Липоматоз деркума симптомы лечение

Болезнь Деркума (адипозалгия нервной системы) – это системное заболевание, при котором формируются конгломераты жировой ткани в различных частях тела. Эти образования сдавливают поверхностные веточки периферических нервов, вызывая дефицит питания и гибель клеток. В результате у пациента выраженный косметический дефект и сильные боли.

липоматоз деркума симптомы лечение

Что такое и особенности болезни

Каждый год фармакологические компании тратят до 50 миллиардов долларов на создание мощных обезболивающих средств. Хронические боли могут сопровождать человека годами, плохо купируются анальгетиками. Синдром Деркума – болезнь, проявляющаяся хронической нейропатической болью.

Впервые недуг был описан в 19 веке американским невропатологом Деркумом. Состояние чаще поражает женщин от 25 до 60 лет. Более 50% пациентов утрачивают трудоспособность. Заболевание прогрессирует, приводя к инвалидности. Провоцирует резкое ухудшение общего состояния при проведении операций, получении травм, беременности, острых инфекционных поражениях.

Причины появления синдрома

Природа возникновения болезненного хронического липоматоза Деркума не установлена. В основе патогенеза могут лежать:

  • генетические предпосылки;
  • нарушения липидного обмена;
  • дизрегуляция симпатической нервной системы;
  • эндокринные расстройства (гипотиреоз, патология гипофиза);
  • нейроинфекции;
  • опухоли головного мозга;
  • сбой работы центра питания в головном мозге;
  • аутоиммунная патология.

У половины пациентов выявлено присутствие аутосомно-доминантного типа наследования синдрома Деркума по линии бабушка-мать-дочка. Встречаются единичные случаи, когда развитие болезни происходит вследствие мутаций и у мужчин молодого возраста.

липоматоз деркума симптомы лечение

Симптомы и диагностика заболевания

Патогномоничный признак липоматоза Деркума – жировики (липомы), вызывающие невропатии сдавления и появление боли. Образования неопасны при локализации под кожей. Их формирование в жизненно важных органах может привести к смертельному исходу. Узлы и узелки липомы располагаются на туловище и конечностях человека, редко – на лице. Развитие недуга проходит незаметно.

Возможно острое начало состояния с симптомами интоксикации, подъемом температуры, болезненностью жировиков, что сопровождается характерными изменениями в клиническом анализе крови (ускоренное СОЭ, сдвиг нейтрофильной влево).

Течение синдрома медленно прогрессирующее. Узлы увеличиваются в размерах, постепенно срастаясь с кожей. При диффузном варианте ожирения наблюдаются гигантские участки жира, захватывается все тело за исключением стоп и кистей.

Характеристика боли при болезни Деркума:

  • саднящая;
  • жалящая;
  • жгучая;
  • непостоянная, цикличная;
  • резкая;
  • усиливающаяся при прикосновении.

Неспецифические проявления:

  • спонтанные отеки разных областей тела;
  • онемение пальцев;
  • диссомния (расстройства сна);
  • слабость/хроническая усталость/астения;
  • утренняя скованность суставов по типу болезни Деркума;
  • головная боль (по типу мигрени/боли напряжения);
  • лихорадка в течение 14-20 дней;
  • болезненные ощущения в ступнях по типу «хождения по битому стеклу»;
  • дизестезии (боязнь принятия душа, ношения тесной одежды);
  • резкое снижение иммунитета;
  • изменение менструального цикла;
  • ослабление трофики тканей (ломкость ногтей, выпадение волос, изменение потоотделения).

В основе диагностики синдрома Деркума состояния лежит сбор анамнеза, визуальный клинический осмотр, включая анализ родословной.

При осмотре отмечают наличие множественных ассиметричных узлов. Возможна гиперемия кожных покровов над образованиями. Окончательный диагноз ставится после исключения болезней, вызывающих схожие симптомы. Проводят пункцию липомы для цитологического обследования содержимого, УЗИ брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ, МРТ. Обязательна консультация дерматолога.

