов, находящихся на пятой хромосоме (SMN, NAIP, H4F5, ВTF2p44). Как правило, у родителей не наблюдаются проявления СМА, но оба являются носителями и в 25% случаев передают дефектный ген своему ребёнку, который нарушает синтез белка SMN, что приводит к дегенерации моторных нейронов в спинном мозге.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеНарушения в работе всего лишь одного участка хромосомы приводят к различным видам СМА

На определённом этапе эмбрионального развития существует программируемая клеточная гибель предшественников двигательных нейронов, сформировавшихся в избытке. Из них в норме должна остаться примерно половина, которая в дальнейшем дифференцируется в нервные клетки. Однако в определённый период этот процесс останавливается с помощью функционирования гена SMN. При мутации его работа нарушается, гибель клеток продолжается даже после рождения ребёнка, что приводит к спинальной мышечной атрофии.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеЗаболевание поражает моторные нейроны передних рогов спинного мозга

Симптомы у ребёнка и взрослого

Основным признаком болезни СМА является мышечная вялость, слабость и атрофия. Однако у каждой из форм спинальных амиотрофий существуют свои особенности:

  1. При заболевании Вердинга — Гоффмана первые симптомы могут быть обнаружены ещё во время беременности на УЗИ осмотре, так как плод очень слабо шевелится. После родов отмечается невозможность ребёнка самостоятельно держать голову, переворачиваться и позднее сидеть. Почти всё время малыш лежит в расслабленной позе на спине, не имея возможности свести ноги и руки. Также отмечаются частые проблемы с кормлением, так как младенец испытывает трудности с глотанием. Дыхание зачастую нарушено из-за атрофии рёберной мускулатуры. Практически 70% детей погибают, не дожив до двух лет. После диагностики выявляется недостаточная сформированность передних рогов спинного мозга. Если пациент доживает до 7–10 лет, то у него нарастает выраженность мышечной атрофии и он погибает от острой сердечной, лёгочной недостаточности или из-за проблем с пищеварением. В редких случаях больные доживают до 30 лет, и то исключительно при более позднем начале проявления симптомов (около 2 лет).
  2. При втором типе спинальной мышечной атрофии ребёнок зачастую может самостоятельно дышать и глотать пищу. Однако со временем происходит прогрессирование процесса, и в более старшем возрасте дети оказываются прикованными к инвалидным креслам. Обычно родители начинают замечать, что ребёнок часто спотыкается, падает и у него подгибаются колени. Постепенная невозможность самостоятельно проглатывать пищу появляется с возрастом. Также по мере взросления начинает проявляться сильно выраженное искривление позвоночника (сколиоз). Эта форма считается относительно доброкачественной и позволяет пациентам прожить до старости. В некоторых случаях женщины даже могут выносить и родить ребёнка, однако велик шанс передачи болезни по наследству. При правильном уходе и благодаря регулярным занятиям лечебной физкультурой пациенты могут очень долгое время сохранять дееспособность.
  3. Ювенильная амиотрофия Кюгельберга — Веландера может впервые регистрироваться в возрасте от двух до восемнадцати лет. На самом раннем этапе симптомы могут отсутствовать, ребёнок полноценно развивается. Постепенно начинает появляться слабость в проксимальных отделах тела, чаще всего в плечах и предплечье. В течение многих лет пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Часто наблюдаются мышечные подёргивания (фасцикуляции). Основной пик проявления симптомов регистрируется в возрасте от двух до пяти лет, когда ребёнку вдруг становится сложно бегать, вставать с кровати и подниматься по лестнице. Течение болезни относительно доброкачественное, так как пациент может длительно сохранять возможность самостоятельно передвигаться.
  4. Бульбоспинальная мышечная атрофия Кеннеди — заболевание, сцепленное с полом, передаётся с Х хромосомой и проявляется исключительно у мужчин во взрослом возрасте. Прогрессирует болезнь медленно и начинается со слабости в мышцах бёдер, затем через 10–15 лет постепенно присоединяются бульбарные расстройства (поражения черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Так как течение заболевания крайне медленное, то важные функции практически не успевают нарушаться и продолжительность жизни сильно не сокращается. Очень часто болезнь сопровождается эндокринными патологиями: атрофией яичек, снижением либидо, сахарным диабетом.
  5. Дистальная СМА Дюшена — Арана обычно регистрируется в возрасте 18–20 лет. Первыми поражаются кисти рук, затем полностью верхние конечности. В течение длительного времени постепенно наступает атрофия мышц ног. В крайне редких случаях заболевание останавливается на парезе одной из рук.
  6. Скапуло-перонеальная спинально-мышечная атрофия Вюльпиана впервые дает о себе знать в старшем возрасте (20–40 лет). Проявляется постепенной атрофией мышц плечевого пояса и разгибателей стопы и голени. Прогноз относительно благоприятный, так как, даже спустя 30 лет с момента начала заболевания, у пациента сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.

