Клещевой энцефалит клиника симптомы этиология лечение

Краткое описание

Клещевой энцефалит (КЭ) — вирусная природно-очаговая инфекция, передающаяся клещами, протекающая слихорадкой, интоксикацией, поражением нервной системы, принимающая иногда хроническое течение.

Этиология

Возбудитель КЭ является представителем экологической группы арбовирусов и относится к роду флавивирусов семейства тогавирусов. Это РНК-содержащий вирус, способный выживать в организме клещей при низких температурах. Он нестоек к высоким температурам (при кипячении погибает через 2-3 мин) и к дезинфицирующим средствам.

Патогенез

Возбудитель при укусе клеща внедряется в организм человека через кожу, репродуцируется в месте внедрения и проникает в кровь. Гематогенно и лимфогенно он попадает в различные внутренние органы, в том числе и в центральную нервную систему, вызывая поражение двигательных нейронов спинного и ствола головного мозга или развитие диффузного менингоэнцефалита. При алиментарном заражении патологический процесс носит двухфазный характер. Первая фаза характеризуется начальной вирусемией и последующей репликацией вируса в клетках печени, селезенки и других органов. Вторая фаза включает вторичную вирусемию и поражение ЦНС. В клинике этому соответствует течение двухволнового менингоэнцефалита. В процессе болезни формируется иммунитет, и вирус удаляется из организма человека. У некоторых людей вирус сохраняется в нервной системе в течение всей жизни, обусловливая хронические формы болезни.

Эпидемиология

Клещевой энцефалит-трансмиссивная инфекция с природной очаговостью. Основным резервуаром и источником вируса в природе являются иксодовые клещи: Ixodes persulcatus, распространенные в восточных регионах страны, и Ixodes ricinus — в западных. Клещи проходят несколько стадий развития — яйцо, личинка, нимфа, имаго (взрослый клещ). Для того, чтобы происходило превращение клеща из одной стадии в другую, необходима кровь теплокровных животных. Начиная со стадии личинки, клещи активно ищут себе прокормителя, как правило, это мелкие лесные животные (зайцы, мыши и др.), птицы. Однако клещи могут нападать и на крупных животных, в том числе домашний скот (козы, овцы, коровы). Во время кровососания клещ инокулирует вирус животным, вследствие чего развивается вирусемия и они становятся дополнительными резервуарами инфекции. Таким образом, происходит циркуляция вируса: клещ — животное — клещ. Клещи могут передавать вирус потомству. Заражение человека происходит трансмиссивным путем через укусы клеща. Возможна алиментарная передача инфекции при употреблении в пищу сырого молока коз и коров. Заболеваемость КЭ имеет сезонный характер, соответствующий активности клещей. Максимальный ее подъем наблюдается в мае- июне. Второй, менее выраженный подъем заболеваемости, регистрируется в конце лета — начале осени.

Клиника

Инкубационный период имеет продолжительность от 1 до 30 дней (чаще 7-14 дней). В подавляющем большинстве случаев у лиц, подвергшихся укусам вирусофорных клещей, развивается инаппарантная форма КЭ и лишь у 2% — клинически выраженная. Клещевой энцефалит начинается внезапно с лихорадки, интоксикации.

Температура тел а быстро повышается до 38-39 град. С.

Больных беспокоят сильная головная боль, слабость, тошнота, иногда рвота, нарушается сон. Характерен внешний вид больного — кожа лица, шеи, верхней половины грудной клетки, конъюнктивы гиперемированы, склеры инъецированы.

Заболевание может завершиться в 3-5 дней. Такая форма болезни называется лихорадочной, является одной из самых частых, но редко диагностируется.

Поражение нервной системы при этой форме отсутствует. При прогрессировании болезни с 3-5-го дня развиваются признаки поражения нервной системы.

В зависимости от локализации поражения различают следующие формы клещевого энцефалита: менингеальную, менингоэнцефалитическую, полиомиелитическую. Менинзеалъная форма характеризуется общемозговым синдромом, появлением ригидности мышц затылка, симптомов Кернига, Брудзинского.

Изменения цереброспинальной жидкости свидетельствуют о серозном менингите. Заболевание имеет благоприятное течение.

Лихорадка длится 10-14 дней, санация ликвора несколько отстает от клинического выздоровления. Менинзоэнцефалитическая форма протекает значительно тяжелее.

Больные становятся вялыми, заторможенными, сонливыми. Усиливаются головная боль, тошнота, рвота.

Нередко наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, нарушение сознания. У некоторых больных могут быть судороги, эпилептиформные припадки.

Поражаются нервы, иннервирующие лицевую, глазодвигательную мускулатуру, и другие черепные нервы. Могут развиваться нарушения глотания, дыхания.

Типичной для клещевого энцефалита является полиомиелитическая форма, проявляющаяся парезами и параличами верхних конечностей и шейно-плечевой мускулатуры. В конце 2-3-й недели возникает атрофия пораженных мышц.

Парезы и параличи нижних конечностей встречаются редко. Полирадикулоневритическая форма протекает с поражением периферических нервов и корешков, с болями по ходу нервных стволов, нарушением чувствительности.

Двухволновый менинзоэнцефалит (двухволновая молочная лихорадка). Первая лихорадочная волна продолжается 3-7 дней, затем период благополучия 7-14 дней и новое повышение температуры тела, сопровождающееся нарастающей интоксикацией, менингеальными и общемозговыми симптомами.

Прозредиентные формы возникают в случаях, когда вирус сохраняется в центральной нервной системе. Инфекционный процесс не завершается и переходит в хроническое течение сразу после острого периода болезни или после длительного латентного периода.