Дифференциальная диагностика при болезни Деркума:

  • доброкачественный симметричный липоматоз Маделунга, более характерен для мужчин, жировики не приносят дискомфорт;
  • семейный множественный липоматоз;
  • нейрофиброматоз Реклингаузена (более плотные, меньшего размера липомы располагаются по ходу нервов, отсутствуют психические, эндокринные изменения);
  • липедема – отек, вызванный накоплением жировой ткани, преимущественно поражаются нижние конечности, отсутствует болевой синдром, характерна воротникообразная линия отека на уровне голеностопа;
  • сбой липидного обмена вследствие приема антиретровирусных препаратов при ВИЧ-инфекции, сопровождаются исчезновением жировой клетчатки лица, конечностей, ягодиц, одновременной гипертрофией по типу болезни Кушинга;
  • фибромиалгия;
  • панникулит;
  • лимфаденит;
  • эндокринные нарушения;
  • психические расстройства;
  • злокачественные опухоли жировой клетчатки.

Только после полного комплексного обследования в специализированном стационаре возможна постановка диагноза.

липоматоз деркума симптомы лечение

Особенности лечения липоматоза Деркума

Этиотропной терапии не существует. Абсолютное выздоровление невозможно. Врачи применяют симптоматическую терапию, направленную на коррекцию наиболее значимых проявлений. Терапия обычно не приносит должного эффекта. Один из способов лечения: оперативное иссечение избыточного жирового слоя, отдельных узлов, локализованных вблизи крупных суставов, которые препятствуют движению. Решение временное, причина болезни Деркума не устраняется.

Болевые ощущения не снимаются анальгетиками. Назначают наркотические обезболивающие. В медицинской литературе описаны удачные попытки купирования приступов боли, применяя пластыри/крема с лидокаином, введением лидокаина. Препарат прерывает передачу болевого импульса по нервам, повышает порог восприимчивости.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

Зафиксировано успешное применение в качестве терапии гипербарической оксигенации (на опыте лечения 10 больных). Предполагается, что происходит пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага, восстановление кровоснабжения, устранение гипоксии тканей при болезни.

При симптомах недостаточности функции эндокринных желез назначают гормональные препараты (стероиды, тиреоидный гормон, эстрогены). Важный фактор – лечебная диета, направленная на препятствие прогрессированию дальнейшего ожирения. Необходимо употреблять достаточное количество жидкости, исключить из рациона жирное, мучное и сахар, ограничить употребление соли. При обнаружении психических нарушений после консультации с доктором проводится коррекция психотропными препаратами.

Немедикаментозное лечение состоит из процедур, облегчающих боль и нормализующих сон (массаж, теплые ванны, иглоукалывание). LPG-массаж – механическое воздействие, которое осуществляется с помощью специализированного аппарата «Cellu». Ролики вращаются с разной скоростью в определенных направлениях. В результате выполняется эффективный массаж всего тела. Методика – альтернатива липосакции при алиментарном ожирении и болезни Деркума.

Прогноз течения заболевания и возможные осложнения

Липоматоз внутренних органов Деркума может вызвать серьезные осложнения: сдавление важных органов и нарушение их функции, тяжелую венозную недостаточность, сбой оттока спинномозговой жидкости, разрыв липом внутренних органов с формированием перитонита. Изменения, появляющиеся на коже, не приводят к последствиям. От состояния сильно страдает психика пациента, утрачивается его работоспособность.

Прогноз терапии благоприятный. Течение болезни медленно прогрессирующее.

Несмотря на небольшой процент встречаемости синдрома Деркума, не стоит забывать о причине возникновения нейропатий. Своевременная диагностика и терапия улучшают прогноз, касающийся течения заболевания.