СМА у беременных связана со множеством осложнений. Зачастую самостоятельно родить женщина не может и ей назначают кесарево сечение.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеНа рентгеновских снимках видно искривление позвоночника и последующее его исправление с помощью операции

Диагностика и дифференциальная диагностика

Метод, со 100% вероятностью указывающий на наличие спинальной мышечной атрофии — это анализ ДНК с помощью молекулярно-генетической диагностики. Он направлен на выявление дефектного гена в пятой хромосоме, в локусе 5q11-q13.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеАнализ ДНК поможет с точностью установить диагноз

Биохимический анализ проводится с целью выявления содержания креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Если их уровень в норме, то это позволяет исключить схожую по симптомам прогрессирующую мышечную дистрофию.

С помощью ЭФИ (электрофизиологического исследования) регистрируются импульсы биоэлектрической активности мозга и нервных стволов. При СМА наблюдается характерный для поражения нейронов передних рогов ритм «частокола».

МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) не всегда помогают выявить на изображениях характерные изменения для СМА.

Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить спинальную мышечную атрофию от мышечной дистрофии, детского церебрального паралича, бокового амиотрофического склероза, синдрома Марфана, клещевого энцефалита и других заболеваний центральной нервной системы.

Тандемная масс-спектрометрия, позволяющая определить снижение уровня различных аминокислот в организме, выявляет недостаток белка SMN.

Лечение

На данный момент эффективного лечения спинальной мышечной атрофии ещё не придумано. При первичном обнаружении болезни показана обязательная госпитализация с проведением различных исследований.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия направлена на улучшение проведения нервных импульсов, нормализацию кровообращения и замедление разрушения двигательных нейронов. Используют следующие препараты:

  • антихолинэстеразные препараты направлены на снижение активности фермента, расщепляющего ацетилхолин, который, в свою очередь, передаёт возбуждение по нервным волокнам. К ним относятся Сангвиритрин, Оксазил, Прозерин;атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеПрозерин улучшает прохождение импульса от нейрона к мышце
  • биологические добавки с содержанием L-карнитина и коэнзима Q10, усиливающие энергетический обмен в клетках;
  • витамины группы В, поддерживающие нормальный мышечный тонус;
  • ноотропы, стимулирующие работу центральной нервной системы — Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
  • препараты для стимуляции обмена веществ в мышечных и нервных волокнах — Калия оротат, Актовегин, Никотиновая кислота.атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеАктовегин улучшает метаболизм в нервной ткани

Диета

Следует понимать, что основу питания пациента с СМА должна составлять пища, которая может максимально обеспечить мышцы необходимыми веществами.

Стоит обогатить рацион больного продуктами с высоким содержанием белка. Однако достоверных данных, говорящих об улучшении состояния пациентов при определённом питании, в настоящее время нет. В некоторых случаях избыточное поступление аминокислот в организм может навредить, так как отсутствует достаточный объём мышечной ткани, способный их переработать.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеБобовые культуры — источник белка

Следует снизить калорийности пищи, так как из-за недостаточной двигательной активности некоторые пациенты склонны набирать лишний вес.