Клинически такая форма проявляется чаще эпилептиформными припадками, ги пер кинетически ми судорогами.

Профилактика

Необходимо соблюдать индивидуальные меры защиты от клещей во время пребывания в лесу, на садовых участках, расположенных вблизи лесных массивов. После их посещения следует проводить само- и взаимоосмотры. Козье и коровье молоко в очагах клещевого энцефалита должно кипятиться. Обнаруженный клещ должен быть немедленно удален в асептических условиях, возможно исследование клеща на наличие в нем антигена вируса КЭ. Экстренная профилактика проводится иммуноглобулином против клещевого энцефалита. При титре антител в препарате 1:80 и выше иммуноглобулин вводят внутримышечно однократно детям до 12 лет — 1 мл, от 12 до 16 лет- 2 мл и от 16 лет и старше — 3 мл. Лица, отправляющиеся на работу в природные очаги клещевого энцефалита, подвергаются вакцинации.

Диагностика

Диагноз основывается на эпидемиологических и клинических признаках и подтверждается результатами серологического исследования. РСК, РПГА, РН проводят с парными сыворотками, диагностическим является нарастание титра антител в 4 раза и более. Антитела к вирусу КЭ появляются поздно, поэтому для повторного исследования кровь берут через 3-4 нед, а иногда через 2-3 мес от начала болезни. Используют ИФА, который позволяет обнаружить антитела к вирусу КЭ в более ранние сроки.

Лечение

Больные клещевым энцефалитом с признаками поражения центральной нервной системы нуждаются в тщательном уходе и наблюдении. Проводят профилактику пролежней, следят за мочеиспусканием и дефекацией. Выявляют начальные симптомы расстройства дыхания.

В течение первых З дней лечения ежедневно вводят по 6-9 мл донорского иммуноглобулина против клещевого энцефалита. Используют противовирусные средства — препараты интерферона, рибонуклеазу и другие.

Назначают дезинтоксикационную и дегидратационную терапию. При возбуждении, эпилептических припадках используют аминазин, димедрол, фенобарбитал, бензонал.

При полиомиелитической форме рано начинают восстановительную терапию. Выздоровление происходит медленно.

Все переболевшие клещевым энцефалитом с поражением нервной системы состоят на диспансерном учете у невропатолога.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста.

Вот и наступило теплое время года. А, между тем, погреться на солнышке любят не только люди, но и представители животного мира. Поэтому любителей активного отдыха на свежем воздухе нередко подстерегают опасности: змеи, комары, клещи… Поговорим о наиболее распространенной причине опасений в летнее время — укусах клеща.

Этиология

Клещевой энцефалит – инфекционное заболевание, возбудителем которого является вирус (род Flavivirus). Поражается, в основном, нервная система. Основные переносчики – иксодовые клещи. Источником инфекции являются как сами клещи, так и животные (овцы, козы, коровы). Инфицирование происходит при укусе человека зараженным клещом. Возможна передача инфекции при употреблении сырого молока коз и коров. Пик заболевания приходится на весенне-летний период (май-июнь). При попадании в организм человека происходит размножение вируса в коже. Затем он проникает в лимфатические узлы, внутренние органы, поражает центральную нервную систему, вызывая ее воспаление.

Клинические проявления

Период от момента заражения до появления начальных симптомов колеблется от 7 до 21 дня. Заболевание начинается с повышения температуры, затем появляется озноб, общая слабость, утомляемость, разбитость, нарушение сна, слабая головная боль. Спустя 5-16 дней после нормализации температуры возможна вторая волна лихорадки. Ее сопровождает сильнейшая головная боль. Могут быть тошнота и рвота, боли во всем теле и конечностях. Поскольку вирус поражает нервную систему, то на 3-4-й день болезни появляются признаки энцефалита. Больные заторможены, сонливы, оглушены, безучастны к окружающему. Возможны судороги, бред, парестезии (чувство «ползания мурашек»), парезы и параличи конечностей. В редких случаях – кома. Характерен внешний вид больного – покраснение лица, шеи, груди, слизистых оболочек, инъекция склер. Помимо нервной системы также может поражаться сердечнососудистая система.

Формы клещевого энцефалита

В зависимости от характерных неврологических расстройств выделяют следующие формы клещевого энцефалита:

  1. Лихорадочная форма. Характерна кратковременная лихорадка, головная боль, тошнота, быстрое выздоровление, благоприятный прогноз.
  2. Менингеальная форма. Течение сходно с течением лихорадочной формы, однако клинические проявления более выражены, отмечаются менингеальные симптомы, изменения в спинномозговой жидкости. Исход благоприятный.
  3. Менингоэнцефалитическая форма. Помимо вышеперечисленных симптомов присоединяется нарушение сознания (в тяжелых случаях вплоть до комы).
  4. Полиомиелитическая форма. Проявляется возникновением парезов и параличей верхних конечностей. Течение тяжелое, прогноз неблагоприятный.
  5. Полирадикулоневритическая форма. Характерны боли и парестезии по ходу нервных стволов. Прогноз серьезный. Могут длительно сохраняться органические изменения нервной системы (судорожный синдром, атрофии мышц).

Диагностика клещевого энцефалита

Для диагностики клещевого энцефалита имеет значение факт укуса клеща или употребление в пищу сырого козьего молока. В общем анализе крови отмечается увеличение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи, как правило, не информативен. Основной лабораторный тест для диагностики клещевого энцефалита — РСК методом парных сывороток. Для дополнительной диагностики применяются методы ИФА и ПЦР.