Статья прошла проверку

редакцией сайта

Болезнь Деркума (Dercum’s disease-DD). Синонимы: липоматоз болезненный(lipomatosis dolorosa); — заболевание, характерной чертой которого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований. Впервые описано американским невропатологом и психиатром Франциском Ксавьером Деркумом (F.X. Dercum) в 1888 г., который возглавлял университетскую неврологическую клинику в Пенсильвании, и был личным врачом президента США Вильсона. Встречается заболевание сравнительно редко. Поражаются преимущественно женщины в постклимактерическом периоде, очень редко мужчины.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ не установлены. Предполагается связь заболевания с первичным поражением гипоталамической области, т.к. в анамнезе больных нередки указания на черепно-мозговую травму либо энцефалит, менингит. В пользу такого предположения свидетельствует также частое сочетание липоматоза болезненного с нервно-психическими нарушениями и поражением эндокринной системы. С этой точки зрения липоматоз является следствием нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена, т.е. всего лишь одним из симптомов общего заболевания. Не исключена первичная роль гормональных расстройств в связи с менопаузой, а также аллергии. Предположение о наследственном характере липоматоза болезненного основывается на наблюдениях заболевания у нескольких членов одной семьи.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ. Характерно строение жировиков: они могут быть различными по, форме и консистенции, величине(от 3 мм до 15 см в диаметре) . Но от обычных липом отличаются обилием сосудов с выраженной периваскулярной лимфоидной инфильтрацией и развитием соединительной ткани (ангиофибролипомы).
  Другая особенность — изменения большинства эндокринных желез (склероз, атрофия, кистозное перерождение), но наиболее выраженные — в гипофизе, щитовидной железе, надпочечниках. Поражения других органов и тканей (например, остеопороз, дистрофические изменения симпатических узлов и др.) менее характерны и являются, по-видимому, вторичными.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Первыми симптомами часто являются нарастающая астения, слабость, боли в различных частях тела. Психические нарушения могут быть выражены в различной степени, чаще наблюдаются реактивные депрессивные состояния, снижение памяти, ипохондрия, иногда развивается деменция. Нередки невротические явления (головные боли, головокружения, парестезии), трофические нарушения (выпадение волос, ломкость ногтей, нарушение потоотделения и др.).

Основное клиническое проявление заболевания — патологические жировые отложения, по характеру которых различают следующие формы заболевания: I) узловую, II) диффузно локализованную и III) диффузно распространенная форма.

I) Узловая форма проявляется образованием в подкожной клетчатке множественных жировых узлов, размер которых варьирует от 0,5 до 10 см. От липом они отличаются, помимо многочисленности, несколько большей плотностью, довольно четко отграничены от окружающей клетчатки и болезненны при пальпации. Степень болезненности — от незначительной до весьма выраженной. Локализация узлов различна (обычно они расположены несимметрично), никогда не поражаются кисти рук и стопы.
  Особенно часто узлы располагаются на предплечьях, плечах, бедрах, туловище, очень редко на лице. При длительном существовании они становятся более плоскими вследствие развития соединительной ткани и могут спаиваться с кожей и подлежащими тканями.

II)При диффузно локализованной форме имеются крупные участки отложения подкожного жира, отдаленные друг от друга бороздами, образующимися в областях с нормальной подкожной клетчаткой. Характерная локализация этих отложений — грудная стенка, живот, бедра, особенно по их внутренней поверхности. над коленными суставами. В некоторых случаях отложения жира, растягивая кожу, могут достигать больших размеров, образуя толстую складку, свисающую в виде фартука. Кожа над этими жировыми образованиями чаще не изменена, но постепенно может перерастягиваться и спаиваться с патологическими отложениями подкожного жира. III)Диффузно распространенная форма характеризуется сочетанием общих симптомов липоматоза болезненного с ожирением, более выраженным в нижней половине тела. Встречаются и смешанные формы заболевания.  Диагноз устанавливают на основании клинических данных. В отличие от обычной липомы для липоматоза болезненного свойственны множественность образований, болезненность узлов, наличие нервно-психических и эндокринных нарушений. При нейрофиброматозе узлы имеют более плотную консистенцию, меньший размер, часто локализуются в проекции нервных стволов.