Физиотерапевтические методы, в том числе массаж

Больным необходимо проводить сеансы лечебного массажа, направленные на поддержание мышечных функций. Также полезным будет УВЧ (ультравысокочастотная терапия), электрофорез, мануальные практики. Существуют специальные дыхательные упражнения для стимуляции работы лёгких.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеМассаж — средство лечения спинальной амиотрофии

С помощью нормированной физической активности можно предотвратить тугоподвижность суставов и держать мышцы в тонусе. Очень полезны занятия в бассейне, где идёт минимальная нагрузка на позвоночник. Важно подобрать правильные ортопедические приспособления, которые окажут поддержку грудной клетке и конечностям.

атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечениеБольные СМА вынуждены пользоваться специальными ходунками, поддерживающими их во время ходьбы

В случае осложнений с питанием больным рекомендовано кормление через сформированное соустье между желудком и внешней средой (гастростому). При проблемах с дыханием назначается искусственная вентиляция лёгких.

Народные средства

Народных средств для лечения спинальной мышечной атрофии не существует. Очень важно сразу обратиться к врачу после обнаружения первых симптомов. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, так как это может привести к летальному исходу.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения сильно зависит от типа спинальной мышечной атрофии. При самом злокачественном первом варианте наиболее частым исходом является ранняя смерть пациента, а в других случаях возможно порой до старости сохранять способность самостоятельно передвигаться.

К осложнениям при СМА относятся: сколиоз, острая лёгочная недостаточность, параличи, деформации грудной клетки, угасание жевательных и глотательных функций.

Профилактика

Профилактики спинальной мышечной атрофии не существует. Единственное, что можно предпринять — консультироваться у генетика во время планирования беременности.

Несмотря на страшные прогнозы и невозможность полностью вылечиться от этого заболевания, не стоит опускать руки. Полноценный уход и соблюдение всех рекомендаций врача во многих случаях позволяют пациентам прожить долгую и самостоятельную жизнь.

    Высшее образование в сфере биологии (СПбГУ, магистр биологии), специализация — генетика человека. Оцените статью:

    (17 голосов, среднее: 4.6 из 5)

    Похожие статьи

    Воротник Шанца: от чего помогает, как выбрать и как носить

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    В случаях необходимости мягкой фиксации шеи или же стабилизации шейного отдела позвоночника используют специальные фиксаторы или шеи, называемые воротник Шанца.

    Благодаря обеспечению опоры головы, этот ортез обеспечивает снижение нагрузки на мышцы и связки спины. При этом наблюдается нормализация мозгового кровообращения, восстановление нервно-мышечной проводимости.

    Содержание статьи:
    Показания и противопоказания
    Как выбрать?
    Как носить?
    Лечение новорожденных
    Стоимость

    Ношение такого устройства может быть рекомендовано врачом при возникновении каких-либо проблем с шейным отделом позвоночника.

    Важно учитывать, что самостоятельно назначать себе этот воротник нельзя, ведь необходимо пройти ряд исследований и диагностик для определения диагноза, а также подтверждения необходимости в ортезе. Кроме того, именно врач сможет сказать, какой вид шины следует использовать в каждом конкретном случае.

    Воротник Шанца условно разделяют на несколько видов в зависимости от его жесткости. Выделяют мягкий, жесткий и полужесткий. Однако следует отличать специальные травматологические фиксаторы, которые применяются при серьезных травмах.

    Шину Шанца изготавливают из специального пористого материала либо поролона, который обладает особой упругостью. Ортез имеет вид полосы с выемкой для подбородка и липучками на краях для фиксации.