Лечение

Лечение данного заболевания сложное и дорогостоящее, производится только в условиях инфекционного стационара. Предписывается постельный режим на весь лихорадочный период. Используется противоклещевой донорский иммуноглобулин и рибонуклеаза. Также проводится дезинтоксикационная и дегидратационная терапия, при судорогах – противосудорожная.

Профилактика

Самым эффективным методом профилактики является вакцинация против клещевого энцефалита. С этой целью вакцина вводится троекратно, с временными интервалами 1-3 и 5-12 месяцев соответственно. Для профилактики заражения через молоко необходимо его кипятить перед употреблением в пищу.

Для того чтобы избежать данного заболевания, необходимо соблюдать меры профилактики при прогулках в лесу и парках. Особенную осторожность следует проявлять в очагах клещевого энцефалита. Одежда должна быть из плотной ткани, полностью покрывать тело, не оставляя открытых участков, обязателен головной убор. Используйте реппеленты. После прогулки разденьтесь полностью, осмотрите поверхность кожи, волосистую часть головы и одежду на наличие клещей.

Способы удаления клеща

Если клещ присосался к телу, постарайтесь аккуратно извлечь его, стараясь не оторвать хоботок. Для этого захватите клеща при помощи пинцета и вращательными движениями извлеките его. Также можно использовать нитку: завяжите ее на узел по возможности ближе к хоботку и аккуратно потяните вверх. Если все-таки хоботок оторвался и остался в толще кожи, попытайтесь удалить его при помощи стерильной иглы, предварительно обработав кожу спиртом.

Старайтесь не раздавить клеща: возбудитель клещевого энцефалита может проникнуть в организм и таким путем. После извлечения клеща протрите место укуса ватой, смоченной спиртом и вымойте руки. Поместите клеща в стеклянную посуду, закройте пробкой и доставьте в местную санэпидстанцию. На основании проведенных исследований выносится решение о дальнейшей тактике: введение противоклещевого иммуноглобулина или профилактика ремантадином.

Будьте внимательны к себе и к окружающей нас «живой» природе!

Этиология.

Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом кле­щевого энцефалита. Весенне — летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Вирус попадает в организм через укус клеща или алиментарно при упот­реблении зараженных молочных продуктов. Вирус проникает в ЦНС вслед­ствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в тка­ни мозга через 2-3 дня после укуса, а максимальная его концентрация уже к 4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща 8- 20 дней, при алиментарном способе заражения — 4-7 дней.

Клиника.

При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъе­ма температуры до 39-40 С и выше, озноба, сильной головной боли, по­вторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни отмечается гиперемия кожи. ЖК — расстройства, реже катаральные явления. Самая высокая температура на 2-е сутки и остается высокой 5-8 дней. Обычно температурная кривая двугорбая с интервалами между подъемами в 2-5 суток. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов.

Нервные болезни

В первые дни болезни выражены общемозговые симптомы, расстрой­ства сознания вплоть до комы, менингиальные симптомы (общая гипересте­зия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), психи­ческие расстройства.

Неврологическая симптоматика заболевания разнообразна и в зависи­мости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы с соответствующей симпиоматикой: полио- энцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэн- цефалитическую, энцефапитическую, стертую, полирадикулоневритическую.

Лечение.

Вирус весьма чувствителен к интерферону. Применяют также симпто­матическое лечение. После перенесенного заболевания или латентной ин­фекции остается пожизненный иммунитет. В сыворотке крови сохраняются вируснейтрализующие AT.

Профилактика.

Мероприятия по борьбе с клещами и иммунизация населения. Унич­тожение клещей и грызунов в эндемических очагах, применяется специаль­ная одежда для предупреждения укусов клещей. Для вакцинации применяют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4-12 мес.

3. Лице-лопаточно-плечевой тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика

Миопатии в природе известны давно. Чайс Белл (англ.) впервые опи­сал в 1850 году миопатии.

Как нозоологическую форму описал миопатии Дюшенн, он их разде­лил на первичные и вторичные.

В России Рольд назвал это заболевание мышечной сухоткой. В 1968 году признан термин миопатия — группа синдромов, при которой поражает­ся сама мышца, а нервы интактны.

  1. Лице-лопаточно-плечевая форма.

Болезнь начинается от 1 года до 10 лет. У родителей может болезнь развиться позднее, чем у детей. Начинается заболевание с атрофии мышеч­ной мускулатуры. Характерно, что верхняя губа висит над нижней.

В 15-16 лет — генерализация процесса, переход на плечевой пояс. По­степенно — нисходящий вариант. Лице-лопаточно-конечностный — более тяжелый вариант.

  1. Конечностно — поясничная форма.

Страдает квадрицепс, иде опсоас. Поражаются мышцы живота.

Наследование по аутосомно — рецессивному типу (болезнь от здоровых родителей проявляется в гомозиготе). 25% детей больны. Болеют и мужчи­ны и женщины. Число спонтанных мутаций 3*105″6.

Ответы на экзаменационные вопросы

  1. поздний дистальный тип.

Атрофия тенора. Болезнь начинается после 40 лет. Позднее страдают мышцы ног. В неклассическом случае атрофия плечевого пояса. Наследо­вание по аутосомно-доминантному типу.

  1. другие типы.

Аутосомно-рецессивный тип — в 30 — 40 лет, начинается с ног. Глазной тип — начинается с птоза, глаза двигаются плохо (офтальмоплегия) дальше процесс спускается ниже. Может быть, дисфагия (бульбарный паралич) — > бульбарный тип.

Генетика.

Аутосомно-доминантный тип наследования, то есть болезнь проявляет­ся в гетерозиготе в 50% независимо от пола. Пенетрантность 100%. Экс­прессивность гена очень варьирует.