ЛЕЧЕНИЕ. В настоящее время не существует этиотропного лечения самого заболевания. Лечение только симптоматическое, заключающееся в облегчении симптомов и уменьшении болей. С этой целью применяют различные обезболивающие препараты, а также хирургическое удаление липом, особенно тех что причиняют наибольшую болезненность. Массаж с элементами манульного лимфодренажа, также в некоторой степени может облегчить состояние больного. При симптомах гипофункции отдельных эндокринных желез применяют соответствующие гормональные препараты. Назначают диету, препятствующую прогрессированию ожирения, а при нервно-психических нарушениях — психофармакологические средства.

ПРОГНОЗ в отношении жизни обычно благоприятный, заболевание может медленно прогрессировать на протяжении десятилетий. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен; с развитием заболевания прогрессируют нервно-психические нарушения. При наличии надпочечниковой недостаточности большие оперативные вмешательства у больных липоматозом болезненным, проведенные без соответствующей подготовки, могут представлять опасность для жизни больного.

______________________________

Липоматоз — это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Липома или как её ещё называют – жировик, представляет собой доброкачественное новообразование, материалом для формирования которой служит жировая ткань. Заболевание наиболее часто диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. Опухоль может в любом месте, где существует жировая ткань: в мозге, на коже, костях, по ходу крупных нервов, различных органах.

липоматоз деркума симптомы лечение

Виды липоматоза:

В зависимости от клеточного состава липома имеет несколько разновидностей:

  • липофиброма (состоящая преимущественно из жировой ткани)
  • фибролипома (состоящая из соединительной и жировой ткани)
  • ангиолипома (опухоль, содержащая большое количество кровеносных сосудов)
  • миолипома (жировик с содержанием мышечных волокон)
  • миелолипома (жировая ткань смешана с кроветворной)

Симптомы липоматоза

Симптомы липоматоза имеют общие признаки, но немного различаются преимущественно расположением липом, в зависимости от формы заболевания.

Липоматоз Деркума определяется появлением в подкожной клетчатке туловища и конечностей разной величины узелковых болезненных уплотнений. В процесс никогда не участвуют стопы и кисти, редко появляются такие образования на лице.

Липоматоз илеоцекального клапана (на границе с подвздошной и толстой кишки) – очень редкое заболевание, которое характеризуется большим локальным увеличением количества жировой клетчатки в подслизистом слое клапана. Клинически характеризуется повышенной усталостью, симптомами интоксикации, болями в правом боку. Гистологически обнаруживается сильное накопление жировой ткани без типичной для липом капсулы.

Плазматический липоматоз характерен ксантомами на коже, увеличением селезенки, печени и повышенным содержанием жиров в крови.

Липоматоз поджелудочной железы проявляется метеоризмом, тошнотой, рвотой, диареей, болями в правом боку.

На фоне общего тяжелого заболевания серечнососудистой системы почти не заметен межпредсердно-перегородочный липоматоз.

Липомы могут образовываться вокруг шеи (болезнь Маделунга), на бедрах, над ключицами (болезнь Вернея-Потена).

Чаще всего липоматоз имеет бессимптомное течение и во многом обнаруживается случайно во время УЗИ, которое могли провести по другим показаниям или при появлении визуально заметных липом. Подтвердить диагноз можно с помощью медико-генетического исследования и содержанием в крови повышенного уровня жиров.

липоматоз деркума симптомы лечение

Важно! Если жировик развивается не в капсуле, то его ткани проникают в подкожную жировую клетчатку, и такие разрастания в очень редких случаях могут стать причиной рака.

Причины липоматоза

Истинные причины до сих пор не выяснены, но большинство врачей придерживаются мнения о взаимосвязи всех форм липоматоза с нарушениями углеводного и липидного обменов, а также генетической предрасположенностью и стрессами. Известно, что в основе болезни Деркума лежит полигландулярная эндокринопатия — патологическое ожирение. При липоматозе межпредсердной перегородки у 70-80% больных наблюдается повышенная масса тела, у 20-30% — диабет 2-го типа. Почти все они страдали заболеваниями сердца (разные формы ИБС: кардиосклероз, стенокардия, аневризма и т.д.)