    Показания к применению:

    • шейный остеоартроз;
    • шейный остеохондроз;
    • усталость или чрезмерное напряжение в шейном отделе после тяжелых физических работ;
    • растяжения или нестабильности шейных позвонков;
    • синдром позвоночной артерии;
    • необходимость ограничения движений шеи в послеоперационном и посттравматическом периоде;
    • неврологические боли в области шеи и связанные с этим головокружения;
    • легкие и средней тяжести повреждения шеи;
    • миозит;
    • сколиоз;
    • спондилез;
    • синдром компрессии спинного мозга;
    • мышечная кривошея новорожденных.

    Противопоказания

    Казалось бы, какие противопоказания могут быть у такого простого средства, как воротник Шанца? Однако они есть. Это:

    • ярко выраженная нестабильность шеи, когда ее необходимо абсолютно обездвижить;
    • наличие дерматологических проблем в месте ношения шейного бандажа.

    Эффекты при ношении шины:

    • устраняются болевые ощущения;
    • нормализуется кровообращение мозга;
    • снимается напряжение шейных мышц;
    • устраняется чувство онемения;
    • улучшается общее состояние и настроение.

    Продолжительность ношения воротника определяется врачом в зависимости от состояния пациента, вида и сложности заболевания.

    Нельзя увеличивать рекомендуемое время ношения, так как это может спровоцировать головокружения, боли в области шеи, рвоту, общую слабость или даже обмороки. В таких случаях ортез снимают и обращаются за помощью к врачу.

    Как выбрать воротник Шанца?

    Очень важно правильно выбрать подходящий воротник. Лучше всего, если выбор осуществит лечащий врач. Но, что делать, если он этого не сделал? Для выбора правильного размера следует провести следующие измерения:

    ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное средство для лечения суставов, рекомендованное врачами! …

    1. Расположив голову прямо, нужно измерять расстояние между грудной клеткой и подбородком.
    2. Провести измерения объема шеи.

    Эти 2 значения понадобятся для верного выбора размера воротника Шанца.

    Как носить воротник Шанца

    После приобретения воротника желательно, чтобы правильность его одевания показал специалист. Для самоконтроля достаточно знать следующие правила:

    • Воротник размешают на шее так, чтобы выемка оказалась под подбородком, а застежка сзади.
    • Застегнутый воротник не должен доставлять дискомфорт, нарушать циркуляцию крови либо затруднять дыхание.
    • При застегнутом воротнике между ним и шеей должен свободно помещаться палец.
    • Высота воротника спереди совпадает с расстоянием от челюсти до основания шеи, сзади – от черепной коробки до основания шеи.
    • Воротник упирается нижней частью в ключицы, а верхней поддерживает челюсть. Голова при этом находится в ровном положении.

    Преимущества использования шины Шанца при остеохондрозе:

    • Комфортное и уверенное движение шеей.
    • Отличное дополнительное средство к основному лечению, обеспечивающее ускорение выздоровления.
    • Не доставляет неудобств при повседневной носке и не мешает заниматься обычными делами.

    Постоянно носить воротник категорически нельзя! При этом мышцы могут настолько расслабиться и отвыкнуть от своей «работы», что может развиться их атрофия, потеря толщины и силы позвонками.

    Также следует учитывать и то, что воротник не является лекарством и не способен вылечить болезнь. Он лишь поддерживает голову и разгружает мышцы шеи и спины. Лучшая эффективность наблюдается при параллельном проведении массажей и физиотерапевтических процедур. Рекомендуется носить шину не более 2 часов подряд, однако могут назначаться и другие отрезки времени, зависимо от заболевания и тяжести его протекания.

    Часто шина Шанца назначается пожилым людям, чьи позвонки уже поизносились и требуют поддержки, и людям, перенесшим травмы шеи. Однако наиболее частое его применение происходит у детей для исправления врожденных дефектов шеи.

    Воротник Шанца для новорожденных

    Достаточно часто таким воротником пользуются при мышечной кривошеи и синдроме короткой шеи у новорожденных.

    Кроме этого, иногда роды протекают не очень благополучно, что приводит к травмированию шеи новорожденных. В таком случае доктором также назначается ношение специальной шины для шеи.