Частота заболевания 20 человек на 1 млн. жителей, в Европе 1 боль­ной на 20 тысяч жителей. 5*105″7- спонтанная мутация. Более позднее начало у родителей. Ген открыт в 1990 году.4q35.

В 1994 году состоялся конфесс в Японии по поводу найденного фраг­мента ДНК.

Лечение мышечных дистрофий.

  1. Блокаторы Са — каналов: верапамил, нифедипин.

  2. Альфа — токоферол — блокирует все действия Са.

  3. Коэнзим Q10.

  4. Кофеин, теуфиллин.

  5. Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

  6. Нейротрофические факторы: — рекомбинантный гормон роста, — инсулиноподобный фактор роста.

  7. Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

  8. Миобласты.

БИЛЕТ 3

1. Виды атаксии, их основные симптомы.

Характеристика двигательных расстройств

при поражении премоторных отделов лобных долей.

При нарушении согласованности действия мышечных групп — агони- стов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов, синерги- стов, движения утрачивают слаженность плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточ­ной, у него нет парезов, следовательно, функция корково — мышечного пути сохранена. Такая форма беспорядочного движения называется атаксией.

Виды атаксий:

  1. Сенситивная атаксия, связана с поражением мышечно — короковых путей, то есть с расстройством функции двигательного анализатора. На­блюдается нарушение координации движения в верхних и нижних конечно­стях. Наращение пяточно — коленочной пробы, .понижение мышечного тонуса мышц-сгибателей, неустойчивость в позе Ромберга, неуверенная походка. Характерны нарушения глубокой чувствительости.

  2. Мозжечковая атаксия — связана с поражением мозжечковых систем.

а) статико — моторная атаксня — при поражении червя мозжечка — расстраиваются в основном стояние и ходьба. Наблюдается асинэргия или диссинергия (по пробе Бабинского).

б) динамическая атаксия — нарушается выполнение различных про­извольных движений конечностями. Этот вид атаксии зависит в основном от поражения полушарий мозжечка. Для определения используют пробы: пальце — носувую, пяточно — коленочную, проба на соразмерность движений (пронаторная проба кистями — на стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти — дисметрия; указательная проба — больной 2 пальцем стремится попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях, расстройство речи — брадилалия, изменение почерка, ниста- гам.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников. В таких случаях расстраиваются ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявля­ется мимо — попадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нару­шения наблюдаются и другае признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.

Ответы на экзаменационные вопросы

2. Полиневриты: этиология, клиника, лечение.

Полирадикулоневрит Гийен — Барре.

Полиневриты, полирадикулоневропатии — множественные поражения периферических нервов, проявляющиеся периферическими параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно — сосудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. В основе полиневритов лежат чаще токсические, обменные, ишемические и механические факторы, приводящие к развитию изменений соединительно — тканного интерстиция, миелиновой оболочки, осевого цилиндра. Даже в тех случаях, когда причиной полиневропатии бывают инфекции, в нервах об­наруживаются не столько явления воспаления, сколько нейроаллергии. В основе болезненного процесса лежит не воспалительный, а дистрофический процесс. Если наряду с периферифескими нервами в процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание называют полирадикуло- невропатией.

Этиология.

Причинами полиневропатий являются разнообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозные полиневропатии развиваются при лече­нии эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, имипрамином, антибиотиками. Полиневропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, при коллагенозах, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфо­гранулематоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипо­тиреоз, гиперкортицизм), при генетических ферментных дефектах (порфирия).

Полираликулоневрит Гийен-Барре.

Чаще болезнь развивается после предшествующей острой инфекции, возможно заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, может быть имеет место аллергическая природа заболевания. Заболевание рассматрива­ется как аутоиммунное с деструкцией ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные ин­фильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной димиелинизацией.

Клиника.

Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения тем­пературы, болей в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отде­лах рук и ног. Главное — мышечная слабость в конечностях. Moiyr возни­кать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегета­тивные нарушения.

Выражены особенно — похолодание дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, ломкость ногтей.

Типична белково — клеточная диссоциация в цереброспинальной жид­кости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры белка как при люмбальной, так и при окципитальной пункции. Цитоз не более 10 моно- нуклеарных клеток в 1 мкл.

Заболевание развивается в течение 2-4 недель, затем стабилизация и улучшение.

Лечение,

Специфической терапии нет. Используют глюкокортикоиды, антигис- таминные препараты (димедрол, супрастин), витамины В, прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно. Плазмаферез. При ЖЕЛ менее 50% — ИВЛ. При выраженной артериальной гипертонии и тахикардии — антагонисты Са (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол). Необходима смена положения больного в постели каждые 1-2 часа. При восстановлении — ЛФК.

3. Конечностно-поясничный тип мышечной дистрофии. Клиника, диагностика, генетика.

См. билет 2 вопрос 3

БИЛЕТ 4.

1. Альтернирующие параличи при поражении ствола го­ловного мозга (Вебера, Мийара-Гублера, Джексона).

Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эф­ферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг (пластинка крыши среднего мозга) и задний (мост мозга и продолговатый мозг).

Поражение всего — поперечника мозгового ствола несовместимо с жиз­нью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола (правой или левой). Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого — либо из черепных нервов. Выключение двигательного ядра или аксонов его клеток вызывает перифе­рический паралич соответствующих мышц. Кроме того, такой очаг обычно повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пирамидный, спинно — таламический, бульботаламический). Возникает паралич черепного нерва на стороне очага, гемигелегии или гемианестезия на противоположной. Та­кое сочетание неврологических расстройств получило название «альтернирующий синдром» и позволяет установить поражение мозгового ствола, а поражение черепного нерва определяет уровень очага.