Плазматическая форма липоматоза, болезнь Роша-Лери, врожденный дифузный липоматоз и синдром Маделунга всегда являются наследственными заболеваниями с врожденным дефектом липидного обмена.

Диагностика

Диагностика включает в себя сбор анамнеза и жалоб, пальпацию (при поверхностном расположении липом) и визуальное исследование. Также может назначаться УЗ исследование, КТ, МРТ.

Лечение липоматоза

Медикаментозное лечение при заболевании применяется лишь в крайних случаях. Чтобы устранить болезненные симптомы, принимают панкреатин (он улучшает деятельность желудочно-кишечного тракта), ибупрофен (обладает обезболивающим действием), лоперамид (от поноса), мебеверин (убирает мышечные спазмы) и прочее.

С появлением образования небольшого размера, не более 3 см, можно легко справиться при помощи лекарства Дипросана, которое при помощи шприца вводят в новообразование. Жировая капсула под воздействием лекарства спустя 2-3 месяца полностью исчезает.

При более крупных размерах жировика единственным способом избавиться от него становится его хирургическое удаление. Это либо радикальное иссечение (через большой разрез удаляется жировая капсула, затем зашиваются подкожные слои и сама кожа), либо эндоскопическое удаление (жировая ткань удаляется через небольшой прокол, но при этом не гарантируется успешный результат, т.к. липома может снова вырасти).

Хорошо себя зарекомендовала мазь Вишневского, которая при регулярном применении помогает открытию сальных протоков и рассасыванию небольших липом.

Лечение народными средствами

Хороший вспомогательный эффект оказывают народные средства.

Возьмите среднего размера луковицу, которую в духовом шкафу надо довести до состояния мягкости, затем измельчите её и добавьте небольшое количество стружки из хозяйственного мыла. Перемешайте все до однородного состояния. Делайте компрессы на жировики по несколько раз в день.

После посещения бани или сауны, когда кожные покровы хорошо распарены и очищены, вотрите в жировики состав, взятых в одинаковом количестве сметаны, натурального мёда и соли. Через некоторое время вы почувствуете пощипывание кожи, поэтому её нужно смыть тёплой водой через четверть часа.

В некоторых случаях хороший эффект оказывают компрессы из 3% перекиси водорода и свежих листьев мать-и-мачехи.

Важно! Липоматоз может не давать о себе знать долгое время и не проявляться через типичные симптомы. Липомы обнаруживаются во время контрольного обследования УЗИ или по результатам КТ. Анализ крови может сообщить о повышенном количестве жиров.

Последствия липоматоза

Серьезных, угрожающих физическому состоянию организма последствий не наблюдается. Прогноз чаще всего благоприятный. Пациенты больше страдают в психологическом плане.

Профилактика липоматоза

Специфической профилактики липоматоза не разработано. Назначается регулярное питание, с достаточным количеством жидкости и ограничением соли. Рекомендуется отказаться от мучных, жирных и сахаросодержащих продуктов.

липоматоз деркума симптомы лечение

… характерные симптомы в отсутствие терапии приводят к значительному снижению качества жизни. Отсутствие зачастую внешних признаков болезни вызывает известные трудности при оценке степени дискомфорта, испытываемого пациентом.
Болезнь Деркума (БД) можно охарактеризовать как хроническое заболевание, в 20 раз чаще поражающее женщин, большей частью в возрасте от 25 до 60 лет, с возникновением подкожных депозитов жировой ткани в различных частях тела, сопровождающееся средней интенсивности или выраженным болевым синдромом при малейшем давлении или прикосновении, патологической усталостью и ожирением (заболевание описано в 1888 году американским неврологом Френсисом Ксавьером Деркумом).