    Самостоятельно ребенку одевать воротник запрещено. При его неправильном использовании и неверно подобранном размере возможно развитие атрофии неокрепших мышц шеи.

    Воротник Шанца для новорожденных назначается в таких случаях:

    • синдром «короткая шея»;
    • мышечная кривошея;
    • гипервозбудимость;
    • синдром угнетения центральной нервной системы;
    • неврологические проблемы, как следствие черепно-спинальной травмы;
    • синдром двигательных расстройств.

    Патологические процессы в шейном отделе вызывают нарушения кровообращения мозга, что в свою очередь приводит к нарушениям развития центральной нервной системы. Первыми признаками этой проблемы могут быть нарушения сна и слабый тонус мышц.

    Очень важно правильно выбрать воротник Шанца для новорожденных. Ведь если он будет слишком большой, то не обеспечит надежно фиксации, а слишком короткий будет сбиваться и пережимать шею.

    Поэтому размер шины должен определять врач. Покупать воротник следует в специализированных магазинах, консультанты которых могут помочь с выбором и показать, как пользоваться этим изделием.

    Желательно, чтобы первый раз воротник младенцу одел врач. Но зная основные правила, можно справиться самостоятельно:

    • Подбородок должен расположиться в специальной выемке.
    • Застежка воротника находится сзади.
    • Между шеей ребенка и воротником должен свободно помещаться палец взрослого.
    • Воротник не должен провоцировать плач у ребенка и не должен доставлять ему неудобство.
    • Очень важно придерживаться гигиены. Кожа под воротником должна быть чистая и сухая, так как в противном случае возможно развитие раздражений и сыпи, что приведет к необходимости снять фиксатор на время для лечения дерматита.

    Продолжительность ношения ортеза определяется в каждом случае отдельно. Это могут быть несколько минут в день, так и непрерывное ношение (снимается только на время купания).

    Очень хорошие результаты дает использование воротника после сеанса массажа.

    Цена и где купить

    Многих интересует стоимость этих ортезов. В зависимости от применяемых материалов, компании-производителя, модели, размера, жесткости и других свойств цена этих изделий варьируется в пределах от 200 до 3000 рублей. Приобрести шину Шанца можно в аптеках или специализированных магазинах.

    Купить воротник Шанца с доставкой на дом можно, например, в интернет-магазине «Кладовая здоровья».

    Конструкция современных воротников предусматривает комфорт во время ношения и удобство использования. Он согревает и расслабляет шейные мышцы, проводит легкий массаж, улучшая при этом кровообращение. Шина ограничивает повороты и наклоны головы, что обеспечивает более быстрое восстановление поврежденных мышц, позвонков и связок.

    Кожа шеи должна быть сухая и чистая перед одеванием ортеза. В некоторых случаях возможно развитие раздражения и появление сыпи в месте ношения. В таком случае необходимо снять шину и обратиться к доктору.

    Здоровым людям, а особенно малышам, противопоказано ношение воротника. Поэтому очень важно постоянно проверять стадию болезни и корректировать время ношения ортеза в соответствии с процессом выздоровления.

    Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

    Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

    Получить книгу

    Заболевания спинного мозга долгое время оставались сложной для диагностики патологией. Как правило, диагноз устанавливался уже при развернутой клинической картине, что существенно ухудшало прогноз и возможности реабилитации. В настоящее время, благодаря доступности методов лучевой диагностики, многие патологии нервной системы обнаруживаются еще на бессимптомном этапе и, по сути, являются случайной находкой во время исследования. К таким болезням относится и гидромиелия.

    Определение

    атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

    Гидромиелия – это не что иное, как расширение центрального канала спинного мозга. Он представляет собой узкую полость, заполненную ликвором. Располагается канал на протяжении всего спинного мозга, вверху сообщаясь с четвертым желудочком головного мозга, а внизу расширяется, а затем заканчивается слепо. На этом уровне он носит название терминального желудочка.

