Гиперплазия надпочечников симптомы лечение

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

• гипертоническую;
• вирильную;
• сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

• липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития;
• врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки;
• диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма;
• диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности надпочечников, например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа, что, в свою очередь, приводи к увеличению его размеров. При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов, что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

к содержанию ↑ Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Узелковая

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков, которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста. Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

• Признаки повышения уровня АД;
• Нарушение работы почек;
• Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

к содержанию ↑ Диффузная

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается. В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола, что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

• Увеличение массы тела;
• Атрофия мышечной ткани, особенно в области конечностей;
• Изменение кожных покровов (сухость кожи, мраморный оттенок, возникновение стрий);
• Деформация костной ткани позвоночника в области грудного и поясничного отделов, болезненные ощущения, связанные с данным процессом;
• Нарушение работы сердечно-сосудистой и нервной систем;
• Развитие сахарного диабета;
• Формирование чрезмерного волосяного покрова на теле у женщин;
• Нарушения менструального цикла.

к содержанию ↑ Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника. В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона. В результате этого возникают такие характерные признаки как:

• Появление вторичных мужских половых признаков у женщин;
• Возникновение пигментных пятен (либо потемнение кожи) в области половых органов;
• Появление ранних половых признаков у детей и подростков (волосяной покров в области гениталий и подмышек);
• Развитие угревой сыпи.

к содержанию ↑ Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы:

1. Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
2. Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
3. Тяжелое течение беременности, связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
4. Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
5. Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
6. Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
7. Нарушение метаболических процессов в организме;
8. Заболевание Кушинга.

к содержанию ↑ Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

• Раннее появление волосяного покрова в паховой и подмышечной зонах;
• Слишком высокий рост ребенка или подростка, не соответствующий возрастным нормам;
• Признаки повышенного количества гормона андрогена (мужского полового гормона);
• Избыточный волосяной покров на теле;
• Нарушение менструального цикла у девушек и взрослых женщин;
• Алопецию, появление характерных залысин в височной области волосистой части головы;
• Резкое изменение уровня АД;
• Атрофию мышечной ткани;
• Потерю чувствительности в области конечностей;
• Возникновение сахарного диабета;
• Увеличение массы тела. Признаки ожирения наблюдаются не только на туловище, но и в области лица (оно становится более округлым, одутловатым);
• На коже появляются фиолетовые стрии (растяжки);
• Деформация костной ткани, развитие остеопороза;
• Нарушения психики (например, расстройство памяти, повышенная нервная возбудимость);
• Сбои в работе органов ЖКТ;
• Снижение естественных защитных сил организма.

к содержанию ↑ Диагностика

Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В частности, пациенту необходимо:

• сдать анализ мочи и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
• пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
• КТ,
• МРТ,
• радионуклидное исследование.

Как делают КТ надпочечников читайте в нашей статье.

к содержанию ↑ Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

• Ацетат кортизона;
• Гидрокортизон;
• Преднизолон;
• Дексаметазон.

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

к содержанию ↑ Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

к содержанию ↑ Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины.

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний. Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

• случаются панические атаки;
• наблюдается избыток или дефицит массы тела;
• женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки;
• мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными;
• мучает непрекращающаяся жажда;
• сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды;
• астеническое состояние;
• возникают мышечные судороги;
• аномалии в глазном дне;
• нестабильное АД, приступы головной боли;
• повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями. Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

• жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины;
• атрофию мышечной ткани;
• изменение цвета лица;
• остеопороз;
• психическую неустойчивость;
• дисфункции в работе сердца, сосудов;
• начальные проявления сахарного диабета;
• округление овала лица;
• лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки;
• частое чередование угнетенного и приподнятого настроения;
• у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения. К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

• нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение;
• остеопорозы;
• понижение защитных свойств организма, частые болезни;
• миастения;
• постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание;
• расстройства пищеварения;
• забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете; привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

Гиперплазия коры надпочечников – патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное умножение тканей, из которых состоят данные железы. В результате этого орган увеличивается в размерах и его функционирование нарушается. Недуг диагностируется как у взрослых мужчин и женщин, так и у маленьких детей. Стоит отметить, что чаще встречается такая форма патологии, как врождённая гиперплазия коры надпочечников. В любом случае болезнь является достаточно опасной, поэтому при появлении её первых симптомов следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение для проведения всестороннего обследования и назначения эффективного метода терапии.

Онлайн консультация по заболеванию «Гиперплазия коры надпочечников».

Задайте бесплатно вопрос специалистам:

Эндокринолог

.

При прогрессировании гиперплазии у женщин, мужчин или детей нарушается процесс секреции гормонов, таких как норадреналин, адреналин, андрогены, глюкокортикоиды и другие. Поэтому многие пациенты, у которых был выявлен недуг, страдают от бесплодия. Чаще страдают от гиперплазии именно женщины.