Причина возникновения заболевания остается малоизученной и патогенетические механизмы развития заболевания по-прежнему неизвестны (более того, систематические исследования, которые бы включали в себя большую выборку ключевых пациентов, не проводились). Считают, что БД наследуется по аутосомно-доминантному типу и особенно ярко прослеживается по линии «бабушка — мама — дочь», однако большинство описываемых случаев являются спорадическими, в том числе у молодых мужчин. Предполагают, что эндокринные нарушения и патология обмена липидов могут быть причиной возникновения БД. В последние годы высказана гипотеза о том, что БД имеет аутоиммунный характер, как и ревматизм, а не метаболическую природу.

Наиболее характерными для БД являются следующие симптомы:

наличие жировых опухолей (липом), обусловливающих развитие компрессионной невропатии и интенсивной боли, обычно безвредных, но смертельно опасных при локализации липом в легких или сердце;

хроническая боль в области липом и кожи в течение минимум 3 месяцев, часто описываемая как «ноющая, колющая или жгучая», усиливающаяся со временем, но циклически вариабельная, возникающая спонтанно или значительно усиливающаяся при прикосновении;
боль может возникать во всем подкожно-жировом слое или, что встречается наиболее часто, локализоваться в области коленей, туловища, предплечий, внутренней поверхности бедер и аногенитальной области, а также иногда в области лица или рук (предполагают, что степень выраженности боли зависит от температуры окружающей среды и погоды и уменьшается при воздействии сухого тепла ; боль обычно усиливается при менструации; парестезии и/или боль могут локализоваться в аногенитальной зоне и обусловливать сексуальные проблемы; боль присутствует практически всегда, независимо от сна и бодрствования);
быстро развивающееся ожирение (в ряде случаев);
наличие опухолей (жировой ткани) неправильной формы в различных областях тела, которые могут спонтанно исчезать, оставляя после себя разлитые участки уплотнения в виде тяжей или, напротив, свисающие складки кожи, белые стрии;
астения вариабельной степени тяжести (в некоторых случаях развивается сонливость, летаргия или оглушение).

липоматоз деркума симптомы лечение

Обратите внимание! Следует помнить, что болезнь является системной и поэтому она может проявляться широким спектром других симптомов: беспричинные спонтанные отеки различных областей тела, неловкость, онемение в пальцах, нарушения сна (в том числе нарушения засыпания ввиду болевого и тревожно-депрессивного синдрома), скованность движений (особенно по утрам), оссалгии) в области лучезапястных, локтевых, бедренных суставов, а также в длинных трубчатых костях рук и ног), головная боль (обычно в виде комбинации симптомов головной боли напряжения и классической мигрени); нарушения памяти и внимания, лихорадка неясного генеза от 37,5 до 39,0 °C (длящаяся в течение нескольких недель подряд, сопровождающаяся интенсивной болью и снижением работоспособности), болезненность в стопах с ощущением хождения по стеклу, болезненность кожи, невозможность носить обтягивающую одежду и принимать душ, повышенная восприимчивость к инфекции (в том числе усиление болевого синдрома под влиянием инфекционного процесса или активной аллергической реакции) и др.

Согласно классификации Е. Hansson и соавт. (2011) выделено 4 формы БД:

генерализованно-диффузная форма — характеризуется диффузным болевым синдромом в жировой ткани, без наличия четко очерченных липом;

генерализованно-узловая форма — характеризуется умеренно выраженным общим болевым синдромом в жировой ткани и выраженной болью в области множественных липом;
локализованно-узловая форма — характеризуется болевым синдромом вокруг, а также в области расположения самих липом;
юкста-артикулярная форма — характеризуется одиночными депозитами жира, в том числе в области крупных суставов.

Диагностика БД основывается на анамнезе, предъявляемом пациентом, а также на результатах системного физикального обследования. Специфических лабораторных диагностических тестов не разработано ( проводить лабораторный скрининг целесообразно для исключения других заболеваний). Определенную диагностическую значимость имеет магнитно-резонансная томография (МРТ).