    Однако, как видно из названия, спинномозговая полость не изменяется сама по себе. Она расширяется под давлением жидкости, которая задерживается в канале. Эта патология аналогична скоплению жидкости в головном мозге, больше известной под названием гидроцефалии. Иногда эти болезни взаимосвязаны, и гидромиелия является следствием поражения головного мозга. Этот патологический процесс еще называют водянкой спинного мозга.

    К гидромиелии также относят незаращение центрального канала. В норме к 35–40 годам он зарастает в шейном и грудном отделах у большинства здоровых людей.

    В медицинской литературе нередко упоминается гидросирингомиелия и сирингомиелия. Есть ли общее у этих терминов?

    Гидросирингомиелия

    Долгие годы в отношении гидромиелии и сирингомиелии возникала терминологическая путаница. Многие авторы объединяли эти патологические состояния в одно название – гидросирингомиелию.

    Патологические процессы в спинном мозге достаточно многообразны. Кроме расширения центрального канала, в окружающем его пространстве могут формироваться полости, заполненные глиозной тканью. Это и есть сирингомиелия. Они могут быть связаны с расширенным каналом или располагаться обособленно и замкнуто. И в связи с этим невропатологи выделяют три варианта патологического процесса.

    ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное средство для лечения суставов, рекомендованное врачами! …

    Согласно классификации Т. Milhorat (2000 г.) это следующие формы сирингомиелии:

    1. Несообщающаяся центральноканальная (собственно сирингомиелия).
    2. Сообщающаяся центральноканальная (гидросирингомиелия).
    3. Несообщающаяся экстраканальная (собственно гидромиелия).

    На практике большинство врачей употребляют разные термины, подразумевая под гидромиелией и сирингомиелией один и тот же патологический процесс.

    Почему нарушается нормальная циркуляция ликвора в спинальном канале? Что препятствует его оттоку? Каковы основные причины гидромиелии?

    Причины

    атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

    Заболевание может развиваться по многим причинам. Чаще всего этот процесс начинается еще в детском и подростковом возрасте, а после 30–35 лет появляются первые симптомы. Иногда патология прогрессирует с первого дня жизни, если она связана с врожденными структурными аномалиями позвоночника.

    Гидромиелия бывает двух видов:

    1. Идиопатическая, или истинная. Этот диагноз устанавливают, когда невозможно выявить фактор, приводящий к нарушению циркуляции ликвора в спинальной канале.
    2. Вторичная.

    Вторичная форма – это следствие основного патологического процесса. Наиболее частыми причинами ее развития являются:

    • Структурные аномалии в области соединения черепа с позвоночником (краниовертебральный переход). Это может быть врожденная болезнь Арнольда-Киари второго типа, нетипичное расположение зубовидного отростка второго шейного позвонка, смещение вверх затылочного отверстия и затылочных мыщелков (базилярная импрессия).
    • Ассоциация с гидроцефалией. Обычно речь идет о выраженном нарушении оттока спинномозговой жидкости в полости черепа.
    • Травмы головы и позвоночника.
    • Кисты, заполненные жидкостью в области задней черепной ямки, мешающие циркуляции ликвора.
    • Различные опухоли – доброкачественные и злокачественные. Они могут располагаться в области большого затылочного отверстия или экстрамедуллярно – вокруг спинного мозга. Также к гидромиелии приводят и внутримозговые объемные образования.
    • Воспалительные процессы в спинном мозге (поперечный миелит) и оболочках – арахноидит.
    • Деформирующая остеодистрофия, или болезнь Педжета. Это поражение костной системы, которое ведет к деформации позвоночника и спинального канала.
    • Кровоизлияния.
    • Инфекционные болезни, затрагивающие спинной мозг и окружающее его пространство.

    Однако не все врачи придерживаются такой классификации. По мнению некоторых неврологов, истинная форма возникает лишь в случае врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. А во всех остальных случаях речь идет о смешанном варианте – гидросирингомиелии.

    Какие отделы позвоночного столба чаще всего поражает патологический процесс?