Ответы на экзаменационные вопросы

Средний мозг и симптомы его поражения: при поражении ядер или корешков глазодвигательного нерва развивается наружная, внутренняя или тотальная офтальмоплегия; блокового нерва — сходящееся косоглазие, дип­лопия при взгляде вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром. Готна- геля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хо­реические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность.

Синдром Вебера: периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез (гемиплегия) — на противоположной. Очаг располагается в основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва.

Синдром Мийара-Гублера-Жюбле: периферический паралич мимиче­ских мышц на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне. Очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро лицевого нерва и пирамидный пучок.

Продолговатый мозг и синдромы его поражения включают симптомы нарушения функции ядер и корешков IX, X, XII пары черепных нервов, нижней оливы, спинно — таламического тракта, ядер тонкого и клиновидно­го пучков, пирамидной и нисходящих экстрапирамвдных систем, нисходя­щих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, заднего и перед­него спинномозжечковых путей. Основной альтернирующий синдром сле­дующий.

Синдром Джексона: периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XII пары черепных нервов.

Сюда же относятся бульбарный и псевдобульбарный параличи.

2. Спинная сухотка: клиника, патогенез, лечение

Относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В на­стоящее время встречается очень редко. Обычно развивается через 15 — 25 лет после заражения.

Клиника.

Характерны чувтствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли. Боли при спинной сухотке (табесе) своеобразны и могут быть первым проявлением болезни. Они име­ют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечно­стях, появляются внезапно, молниеносно, протекают пароксизмально. До­вольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях (сначала исчезают коленные, потом ахолловы). Кож­ные рефлексы остаются живыми, к типичным проявлениям относится сни­жение или полное выпадение глубокой чувствительности. Раньше всего страдает вибрационное чувство, затем снижается мышечно — суставная чув­ствительность.

Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечно­стях. Снижение мышечно — суставного чувства ведет к сенситивной атак­сии, развивающейся паралельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходь­бе в темноте, при отсутствии контроля со стороны зрения. Походка делает­ся неуверенной, шаткой. К характерным симптомам табеса относятся мы­шечная гипотония, больше в ногах, расстройства тазовых органов.

К частым ранним и характерным симптомам табеса относятся зрачко­вые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайля — Роберсона, Наблюдается поражение 2, 3, 6 и 8 пар черепных нервов, первичная табетическая атро­фия зрительных нервов.

Трофические нарушения — похудание, истончение кожи, прободающие язвы стоп, безболезненные артропатии, выпадения волос, зубов.

Табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопрово­ждающиеся нарушением их функций.

Лечение.

Препаратами йода и висмута. В первые 2-4 недели йодид калия (3% раствор по 1 столовой ложке 3-4 раза в день). Затем висмутом: бийохинол, бисмоверол под контролем анализов мочи для своевременного выявления висмутовой нефропатии. Пенициллинотерапия 200 тыс ЕД каждые 3 часа. Затем опять висмуттерапия. После перерыва в 1-2 месяца — повторный курс. Витамины и поливитамины (Вп в крупных дозах), АТФ, биогенные стиму­ляторы, сосудистые препараты — никотиновая кислота, прозерин. Пироге- нал. Курорты с серными и родоновыми источниками.

3. Офтальмоплегический тип мышечной дистрофии.

Клиника, диагностика, генетика

Миопатии в природе известны давно. Чайс Белл (англ.) впервые опи­сал в 1850 году миопатии.

Как нозоологическую форму описал миопатии Дюшенн, он их разде­лил на первичные и вторичные.

В России Рольд назвал это заболевание мышечной сухоткой.

В 1968 году признан термин миопатия — группа синдромов, при кото­рой поражается сама мышца, а нервы интактны.

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК — комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

Ответы на экзаменационные вопросы

1988 год — изучили молекулярный синтез и открыли структуру дистро- фина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дистрофии по AT.

Офтальмоплегический тип.

Глазной тип — начинается с птоза, глаза двигаются плохо (офтальмоплегия) дальше процесс спускается ниже. Может быть дисфагия (бульварный паралич) -> бульварный тип.

БИЛЕТ 5.

Клещевой энцефалит (синонимы болезни: клещевой энцефаломиелит, энцефалит весняно-летний, таежный, российский дальневосточный, весенне-летний менингоэнцефалит) — острая вирусная природно-очаговая болезнь, которая передается через укус клеща, иногда алиментарным путем, характеризуется лихорадкой и тяжелым поражением центральной нервной системы , в типичных случаях множественными вялыми парезами и параличами преимущественно мышц плечевого пояса, разнообразием клинических форм, иногда хроническим течением.

Исторические данные клещевого энцефалита

В 30-х годах XX в. в районах Дальнего Востока возникли вспышки тяжелого нейроинфекции, которую изначально считали токсический грипп. В 1934 г. А. Г. Панов впервые установил нозологическую самостоятельность болезни. Вследствие напряженной эпидемиологической ситуации были организованы комплексные научные экспедиции (1937) под руководством Л. А. Зильбера, Е. Н. Павловского, А. А. Смородинцева, Н. И. Рогозина, А. Н. Шаповала, которые позволили выявить возбудителя болезни, установить основные закономерности ее распространения, изучить патогенез, морфологию и клинику болезни, биологию переносчика. Результаты исследований позволили чрезвычайно быстро разработать и внедрить первую в мире инактивированную вирусную вакцину (Н. В. Каган). При експедицииних и лабораторных исследований вследствие инфицирования вирусом погибли Н. В Каган. А. Уткина, В. И. Померанцев, тяжелой формой энцефалита переболели М. П. Чумаков, В. Д. Соловьев. Результаты исследований легли в основу учения Е. Н. Павловского о природно-очаговые инфекции.