Запомните! Диагноз БД правомерен лишь в случае дифференциального исключения всех остальных заболеваний (БД — «диагноз исключения»), сопровождающихся распространенным накоплением жировой ткани: болезнь Маделунга, липедема, нарушения жирового обмена, связанные с антиретровирусной терапией (особенно при применении ингибиторов протеаз, так называемая ВИЧ-липодистрофия). Базовыми диагностическими критериями являются: увеличение массы тела или ожирение; хроническая боль (более 3 месяцев) в области расположения жировой ткани (липидных депозитов).

В 2012 г. E. Hansson и соавт. на основании собственного клинического опыта и метаанализа предложили следующий диагностический алгоритм:

пациенты, страдающие от болезненного увеличения массы или ожирения преимущественно нижних конечностей, должны наблюдаться с диагнозом липедемы (жировой отек);

при наличии изолированных болезненных липом или накоплений жира следует определять узловую форму БД;
если клиника заболевания соответствует критериям фибромиалгии, в первую очередь у пациента должна быть диагностирована фибромиалгия; при наличии же на этом фоне липом должен быть поставлен диагноз БД;
пациентам, у которых имеется избыточное изо- лированное накопление жира в области головы, шеи и верхней части туловища, следует ставить диагноз болезни Маделунга (цефалоторакальная липодистрофия).
читайте также пост: Фибромиалгия (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Лечение. С точки зрения облегчения болевого синдрома классические анальгетики и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), а также такие модуляторы боли, как амитриптилин или карбамазепин, часто не оказывают должного эффекта. Положительный эффект липосакции, LPG-массажа и хирургического лечения связывают с разрушением нервных сплетений в жировой ткани. Суть процедуры LPG-массажа (предложенного впервые Louis Paul Guitay) заключается в механическом воздействии на ткани кожи и на подкожную жировую клетчатку моторизированными роллерами аппарата «Cellu». Роллеры вращаются с разными скоростями в заданных оператором направлениях, благодаря чему осуществляется эффективный массаж всей поверхности кожи и подкожной клетчатки, включая даже поверхностный мышечный слой. LPG-массаж представляет одну из реальных альтернатив липосакции при избыточном весе и БД, однако доказательной базы по его эффективности при рассматриваемой патологии в настоящее время недостаточно. Описаны клинические случаи облегчения болевого синдрома на фоне применения интерферона а-2b, метотрексата и инфликсимаба, гипербарической оксигенации, прегабалина и окскарбазепина, лидокаиновых пластырей, а также после внутриочагового введения метилпреднизолона, прокаина или лидокаина. Немедикаментозные методы лечения включают в себя массаж, теплые ванны, акупунктуру, релаксационные техники, рекомендации по избеганию физического и психологического стресса, диету.

Подробнее о липоматозе и БД в следующих источниках:

статья «Клинический случай поздней диагностики нейролипоматоза (болезни Деркума)» Н.А. Шнайдер, И.А. Киселев, Д.В. Дмитренко; ГБОУ ВПО «Красноярский ГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» МЗ РФ; ФГБУЗ «Клиническая больница № 51» ФМБА России, Железногорск (журнал «Нервно-мышечные болезни» №2, 2013) ;

статья «Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга): клинические наблюдения» Малышев А.В.; ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинская визуализация» №3, 2014) ;

статья «Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии» Е.А. Вецмадян, Г.Е. Труфанов, В.В. Рязанов, О.Т. Мостовая, К.В. Новиков, Н.С. Караиванов; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник российской военно-медицинской академии» №2 — 2012) ;

статья «Review of Dercum’s disease and proposal of diagnostic criteria, diagnostic methods, classification and management» Emma Hansson, Henry Svensson, Hakan Brorson; Department of Clinical Sciences in Malmo, Lund University, Plastic and Reconstructive Surgery, Skane University Hospital, Malmö, Sweden; Plastic and Reconstructive Surgery, Skane University Hospital, SE-205 02 Malmo, Sweden (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2012, 7:23)

© Laesus De Liro