Этиология

Причины проявления симптомов гиперплазии у женщин, мужчин и детей при поражении правого, левого или обоих надпочечников будут разниться. В первую очередь они зависят от типа недуга. В основе прогрессирования патологии лежит повышенная секреция стероидных гормонов. К причинам, которые приводят к приобретённой форме недуга, относят следующие:

• сильный стресс;
• нарушение метаболизма;
• болезнь Кушинга.

Врождённая форма гиперплазии надпочечников связана с развитием функциональных нарушений в организме женщины в то время, когда она вынашивала плод. Но не исключена и передача болезни на генетическом уровне.

К факторам, приводящим к проявлению симптомов гиперплазии коры надпочечников у взрослых и детей, относят:

• нарушение работы гипофиза и гипоталамуса;
• генетические аномалии;
• врождённая автономия коры данных парных желез, которая передалась к потомству от родителей.

Классификация

Клиницисты выделяют четыре основные формы прогрессирования гиперплазии коры надпочечников, которые несколько отличаются по типу течения, а также по клинической картине:

• узелковая форма. Является наследственной. Диагностируется обычно у людей в пожилом возрасте и имеет тенденцию к усугублению. На коре парных желез формируются узелки – это характерный признак недуга, который можно выявить при проведении диагностики. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Основные симптомы этой формы: пигментация на кожном покрове, судороги в ножных мышцах, слабость, признаки гипертензии и полиурия;
• диффузная гиперплазия. Данная форма выделяется среди основных тем, что железы сохраняют свою изначальную форму, но на них формируется один или несколько узелков. Выявить и вылечить этот тип недуга у детей и взрослых достаточно сложно. Стандартный метод диагностики патологий почек — УЗИ — не даёт результатов. Выявить изменения в органе можно посредством проведения КТ или МРТ. К основным симптомам относят – возрастание массы тела, слабость во всём теле, повышение показателей АД, повышение оволосения тела (чаще наблюдается у женщин), проявление панических атак;
• нодулярная форма. Она прогрессирует обычно у детей и подростков. Причиной её проявления врачи считают нарушение функционирования надпочечников, но также допускают, что развиться она может и из-за передозировки глюкокортикоидов. Основные признаки – атрофия мышечной ткани, жировые отложения накапливаются неравномерно, пигментация на коже, проявление сахарного диабета и остеопороза, поражение сердечно-сосудистой и нервной систем. Если симптомы недуга были замечены у детей вовремя, и было проведено полноценное лечение, то в таком случае прогноз благоприятен;
• врождённая форма. Из всех разновидностей патологии диагностируется чаще всего. Её обнаруживают с частотой – 1 случай на 12 тысяч новорождённых детей. Характерные признаки – снижение АД, сильное обезвоживание, тошнота и вялость, увеличение размеров клитора у девочек и сросшиеся половые губы, у мальчиков пенис увеличен в размерах.

Симптомы врожденной гиперплазии коры надпочечников у девочек

Симптоматика

Чаще всего у женщин, мужчин и детей прогрессирует стёртая форма патологии, которую сложно диагностировать ввиду отсутствия выраженной симптоматики. Врождённый тип недуга можно определить у ребёнка в первый или же второй год жизни.

К основным симптомам гиперплазии относятся следующие:

• увеличение массы тела;
• показатели артериального давления нестабильны – может наблюдаться как повышение, так и снижение АД;
• постепенное прогрессирование сахарного диабета;
• проявление симптомов остеопороза;
• онемение мышечных структур с последующей их атрофией;
• характерный симптом недуга у женщин – «луноподобное лицо»;
• нервные срывы;
• ухудшение памяти;
• растяжки и пигментация на кожном покрове;
• нарушается функционирование органов ЖКТ;
• снижение иммунного статуса;
• позывы к выделению урины в ночное время;
• психозы;
• сильная жажда;
• аменорея;
• бесплодие;
• высокий рост, который не соответствует возрасту человека;
• залысины на висках.

Диагностические мероприятия

Для подтверждения диагноза назначаются методы как лабораторной, так и инструментальной диагностики. По их результатам врач сможет назначить наиболее эффективный план лечения. Информативными при гиперплазии коры надпочечников являются такие методики:

• томография;
• биохимия крови;
• аспирационная пункция;
• рентгенография;
• радионуклидное сканирование;
• МРТ;
• ИФА.

Лечебные мероприятия

Основа проводимого лечения – назначение пациенту гормональных средств. Пока учёным не удалось определить наиболее эффективную методику терапии. В настоящее время для коррекции такого нарушения применяют дексаметазон, преднизолон и гидрокортизон. При необходимости лекарственные средства можно комбинировать. Подросткам же назначают средства, чтобы у них нормально проявились вторичные половые признаки. Так, мальчикам назначаются андрогены, а девочкам эстрогены.

Иногда прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо в том случае, если не удаётся дифференцировать гениталии на мужские или женские. Проводят операбельное вмешательство в первые годы жизни.