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    Локализация

    атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

    Чаще всего гидромиелический процесс развивается в шейном отделе позвоночного столба. При проведении МРТ расширение центрального канала на этом уровне можно обнаружить даже у людей, не предъявляющих никаких неврологических жалоб. Грудной отдел поражается несколько реже, но такая локализация также характерна для этой патологии.

    На уровне пояснично-крестцового отдела нарушения циркуляции ликвора практически не встречаются. Однако терминальное расширение центрального канала – желудочек Краузе – также относят к частным случаям гидромиелии.

    Как проявляется эта патология?

    Проявления

    Прежде всего следует помнить, что собственно гидромиелию нельзя отнести к болезни. Это лишь нарушение циркуляции спинномозговой жидкости и локальное расширение центрального канала в шейном и грудном отделах – структурные особенности конкретного человека, возникшие под влиянием определенных факторов.

    В большинстве случаев этот диагноз – результат случайной находки при выполнении магнитно-резонансной томографии позвоночника по поводу другого заболевания.

    Нередко патология никак себе не проявляет. И человек даже не подозревает, что в его спинном мозге возникли структурные изменения. Однако по мере прогрессирования болезни ситуация меняется. Как только расширение канала и скопление жидкости становится значимым, усиливается давление на спинной мозг. Это приводит к его отеку и нарушению трофики.

    Закономерным следствием сдавления спинного мозга является развитие определенных неврологических симптомов. На что будут жаловаться пациенты с этим заболеванием?

    Неврологические симптомы

    атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

    Неврологическая симптоматика при водянке спинного мозга зависит от тяжести заболевания, причинного фактора и локализации патологического процесса.

    При гидромиелии в шейном отделе первые клинические признаки начнут появляться в области плечевого пояса и рук. Если же процесс затронул и грудной отдел, то неприятные ощущения переместятся ниже. В этом случае двигательные и чувствительные нарушения затронут руки, грудную клетку, область живота и поясницы и даже ноги.

    Чаще всего пациенты отмечают такие симптомы:

    • Атрофия мускулатуры рук.
    • Мышечная слабость.
    • Нарушение кровообращения в кончиках пальцев с развитием цианоза (посинением).
    • Потливость или, наоборот, сухость кожных покровов.
    • Ограничение движений в руках.
    • Ощущение похолодания в конечностях.
    • Снижение сухожильных рефлексов.
    • Боли в руках, на уровне грудного отдела позвоночника.
    • Судороги.
    • Выпадение температурной и болевой чувствительности при гидросирингомиелии. Этот симптом обычно наблюдается в области рук, плечевого пояса, груди.
    • Значительное снижение глубокого мышечного чувства.

    Как подтвердить этот диагноз?

    Диагностика

    Для подтверждения гидромиелии используют миелографию и компьютерную томографию, однако информативным и надежным методом диагностики этого заболевания является магнитно-резонансная томография.

    На МРТ можно обнаружить гидромиелические полости. Обычно они достигают небольших размеров в диаметре – от 0,2 до 0,4 см и заполнены ликвором. Поперечник спинного мозга на этом уровне не расширен.

    При гидросирингомиелии на МРТ будут также видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. Поперечник спинного мозга на этом уровне расширяется.

    Лечение

    атрофия мышц спины симптомы у взрослых лечение

    Как лечится водянка спинного мозга и есть ли необходимость в проведении терапии? Как правило, если эта патология является случайной находкой на МРТ и не сопровождается неврологической симптоматикой, то лечение не проводится.

    В том случае, если заболевание прогрессируют и появляются характерные жалобы, подбором терапии занимаются невролог и нейрохирург. Однако все лечебные мероприятия должны проводиться с осторожностью, учитывая, что патологический процесс локализуется преимущественно в шейном и грудном отделах.

    В первую очередь при нарушении циркуляции ликвора необходимо попытаться ликвидировать основную причину, вызвавшую это заболевание. Это возможно в ситуации, когда причинным фактором является инфекция, травма или кровоизлияние.