Этиология клещевого энцефалита

Возбудитель клещевого энцефалита принадлежит к роду Flavivirus, семьи Togaviridae. Вирионы содержат однониточную РНК. Штаммы вируса, выделенные в различных эндемичных зонах, отличающихся по биологическим свойствам. Вирус размножается во многих культурах клеток млекопитающих, птиц и членистоногих, способен вызывать агглютинацию эритроцитов гусей, используемых для идентификации в РГГьА. Вирус малоустойчив против факторов внешней среды, чувствительный к действию эфира, детергентов, дезинфицирующих средств и УФ-излучения, быстро инактивируется кипячением (по 2 мин), при температуре 60-70 ° С погибает через 10-15 мин, при 37 ° С сохраняется 2 суток.

Эпидемиология клещевого энцефалита

Резервуаром и переносчиком инфекции являются иксодовые клещи. Источником инфекции могут быть около 130 видов млекопитающих и 170 птиц. У некоторых животных, впадающих в зимнюю спячку, вирус сохраняется длительное время. Домашние животные, чаще козы, овцы, коровы, инфицируются во время выпаса в диких биотопах, и также могут быть источником инфекции. Факторами передачи в этих случаях могут быть молоко и молочные продукты (чаще от коз, овец), не подвергались термической обработке.

В Азии переносчиками инфекции в основном являются клещи Ixodes реrsulcatus, в Европе — Ixodes ricinus. Кроме того, в качестве переносчиков выступают другие виды клещей, а также некоторые гамазиды. Инфицирования от животных-носителей и размножение вируса могут происходить на всех стадиях развития клеща. Возможна трансовариальная передача вируса.

Наблюдается сезонность энцефалита, пик заболеваемости приходится на май — июнь.

Ареал распространения клещевого энцефалита охватывает весь Евроазиатский континент.

Различают три типа очагов инфекции:

1) естественные,

2) переходные с измененным биоценозом результате хозяйственной деятельности человека,

3) вторичные, антропургични, где кроме диких животных и птиц резервуаром инфекции являются домашние животные.

В Украине (Полесье, предгорья Карпат, собственно Карпаты и горные районы Крыма) действуют структуры второго и меньшей степени третьего типа.

Патогенез и патомерфология клещевого энцефалита

Входными воротами инфекции при укусе клеща есть кожа, а при алиментарном заражении — слизистая оболочка желудка и кишок. Значительно реже входными воротами е конъюнктива, слизистая оболочка верхних дыхательных путей. С течением крови вирус попадает в нервную ткань. Мозговые оболочки являются барьером на пути вируса, поэтому болезнь часто протекает как менингит. При прорыве гематоэнцефалического барьера развивается энцефаломиелит. Выраженный тропизм вируса к двигательных нейронов продолговатого и спинного мозга предопределяет характер клинических проявлений болезни. В тяжелых случаях воспалительные и дегенеративные изменения нервной ткани: ны могут распространяться, захватывая обширные зоны.

Определенное значение имеет также распространение возбудителя периневрально. Об этом свидетельствует частое возникновение парезов-параличей в участках, анатомически связанных с местом укуса клеща. В случае инфицирования алиментарным путем вирус, вероятно, размножается в клетках слизистой оболочки кишок. Наиболее распространены и интенсивные изменения наблюдаются в ядрах продолговатого мозга и шейно-плечевого отдела спинного мозга, в нейронах Амонова рога, реже — в других отделах нервной системы. Твердая и мягкая мозговые оболочки, вещество мозга отечны, полнокровные с точечными кровоизлияниями. Выявляются множественные мелкие очаги расплавления (некрозу) серого вещества мозга, диффузное воспаление околопозвоночных симпатических узлов, периферических нервов. Наблюдаются дистрофические изменения, кровоизлияния в миокарде, почках, печени, селезенке.

После перенесенной болезни остается стойкий иммунитет.

Клиника клещевого энцефалита

Инкубационный период длится 2-21, чаще 7-14 дней, но может затягиваться до 70 дней. У трети больных болезнь начинается с продромальных явлений — общей слабости, раздражительности, незначительной головной боли. Через 2-3 дня у большинства больных внезапно повышается температура тела до 38-40 ° С, появляется интенсивная головная боль, сопровождающаяся рвотой, миалгии, перестезиею. Высокая температура тела удерживается 6-8 дней. Иногда возможно повторное ее повышения (двухволновая горячка). К характерным проявлениям принадлежит значительная локализован гиперемия кожи лица, шеи и слизистых оболочек, инъекция сосудов склер. Со стороны органов кровообращения наблюдается брадикардия, глухость тонов сердца, снижение артериального давления. Дыхание поверхностное, частое. На фоне катаральных изменений верхних дыхательных путей возможно развитие ранней пневмонии. Прогноз при этом неблагоприятный, потому дыхательная недостаточность усугубляется нарушениями центральной регуляции ритма дыхания и кровообращения.

Уже со второго-третього дня болезни выявляются менингеальные симптомы — ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского и другие, которые хотя и не всегда достаточно четкие, но могут наблюдаться еще несколько дней после нормализации температуры тела. У части больных одновременно с развитием менингеального синдрома появляются признаки очаговых поражений нервной системы, чаще в форме характерных для этой болезни вялых парезов и параличей мышц шеи (свисающая голова) и плечевого пояса. Реже возникают спастические геми-и монопарезы нижних конечностей, нарушения функции черепных нервов и бульбарные расстройства, парез мышц лица, мягкого неба, языка, косоглазие, диплопия, птоз, афония, дизартрия, дисфагия. Неблагоприятным признаком является нарушение ритма дыхания. Раннее развитие локальных гиперкинезов и эпилептиформных припадков, переходящих порой в эпилептический состояние, свидетельствует о значительной распространенности процесса и является также прогностически неблагоприятным.

В цереброспинальной жидкости чаще выявляют изменения, характерные для серозного воспаления, — незначительный лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение (или норма) содержания белка.

Решающим в клиническом течении и прогнозе есть глубина и распространенность поражений нервной системы. Преобладание общемозговых симптомов — это одна группа случаев болезни, другая — формы болезни, при которых преобладает локальная патология мозга. Хотя эти различия не всегда достаточно четкие и в этой связи существует большое разнообразие клинических проявлений (синдромов) болезни, однако накопленные данные позволили выделить основные ее клинические формы.

Лихорадочная форма отмечается доброкачественным течением, повышением температуры тела не более чем на 3-6 дней. Головная боль и тошнота умеренные, неврологическая симптоматика минимальна и быстро исчезает.

Двухволновой клещевой энцефалит, или двухволновая молочная лихорадка, выделяется большинством авторов в отдельную доброкачественную форму, которая развивается при алиментарном заражении, чаще при потреблении сырого козьего молока. Эта форма болезни начинается остро с озноба и повышения температуры тела больного, характеризуется головной болью, тошнотой, рвотой, болью в мышцах.

Первая температурная волна длится 2-7 дней, сменяется периодом апирексии продолжительностью 5-12 дней. Второй лихорадочный период тоже начинается остро. Это качественно новая фаза болезни, течение ее более тяжелое и клинически напоминает серозный менингит с незначительными проявами.дифузного и очагового поражения мозга.

Менингеальная форма характеризуется лихорадкой в ??течение 7-10 дней, резким головной болью, рвотой, четкими менингеальные симптомы. Изменения в цереброспинальной жидкости характерны для серозного менингита, могут проявляться в течение 2-4 недель. Течение доброкачественное, болезнь заканчивается полным выздоровлением, иногда длительное время сохраняются признаки астении.

Менингоенцефалитическая форма

Менингоенцефалитическая форма наиболее тяжелая и прогностически неблагоприятная, летальность может достигать 25%. С 2-4-го дня болезни на фоне гипертермии, заторможенности развивается синдром диффузного воспаления-отека мозга с выраженным менингеальным синдромом, бредом, психомоторным возбуждением, галлюцинациями и судорогами, напоминающие эпилептический состояние. Нередко оглушенность первых дней переходит в патологическую сонливость, из которой вывести больного не удается. К общемозговых симптомов могут присоединяться расстройства, обусловленные поражением мозгового ствола, прежде парезы глазодвигательного, языкоглоточного и блуждающего нервов, с нарушением ритма дыхания, глотания, гнусавость голоса, косоглазием. Если преобладают очаговые поражения вещества одного из полушарий большого мозга, основным симптомом является спастические гемипарезы, а при поражении проводящих отделов мозгового ствола развивается альтернирующий синдром — гемипарез на противоположной стороне с парезом ядер черепных нервов на стороне очага. В цереброспинальной жидкости — лимфоцитарный плеоцитоз с незначительным повышением содержания белка и глюкозы.

Полиомиелитоподибна форма

Полиомиелитоподибна форма наиболее типична, обусловленная поражением серого вещества спинного мозга и в меньшей степени патологией мозгового ствола. Лихорадка, заторможенность, менингеальный синдром довольно умеренные, но на этом фоне рано развиваются периферические вялые парезы и параличи мышц шеи и плечевого пояса, то есть преобладает локализация патологического процесса в шейно-плечевом отделе спинного мозга. Менее характерны для этой формы парезы нижних конечностей и восходящие парезы с восторгом патологическим процессом мозгового ствола. Через 2-3 недели от начала болезни начинается значительная атрофия пораженных мышц, что приводит к стойким резидуальных изменений.

Полирадикулоневритическая форма

Полирадикулоневритическая форма в начальной стадии клинически мало отличается от полиомиелитоподибнои. Основным отличием является значительное боль по ходу нервных стволов, сопровождающееся парестезиями (ощущение ползания мурашек, покалывание), расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей (по типу носков, перчаток).

Возможность развития хронического клещевого энцефалита является дискуссионной. В некоторых случаях в анамнезе не удается установить острого периода, а болезнь приобретает прогредиентного течения с астенией, гиперкинетическим или эпилептиформным синдромом, признаками мозговой гипертензии. На глазном дне — гиперемия, признаки застоя, неврита глазного нерва, обнаруживают сужение полей зрения. Не всегда удается отличить хронизацию от остаточных проявлений, при которых вялые параличи, чаще мышц плечевого пояса, шеи и реже конечностей могут сопровождаться дискинезиями, напоминающий тремтючий паралич (болезнь Паркинсона), частыми остаточными парезами мимических и глазодвигательных мышц, снижением интеллекта.

Осложнения клещевого энцефалита

Тяжелые формы клещевого энцефалита в остром периоде часто сопровождаются присоединением вторичной бактериальной инфекции, чаще пневмонии.

Прогноз клещевого энцефалита

За исключением двухволновом энцефалита и менингеальной формы прогноз серьезный. Если менингоенцефалитическая форма помимо высокой летальности может приводить к тяжелой инвалидизации, то полиомиелитоподибна отмечается значительно меньшей летальностью, но зачастую также завершается инвалидностью. Все формы прогредиентного хронического течения клещевого энцефалита являются прогностически неблагоприятными.

Диагноз клещевой энцефалит

Опорными симптомами клинической диагностики клещевого энцефалита является острое начало болезни, лихорадка, нарастающие головные боли и боли в мышцах, гиперемия кожи лица, шеи, инъекция сосудов склер, парестезии, в типичных случаях сочетание симптомов менингита и энцефаломиелита, вялые парезы, ( параличи) мышц шеи (свисающая голова), плечевого пояса, спины, иногда наличие первичного аффекта на месте укуса клеща. Учитывают эпидемиологический анамнез — пребывание в эндемичной местности, укусы клещей, употребление сырого козьего молока.

Специфическая диагностика основана на выделении вируса от больных или из мозга умерших. Кровью, цереброспинальной жидкостью или гомогенат мозга внутримозговой заражают новорожденных мышей с последующей идентификацией выделенного вируса в РН или РТГА. Для серологической диагностики используют РСК, РТГА в динамике болезни (метод парных сывороток), а также РН на белых мышах и культурах клеток.

Дифференциальный диагноз клещевого энцефалита

Лихорадочную форму клещевого энцефалита и начальный период других клинических форм болезни следует дифференцировать с гриппом, для которого характерны катаральные проявления, трахеобронхит, преобладающая заболеваемость в холодное время года. Менингеальная форма похожа на вирусный серозный менингит, вызванный энтеровирусами, вирусами паротита, герпеса и др. Учитывают сезонность, данные эпидемиологического анамнеза, характерные для каждой из этих инфекций симптомы, а также результаты вирусологического и серологического исследования.

Туберкулезный менингит, при котором также возможно поражение черепных нервов, отличается постепенным развитием болезни и резко выраженной мозговой гипертензией с характерными изменениями цереброспинальнои жидкости (белково-клеточная диссоциация и др.).

Менингоенцефалитическую форму дифференцируют со всеми первичными и вторичными менингоэнцефалитамы и патологией мозга с синдромом острого энцефалита. Дифференциация основывается на оценке клинических особенностей очаговых поражений мозга, данных эпидемиологического анамнеза (эндемичные зоны, переносчики, сезонность) и результатов вирусологических и серологических исследований.

Необходима дифференциация с комариным энцефалитом, который протекает с мышечной гипертонией, спастическими параличами, значительными нарушениями психики. Остаточные проявления клещевого энцефалита — вялые параличи, комариного — физическая и психическая астения, снижение интеллекта, психозы. Кроме того, следует учитывать различия в сезонности болезней.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо отмечается спорадичность, постепенным развитием, отсутствием тяжелой интоксикации и судорожного синдрома. Для него характерны окулолетаргический и вестибулярный синдром, скованность, последующее развитие паркинсонизма.

Между вторичным энцефалитом, вызванным вирусами гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, герпеса и энтеровирусами, и клещевым есть четкие различия. В случае вторичных энцефалитов при приведенных инфекционных болезнях можно обнаружить (в том числе из анамнеза) присущую для них симптоматику, с проявлений энцефалита преобладают общемозговые, отсутствуют признаки тяжких очаговых поражений нервной системы, характерных для клещевого энцефалита.

Полиомиелитоподибну форму следует дифференцировать с полиомиелитом, при котором чаще поражаются нижние конечности, вялым параличом предшествуют катаральные проявления и (или) непродолжительная диарея, болеют преимущественно дети младшего возраста.

Определенные трудности возникают при дифференциации менингоенцефалитичнои формы болезни с неинфекционной патологией мозга (комбинированный паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние).

Подробно собранный анамнез и объективные данные позволяют установить правильный диагноз. Опухоли мозга иногда также могут симулировать энцефалит. Решающее значение имеют изменения в цереброспинальной жидкости, результаты инструментального исследования (ангио-и эхоэнцефалография, компьютерная томография).

Лечение клещевого энцефалита

Специфический препарат против клещевого энцефалита-гетерогенный конский иммуноглобулин, который вводят с Безредка течение 3 дней: в 1-й день двукратно (легкая форма — по С мл, среднетяжелые — по 6 мл, тяжелая — по 12 мл), на 2-3 — й день — по 3 мл однократно. При повторной горячке введение иммуноглобулина повторяют по той же схеме. В последние годы применяют сывороточный полиглобулин, полученный от доноров данной местности. Назначают рибонуклеаза, интерферон (реоферон). Кроме того, при менінгоенцефаломієлітичному синдроме проводится патогенетическое лечение с применением гликокортикостероидив, дегидратирующим, седативных и симптоматических средств.

Если возникает угроза бульварных расстройств, пареза дыхательных мышц, нужны реанимационные мероприятия, включающие управляемое дыхание.

В течение 2-3 недель необходим строгий постельный режим. Дальнейшее лечение направляется на восстановление функции пораженных мышц, уменьшение возможной инвалидизации.

Профилактика клещевого энцефалита

К мерам неспецифической профилактики относятся дез.инсекция и дератизация ‘, уничтожения иксодовых клещей на домашних животных, употребление в очагах инфекции только кипяченого молока, оздоровления речреацийних пригородных зон. Средства личной профилактики заключаются в применении специальных комбинезонов во время работ в диких биотопах, репеллентов, само-и взаемооглядив, удаление клещей.

С целью специфической профилактики проводится вакцинация населения и профессиональных групп повышенного риска инактивированной тканевой противоэнцефалитный вакциной. Если обнаруживают клещей, всосавшихся, для экстренной профилактики вводят 6 мл специфического иммуноглобулина.