    При опухолевом и метастатическом поражении проводится удаление новообразования. При врожденных пороках развития черепа и позвоночника выбор лечения весьма ограничен, однако при некоторых патологиях возможно выполнение реконструктивных нейрохирургических операций.

    Собственно гидромиелию можно устранить, лишь восстановив нормальную циркуляцию ликвора. Это достигается при помощи установления специального шунта, как и при гидроцефалии.

    Гидромиелия – это патологический процесс, который не всегда ухудшает качество жизни. Однако если симптомы уже появились, без адекватной нейрохирургической помощи обойтись нельзя.

    Боль в мышцах может быть следствием чрезмерной физической нагрузки или переохлаждения, но причины могут иметь и более серьезный характер. Атрофия мышц спины чаще всего имеет генетический характер, и лечение представляет собой сложный комплекс с использованием медикаментов и физической активности (специальные упражнения на тренажерах для восстановления здоровья опорно-двигательного аппарата). За работу мышц спины отвечают нервные клетки, которые расположены в спинном мозге. Отмирание клеток становится причиной появления мышечной слабости, и, как результат – полной атрофии мышц. Мышечное ослабление может возникнуть и в результате отсутствия подвижности.

    Мышцы не получают необходимую нагрузку для поддержания тонуса и постепенно начинают ослабевать, тем самым переставая быть для позвоночника надежным защитным корсетом. Действительно, мышечный корсет спины в здоровом состоянии создает защитный корсет для позвонков, связок и суставов. Наличие такого корсета сводит к минимуму вероятность травм спины в результате несчастного случая или при сильных физических нагрузках. Боль в спине при атрофии мышц может иметь различный характер. Это и боли тянущего характера, боли резкие и ноющие. Все зависит от первопричины ослабление мышц и стадии заболевания. Одна из причин атрофии, не имеющая наследственного характера – это заболевание миозит. При миозите воспаляются мышечные волокна, образуя при этом узелки. Сопровождается воспалительный процесс сильными болями.

    Отсутствие своевременного и эффективного лечения может привести к развитию атрофии мышц. Причин самого миозита существует несколько. Чаще всего, это инфекция паразитарного характера, токсины, заболевания инфекционного характера или результат травм. Даже обычные ОРВИ или грипп могут стать причиной развития миозита. Люди, работающие с малой подвижностью, также находятся в зоне риска. Это работники офисов, водители, кассиры и т.д. Минимальная подвижность и длительное нахождения в недвижимом положении может привести к появлению миозита, и, как следствие, перейти в частичную или полную атрофию мышц спины.

    Атрофия мышц спины предусматривает своевременное лечение и реабилитацию. Не стоит пренебрегать болевыми ощущениями в области поясницы или позвоночника. Кроме того, боли могут отдавать также в нижние конечности и доставлять существенный дискомфорт ежедневно. Центр здоровья позвоночника и суставов «ВОМЕД» — один из лидеров в медицинской сфере среди учреждений, специализирующихся на заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

    Центр использует инновационную систему реабилитационных тренажеров, которые позволяют за короткий период времени справиться с заболеванием спины или конечностей любой сложности и степени. Боль в поясницы, боль в спине устраняется эффективно, о чем подробнее Вы можете прочесть здесь: Тянущая боль в спине, ноющая или резкая диагностируется специалистами центра с использованием компьютерного тестирования, после чего составляется индивидуальный комплекс упражнений на уникальных реабилитационных тренажерах. Сотни европейских клиник и реабилитационных центров работают на основе уникального тренажерного комплекса. Данный комплекс разработан на основе методики David Spine Concept. Своевременное диагностирование и качественная реабилитация позволит быстро вернуться к привычной полноценной жизни с необходимой подвижностью и даже физическими спортивными нагрузками.

     

    Этот клип ВЕЛИКОГО ЧЕЛОВЕКА, Ника Вуйчича, позволит Вам взглянуть на МИР по-другому!

     

    Также на эту тему можно почитать: