Внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

На фоне различных заболеваний печени часто развивается холестаз – нарушение оттока или синтеза желчи и ее поступления в двенадцатиперстную кишку. Такой синдром разделяется на внутрипеченочное и внепеченочное нарушение, причем первый среди болезней печени встречается гораздо чаще. Очень важно отличать эти патологии, так как тактика лечения значительно отличается. Для этого необходимо знать, какие процессы влияют на формирование патологии, механизм развития и сопутствующие признаки.

Содержание

Специфика болезни

На развитие внутрипеченочного холестаза влияют любые патологические процессы в печени, сопровождающиеся поражением гепатоцитов или желчных канальцев, а в ряде случаев – повреждением обеих зон. В отличие от внепеченочной, внутрипеченочная форма не зависит от механических повреждений и обструктивных нарушений в магистральных желчных протоках.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Виды

На развитие печеночного холестатического синдрома влияет множество разнообразных факторов, как врожденных, так и приобретенных. Существует два вида патологии:

  • Интралобулярный холестаз (гепатоцеллюлярный или каналикулярный) – то есть синдром, вызванный повреждением клеток или канальцев печени. Он является наиболее частым. Выделяют четыре вида факторов, влияющих на развитие этих форм синдрома:

    • токсические;
    • вирусные;
    • метаболические;
    • застойные.
  • Дуктулярная форма синдрома развивается при поражении внутреннего эпителия протоков, расположенных в обеих дольках печени (междольковые протоки). Такому типу заболевания сопутствуют билиарный цирроз, болезнь Кароли, билиарная атрезия, склерозирующий холангит и другие. В редких случаях развивается смешанная форма синдрома.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Формы холестаза

Развития холестатического синдрома основывается на нарушении транспортных функций крови на клеточном и органном уровне. Основные механизмы развития:

  1. Снижение проницаемости каналикулярной и базолатеральной мембраны клеток печени.
  2. Замедление или прекращение выработки ионов натрия, калия, гидролизных ферментов и белков, выполняющих транспортные функции.
  3. Изменение состава желчных кислот.
  4. Повреждение канальцев и клеточных соединений.
  5. Повреждение внутреннего эпидермиса протоков и нарушение их проходимости.

В основе механизма развития клинической картины внутрипеченочного синдрома стоит один или несколько факторов: изменение состава желчи, избыточное поступление некоторых составляющих желчи в кровь, снижение количества или полное отсутствие желчи в кишечнике, поражение клеток печени и их мембран компонентами желчной кислоты.

Почему возникает нарушение?

Причины развития внутрипеченочного холестатического синдрома разнообразны – любое отклонение в работе или структуре печени может спровоцировать болезнь, даже при отсутствии выраженного воспаления. Но, так или иначе, факторы развития патологии связаны с оттоком или синтезом желчи. Поэтому принято разделять причины на несколько групп.

Что приводит к проблемам образования желчи:

  1. Бактериальные, вирусные и паразитные инфекции.
  2. Дисбактериоз кишечника.
  3. Алкогольное поражение паренхимы печени.
  4. Интоксикация организма, в том числе эндогенная.
  5. Цирротические изменения в органе.
  6. Беспорядочный прием лекарственных препаратов.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Схема морфологических изменений при холестазе

Существует более полусотни лекарственных веществ, способных нанести печени выраженный токсический урон. Статистика показывает, что на территории России около 3 % пациентов, страдают лекарственным поражением печени. Самое неблагоприятное воздействие на печень оказывают следующие группы препаратов:

  1. НПВС: Парацетамол, Диклофенак, Вольтарен, Аспирин, Ибупрофен.
  2. Противоопухолевые средства: Метотрексат, Флоксуридин, Флутамид.
  3. Антибиотики и фунгициды: Тетрациклин, Эритромицин, Рифампицин, Кетоконазол, Изониазид.
  4. Противосудорожные: Вальпроевая кислота.
  5. Психотропные: Амитриптилин, Диазепам, Карбамазепин.
  6. Гипотензивные: Каптоприл, Дилтиазем.
  7. Иммуносупрессоры: Циклоспорин А, Азатиоприн.

У 1 одного из 10 тыс. пациентов развивается холестатический гепатит после применения наркоза Галотаном. При повторном использовании препарата, риск печеночного поражения возрастает в 7 раз.

Регулярное употребление алкоголя и недостаточное питание повышает риск интоксикации лекарственными средствами.

В группу внутрипеченочных нарушений входит и холестаз беременных, который развивается при метаболических нарушениях под влиянием эстрогенных гормонов. В этом случае синдром носит доброкачественный характер и самостоятельно проходит при нормализации гормонального фона после рождения ребенка.

Юлия пишет: «На 34 недели беременности возник невыносимый зуд, и появилась боль под правым ребром. Обошла несколько врачей, пока мне поставили диагноз «холестаз беременных». Назначили пить Хофитол и диету, больше ничего – сказали, пройдет после родов. Действительно, зуд и боль прошли на следующий день после того, как родила».

Что приводит к нарушению оттока желчи:

  1. Склерозирующий холангит.
  2. Врожденное расширение желчных протоков.
  3. Идиопатическая дуктопения.
  4. Билиарный (аутоиммунный) цирроз.
  5. Билиарная атрезия.

Нарушить структуру и функционирование гепатобилиарной системы способны туберкулез, болезнь Ходжкина и саркоидоз на тяжелых стадиях. Очень редко холестаз развивается как симптом отторжения печени после пересадки донорского органа.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Причины возникновения холестаза

Самыми редкими причинами внутрипеченочной патологии считаются патологии 12-персной кишки, аневризма печеночной артерии, врожденные и наследственные нарушения обмена веществ и другие генетические отклонения.

Виды и стадии патологии

Внутрипеченочная форма имеет несколько разновидностей, и в первую очередь делится на острый и хронический. Острая форма развивается внезапно и сопровождается ярко выраженной симптоматикой. Хроническое течение выражается медленным прогрессированием болезни и слабыми, а иногда и скрытыми, симптомами во время обострений, сменяющихся ремиссией.

Хронический холестаз более опасен, так как часто протекает в скрытой форме, поэтому приводит к тяжелым поражениям печени.

При диагностике холестаза обязательно учитывают, присутствует ли желтуха или нет. Таким образом, выделяют безжелтушную и желтушную форму холестаза. Чаще встречается холестаз с желтухой, возникающей при воздействии негативных факторов, приводящих к разрушению клеток печени – цитолизу. Поэтому принято определять, присутствует ли цитолиз, или гепатоциты не подвергаются разрушению.

По характеру нарушений выделяют три механизма развития холестаза:

  1. Парциальный – болезнь развивается при уменьшении объема, выделяемой желчи.
  2. Диссоциальный – нарушается синтез только некоторых компонентов желчи.
  3. Тотальный – снижается или полностью нарушается поступление желчи в 12-перстную кишку.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Механизм развития холестаза

Формы холестаза по характеру проявлений:

  1. Функциональный – снижение скорости течения желчи приводит к тому, что печень задерживает в себе органические компоненты и лишнюю жидкость. Нарушаются обменные процессы.
  2. Морфологический – желчь скапливается в протоках печени, становится более концентрированной и приводит к разрушению гепатоцитов и гепатомегалии.
  3. Клинический – в крови задерживаются вещества и токсины, которые должны выводиться вместе с желчью. Часто сопровождается выраженной желтухой.

И, конечно, классифицируют болезнь по локализации повреждений: в клетках печени (гепатоцеллюлярный), канальцах (каналикулярный) или внутрипеченочных протоках (дуктулярный). Реже наблюдается смешанная форма, когда одновременно развиваются несколько патологических процессов.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Симптомы холестаза

Для внутрипеченочного вида холестаза характерно появление симптомов, которые сопровождают другие печеночные заболевания. Основными проявлениями заболевания считаются желтуха, кожный зуд и нарушение работы органов пищеварения. Они возникают на ранних стадиях, а с прогрессированием болезни становятся более выраженными и к ним присоединяются дополнительные признаки.

Условно можно выделить три стадии холестаза:

  1. Начальная стадия патологического процесса или острое течение – первым признаком, и зачастую единственным, считается кожный зуд. Если развивается холестатическая желтуха, то появляются дополнительные признаки болезни: тошнота, слабость, потеря веса, снижение аппетита, проблемы с перевариванием пищи.

    В начале заболевания не наблюдается необратимых структурных изменений, при своевременном лечении очень быстро излечивается.

    внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

    Клиническая классификация и дифференцирование холестаза

  2. Развернутая стадия – изменения в печени видны на гистологическом обследовании, страдает каналикулярная мембрана, снижается проницаемость гепатоцитов, увеличиваются желчные капилляры, образуются тромбы в сосудах. На этой стадии продолжает держаться желтуха, на коже образуются ксантомы, бледнеет кал, мутнеет моча, развиваются проблемы с суставами.
  3. Переход в хроническую стадию – характеризуется усилением симптоматики и присоединением осложнений. Изменения, происходящие в печени, носят необратимый характер.

Диагностические мероприятия

Диагностика внутрипеченочного типа холестаза начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. На осмотре у пациентов с холестазом выявляют желтушный окрас кожи и склер глаз, подкожные скопления жиров – ксантомы, расчесы на коже, свидетельствующие о зуде. При пальпации живота часто наблюдается увеличение печени в размерах, а пациент жалуется на болевые ощущения при надавливании.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Лабораторные показатели холестаза

Дальнейшая диагностика основывается на данных лабораторных и инструментальных методах, с помощью которых выявляют: стал холестаз причиной печеночной болезни, или болезнь спровоцировала развитие холестаза.

Важную роль в диагностике заболевания играет биохимический анализ крови. Зачастую, чтобы определить стадию холестаза, достаточно проанализировать результаты биохимии (Табл. 1).

Таблица 1 – Показатели биохимии при холестазе

 

I

< 300 < 300 < 60 < 40 < 6 < 80
 

II

300-600 300-600 60-90 40-80 6-8 80-150
 

III

> 600 > 600 > 90 > 80 > 8 > 150

Считается, что средняя тяжесть течения болезни встречается чаще всего, в то время как тяжелое течение холестаза диагностируется только у 10-11% пациентов. Определение степени тяжести необходимо для правильного подбора тактики лечения и прогнозирования дальнейшего течения холестаза.

Стандартными лабораторными исследованиями считаются общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, печеночные пробы. В дополнение, могут понадобиться и другие анализы:

  1. Кровь на гепатит, сифилис.
  2. Коагулограмма.
  3. Антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  4. Уровень холестерина.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Результаты лабораторных исследований при холестазе

В дальнейшем прибегают к инструментальным методам обследования, с помощью которых определяют размер печени, локализацию патологического процесса и состояние протоков. С помощью УЗИ печени исследуют другие органы брюшной полости, чтобы подтвердить или исключить их патологии, наиболее важную роль играет УЗИ мочевого пузыря, желчного пузыря и поджелудочной железы.

Другие методы диагностики:

  1. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.
  2. Холангиография.
  3. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Холангиография чрескожная чреспеченочная.
  6. Гистологическое исследование биопсийного материала.

Дифференциальная диагностика заболеваний печени показывает, что холестаз может сопутствовать различным болезням, развивающимся как в переделах органа, так и вне его. Поэтому важно правильно дифференцировать внутрипеченочный холестаз от внепеченочного, а затем выявить причины развития болезни.

Мнение специалиста: «Сбор анамнеза при диагностике холестаза не менее важен, чем данные других обследований. Данные анализов и инструментальных обследование при внутрипеченочном и внепеченочном холестазе часто имеют схожую картину, поэтому необходимо знать наследственность пациента, его образ жизни и что предшествовало началу болезни».

Методы лечения

Лечение холестаза основывается на терапевтических методах, направленных на основное заболевание, нормализацию движения и синтеза желчи, устранения симптоматики заболевания.При холестазе, вызванном интоксикациями, лекарственными препаратами и алкоголем, необходимо исключить воздействие негативного фактора на организм – отказаться от алкоголя, лекарств, контакта с химикатами.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечениеТак, как первым симптомом чаще всего является невыносимый зуд, его необходимо устранить. Для этого используются различные препараты:

  1. Фенобарбитал.
  2. Холестипол.
  3. Рифампицин.
  4. Урсофальк.
  5. Гептрал.

Для лечения обязательно подбирают гепатопротекторы с желчегонным эффектом: Урсофальк, Хофитол, Аллохол, Гептор, Лив 52. Гепатопротектор Урсофальк не только эффективно снимает зуд, но и оказывает другие лечебные действия за счет своего состава.

Урсодезоксихолевая кислота – активное вещество препарата – входит в состав желчных кислот, образующихся в организме человека, поэтому ее прием оказывает на клетки печени защитное, иммуностимулирующее и желчегонное средство.

Также прием препарата обеспечивает размягчению холестериновых образований в протоках и желчном пузыре. Аналогом Урсофалька по действующему веществу считается препарат Урсосан, обладающий аналогичным составом и лечебным эффектом.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечениеПри поражении протоков, нарушении секреторной функции гепатоцитов и угрозе развития бродильного процесса в кишечнике назначают препарат Аллохол, улучшающий пищеварение, стимулирующий липидный обмен, повышающий объем выделяемой желчи и нормализующий работу кишечника.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазе назначают препараты с адеметионином – Гептрал, Гептор, Метионин. Такие препараты нормализуют биохимию крови, оказывают легкое антидепрессивное действие, оказывают желчевыводящее и регенерирующее действие. Чаще всего назначают пациентам с алкогольной и никотиновой зависимостью, страдающим вирусными гепатитами.

Другие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды – Метипред, Преднизолон, Медрол.
  2. Для снижения холестерина – Зокор, Аторис, Крестор.
  3. Витамины К, Д, С, Е, А, группы В.
  4. Глюконат кальция в таблетках или в инъекциях.
  5. Цитостатики – Метотрексат.
  6. Противовирусные: Виферон, Интерферон, Рибавирин.

Во многих случаях, особенно, если холестаз диагностирован на ранних стадиях, его можно полностью излечить. Но при запущенном процессе, направляется на приостановление прогрессирования патологического процесса и снятия симптоматики. Во многом успех лечения зависит от самого больного – готов ли он отказаться от вредных привычек и придерживаться лечебной диеты.

Отзыв врача: «Клинические исследования и опыт практикующих специалистов показывают, что применение препаратов на основе урсодезоксихолевой кислоты приводят к улучшению показателей крови и замедлению развития заболевания. Особенную эффективность препарат показал при лечении билиарного цирроза».

Осложнения и прогнозы

Риск развития осложнений зависит от множества факторов: возраста пациента, сопутствующих заболеваний, первичной болезни, стадии, на которой был диагностирован внутрипеченочный вид холестаза.

В детском возрасте, если болезнь не была во время диагностирована, есть высокий риск развития осложнений в виде цирроза печени или холангита. Зачастую единственным методом лечения и спасения жизни ребенка становится пересадка печени. Холестаз у ребенка при неонатальном гепатите имеет более благоприятный характер – правильно подобранное лечение приводит к полному выздоровлению.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

В случае развития холестаза у беременных следует постоянно находиться под контролем врача, так как существует вероятность развития тяжелых осложнений:

  1. Преждевременные роды.
  2. Послеродовое кровотечение.
  3. Задержка внутриутробного развития у ребенка.
  4. Длительная желтушка у новорожденного.
  5. Внутриутробная гибель плода (1-2 %).

При холестазе нарушается вывод меди из организма, что приводит к пигментации роговицы глаза и снижению зрения. Считается, что если человек длительно болел или болеет холестазом, у него повышается риск развития следующих патологий:

  1. Острая печеночная или почечная недостаточность.
  2. Сердечно-сосудистая недостаточность.
  3. Остеопороз.
  4. Цирроз печени.
  5. Нарушение обмена и всасываемости липидов.
  6. Сепсис.
  7. Нарушение свертываемости крови.
  8. Желчекаменная болезнь.

К расчесам на теле могут присоединяться бактериальные инфекции и вызывать кожные воспаления.

Прогноз у неосложненного холестаза благоприятный, при условии, что пациент соблюдает все рекомендации лечащего врача, не употребляет алкоголь и старается придерживаться правильного питания.

Но о прогнозе можно говорить только после полного обследования и оценки состояния пациента – циррозы, опухоли и гепатиты часто осложняют течение болезни и приводят к тяжелым состояниям. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет хроническая форма заболевания, осложняющаяся циррозом, печеночной недостаточностью, энцефалопатией или раком печени.

Меры профилактики и правила диеты

Так как внутрипеченочная форма холестаза чаще всего развивается под воздействием других патологий органов пищеварительной системы, то в профилактику входит своевременная диагностика и лечение этих болезней.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечениеДругие меры профилактики:

  • Отказ от алкоголя и наркотических средств.
  • Употребление лекарственных препаратов строго по назначению врача и в рекомендованной дозировке.
  • Соблюдение мер безопасности при работе с химикатами.
  • Правильное питание.

Диета при печеночных патологиях считается самым эффективным методом профилактики и лечения. Прием препаратов при беспорядочном питании не даст положительных результатов, зато диета даже без приема медикаментов способна нормализовать состав и процесс образования желчи.

Необходимо придерживаться диеты №5, которая исключает употребление алкогольных и газированных напитков, крепкого чая, кофе и ряда продуктов, негативно влияющих на органы пищеварения.

Что исключается из рациона:

  1. Консервы, маринады, солености, копчености.
  2. Жирное мясо и рыба, икра, субпродукты.
  3. Шоколад, сладости, выпечка.
  4. Бобовые.
  5. Шпинат, щавель, редис.
  6. Яичный желток.
  7. Грибы.
  8. Острые соусы, специи, майонез, горчица.
  9. Кислые ягоды и фрукты.

Принципы диеты:

  1. Употреблять пищу небольшими порциями 5 раз в день, в промежутке можно устраивать перекусы (кефир, йогурт, орехи, фрукты, овощи).
  2. Большинство блюд должны быть теплыми – исключается употребление холодной пищи и напитков.
  3. При застое желчи следует обратить внимание на молочные продукты – они должны ежедневно включаться в меню.
  4. Пища должна готовиться с минимальным содержанием жиров, преимущественно на пару, в отварном или запеченном виде.
  5. Один-два раза в неделю можно съедать немного макарон высшего сорта.

Ежедневный рацион состоит из каш, легких супов, тушеных овощей, паровых котлет, молочных продуктов, фруктов и овощей.

Также диета способствует снятию нагрузки с ЖКТ, устранения симптомов холестаза и нормализации общего состояния пациента.

Внутрипеченочный холестаз является доброкачественной патологией, то есть его можно вылечить или добиться стойкой ремиссии. Условиями благополучного выздоровления считаются прием медикаментозных препаратов, поддержание диеты и устранение негативных факторов, вызвавших заболевание.

Прогноз ухудшается, если холестаз был диагностирован на тяжелых стадиях, с развитием осложнений. В таких случаях исход заболевания зависит от течения болезни, спровоцировавшей холестатический синдром, и общего состояния пациента.

Смотрите также:

Поставьте оценку статье!

(3 голосов, среднее: 5,00 из 5)

Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Образование:

  • 2009 — 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 — 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 — наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией.

У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Оглавление:

  • Медицинские показания
  • Формы патологии
  • Клиническая картина
  • Что такое маркеры
  • Методы диагностики и терапии
  • Применение медикаментов и диета

Купить дешевые лекарства от гепатита С
Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Natco24. Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) — заболевание, при котором уменьшается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения ее экскреции, выведения и образования. Симптомы патологии проявляются в виде кожного зуда, темной мочи, светлого кала.внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Медицинские показания

Внутрипеченочный холестаз протекает в острой либо хронической форме, с желтухой и без нее. Желчь сосредотачивается в области печени. Длительное течение болезни провоцирует возникновение потенциально обратимого ультраструктурного изменения.

При развернутой фазе расширяются желчные капилляры, образуются тромбы, повреждаются клеточные мембраны. Другие признаки ВХБ:

  • склероз;
  • инфаркт, связанный с желчью.

При синдроме внутрипеченочного холестаза формируются микроабсцессы, перипортальный воспалительный процесс. Персистирующая форма патологии приводит к необратимым последствиям. Через некоторое время болезнь способствует развитию билиарного фиброза и цирроза. Любая патология печени может сопровождаться холестазом.

Вернуться к оглавлению

Формы патологии

ВХ протекает в следующих формах:

  • функциональный — симптомы проявляются в виде снижения уровня желчи и органических анионов;
  • морфологический — компоненты желчи накапливаются в протоках;
  • клинический — компоненты задерживаются в крови.

Причина возникновения болезни — отсутствие в магистральных желчных протоках обструкции. При этом патология может развиваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков либо гепатоцитов.

Другие причины развития патологии:

  • активность желчных кислот;
  • печень, пораженная алкоголем;
  • вирус;
  • токсины;
  • препараты.

К причинам развития внутрипеченочного холестаза у беременных специалисты относят нарушение эндогенного процесса и сердечную недостаточность.

Вернуться к оглавлению

Клиническая картина

Избыток желчных компонентов в печени провоцирует различные патологические процессы. Это способствует проявлению соответствующих лабораторных и клинических признаков ВХ. Факторы, на которых базируются симптомы болезни:

  • избыточное количество в ткани и в крови желчи;
  • низкий объем желчи в кишечнике.

Общие симптомы патологии представлены в виде печеночно-клеточной недостаточности и нарушенной функции гепатоцитов. При хроническом течении болезни поражаются кости, появляются пигменты, откладывается холестерин.

Слабость и быстрая утомляемость — симптомы, нехарактерные для рассматриваемой патологии. Печень увеличивается, уплотняется и начинает болеть. Внутрипеченочный холестаз сопровождается стеатореей и обесцвечиванием кала. После желтухи кал приобретает объемность и зловонность. Кратковременный холестаз приводит к дефициту в организме пациента витамина К.

При длительном патогенезе внутрипеченочного холестаза в организме понижается уровень витамина А. Это приводит к «куриной слепоте». Одновременно пациент страдает от дефицита витамина D и Е. Недостаток первого микроэлемента провоцирует боль, возникающую в груди и пояснице. Эти клинические симптомы — факторы риска спонтанного перелома. На фоне изменений в костной ткани нарушается процесс всасывания кальция. Нехватка витамина D приводит к кальцитонину и нарушению пищеварения. Диарея, характерная для стеатореи, способствует потере жидкости.

Вернуться к оглавлению

Что такое маркеры

У больных с внутрипеченочным холестазом выявляются специальные маркёры — ксантомы. Они представлены в виде желтых опухолевидных пятен на кожном покрове, которые появляются вследствие нарушения липидного обмена. Пятна локализуются в области глаз, на спине и груди, под молочными железами.

Перед появлением ксантом развивается гиперхолестеринемия. Она длится на протяжении нескольких месяцев. Рассматриваемые маркеры являются образованиями, которые легко подвергаются обратному своему развитию. Это происходит при снижении уровня холестерина. Ксантомы могут быть представлены в виде ксантелазмы (желтые бляшки).

К клинической симптоматике холестаза относится нарушение в обмене меди, что приводит к коллагеногенезу. Около 80% данного элемента в норме экскретизируется в кишечнике с желчью, а затем выводится с калом. Если у пациента ВХ, тогда медь накапливается в организме в большом количестве. Иногда может образоваться пигментное роговичное кольцо. Это связано с этиологическими факторами.

При хроническом течении болезни развивается дегидратация, изменяется деятельность сосудистой и сердечной систем. Такие нарушения приводят к артериальной гипертензии. При этом повышается кровоточивость, регенерируют ткани. Развивается сепсис. Длительный холестаз сопровождается формированием конкрементов и развитием бактериального холангита.

На фоне билиарного цирроза проявляются симптомы печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Рвота, лихорадка, анорексия — симптомы патологии, которая сопровождает холестаз. В этом случае назначается комплексное лечение.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики и терапии

Определяется заболевание с учетом анамнеза и соответствующей симптоматики. Затем проводится пальпация. Из диагностических методик исследования назначается:

  • ультразвук — определяет механическую блокаду в желчных путях;
  • холангиография — проводится при расширениях в протоках;
  • биопсия — для выявления внепеченочной формы;
  • холесцинтиграфия — для определения локализации уровня поражения.

Можно лечить недуг этиотропной терапией, ориентированной на устранение причины, вызвавшей основное заболевание. Лечение зуда предусматривает использование плазмафереза, Колестипола, антагонистов.

Медикаментозное лечение направлено для устранения отдельных симптомов (дефицит витамина, плохое всасывание). Чтобы восполнить недостаток адеметионина, проводится лечение Гептралом. Препарат обеспечивает стимуляцию продукции вещества в разных органах. С его помощью стимулируется регенерация клеток.

Гептрал — эффективный гепатопротектор, который обладает высокой антидепрессивной активностью. Медикамент можно заменить S-адеметионином. Курс терапии — 2–3 недели. Медикаментозное средство применяется внутримышечно либо внутривенно. В дальнейшем пациенту прописывают таблетки. Терапия продлевается на 2 месяца. Если ВХ хронический, учитывается эффективность назначенного лечения.

Вернуться к оглавлению

Применение медикаментов и диета

При холестазе применяется урсодезоксихолевая кислота. Она оказывает разностороннее позитивное воздействие на гепатобилиарную систему. Поглощается кислота в прямой кишке. При систематической терапии ее включают в энтерогепатическое лечение, что нормализует процесс образования желчи. При этом нормализуется выделительная функция печени. Чаще прописывается Урсофальк. Его можно принимать в комплексе с Гепталом.

Лечение Рифампицином направлено на индукцию ферментов печени. Но медикаментозное средство может спровоцировать тошноту, рвоту, мигрень. Эффективность от его приема оценивается с учетом степени проявления зуда. При ВХ показана диета — стол №5. Пациента ограничивают в употреблении жареной, острой и жирной пищи. Такие блюда заменяют растительной едой.

В меню включают соки, ржаной хлеб, обезжиренные молочные продукты, каши, овощи. Нельзя пить алкоголь, кофе. Запрещено употреблять жареные яйца, жирную рыбу, сало, сдобу. Дополнительно принимаются жирорастворимые витамины, которые восполняют дефицит таких микроэлементов, как К, А, D, Е, Са. Рекомендуется пить поливитаминные средства. Все медикаментозные и народные препараты необходимо принимать после консультации с гастроэнтерологом. Если существует механическое препятствие в оттоке желчи, назначается хирургическое либо эндоскопическое лечение.

ВХ может привести к таким осложнениям, как остеопороз, гемералопия, цирроз, кровотечение. Для предотвращения таких осложнений рекомендуется своевременное лечение заболеваний, которые способны спровоцировать холестаз.

Функции печени (при рассматриваемом синдроме) длительный период остаются сохранными. Если желтуха длится больше 3 лет, существует риск развития недостаточности на уровне клеток органа. Для терминальной стадии характерна печеночная энцефалопатия.

Оцените статью:

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Симптомы и лечение внутрипеченочного холестаза» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Оглавление

Холестаз – заболевание, связанное с застоем желчи в печени. Название происходит от греческих слов chole и stasis, которые так и переводятся –«желчь» и «застой». Желчь застаивается, потому что на пути её выхода находится какое-то препятствие, закупорка, которая не позволяет ей свободно попадать в кишечник.

Препятствие возникает на любом из участков от печени до кишечника. При этом билирубин, по-прежнему вырабатываемый печенью, не выделяется, а разносится с кровотоком по организму. Основные причины холестаза – снижение или прекращение выделения желчи вследствие проблем с печенью.

Признаками заболевания в первую очередь являются кожный зуд, тёмная моча, осветлённый кал. Причинами заболевания становятся вирусы, приём алкоголя, лекарственных препаратов, токсическое поражение и ряд заболеваний (гистиоцитоз, холангит, туберкулёз, цирроз, саркоидоз и т. д.), основная – повреждение клеток печени желчной кислотой.

Холестаз может сопровождать любую патологию, связанную с печенью. Поэтому такое заболевание требует неотложного лечения.

Основные симптомы

Самые первые симптомы холестаза – зуд (часто начинается в области печени, долгое время может быть единственным признаком заболевания). Обычно зуд сильно беспокоит ночью, днём меньше.

Затем происходят нарушения в переваривании пищи, больной теряет аппетит, жалуется на боль в животе, часто – на рвоту. Основной симптом – моча приобретает тёмный цвет, а кал – светлый, начинается стеаторея – выделение избытка жира с каловыми массами. Нередка диарея, которая выводит жидкость из организма, больной теряет в весе.

В некоторых случаях изменяется пигментация кожи, появляется желтуха. На коже лица, шеи, спины вследствие нарушения липидного обмена образуются опухолевидные пятна. Повышается температура, начинаются перепады настроения, больного беспокоит быстрая утомляемость.

Так как холестаз провоцирует падение уровня витаминов, например А, D, К и других, в организме, могут появиться признаки куриной слепоты. По этой же причине у больного наблюдается повышенная кровоточивость.

Такой признак заболеваний печени, как её увеличение, при холестазе без цирроза случается в редких случаях.

При хроническом течении заболевания из-за длительной желтухи кожа становится золотистого оттенка, жировые отложения на ней также приобретают жёлтый цвет, вокруг глаз (иногда на других участках тела) развиваются образования жёлтого цвета, так называемые, ксантомы, которые появляются в результате того, что в организме задерживаются жиры. Часто формируются камни в желчном пузыре и желчных протоках – холелитиаз.

Все указанные симптомы появляются в результате поступления желчи в большом объёме в кровь (при полном или почти полном отсутствии её в кишечнике) и воздействия желчи на клетки печени. При обнаружении соответствующих холестазу симптомов лечение необходимо начинать незамедлительно, как только врач поставит диагноз и определит вид заболевания.

Виды холестаза

По локализации заболевание делится на внутрипечёночный холестаз и внепечёночный, по характеру течения бывает острым и хроническим, с желтухой (когда слизистые, склеры и кожа пигментируется жёлтым цветом).

  • Внутрипечёночным холестазом называется форма, при которой застой желчи происходит во внутрипечёночных желчных протоках или в клетках печени, то есть образуется внутри печени.
  • Внепечёночным холестазом называется форма, когда застойные явления образуются в результате закупорки внепечёночных желчных протоков.

При остром холестазе симптомы заболевания появляются внезапно и ярко выражены, при хроническом симптомы слабые, нарастают в течение длительного времени (от недель до месяцев).

Также внутрипечёночный холестаз разделяется на парциальный (при нем уменьшается объём выделяемой желчи), диссоциативный (задерживается выделение только некоторых компонентов желчи) и тотальный (когда полностью нарушено поступление желчи в двенадцатиперстную кишку).

Причины возникновения внутрипечёночного холестаза

  • гепатит;
  • алкогольное поражение печени;
  • цирроз;
  • приём лекарственных препаратов;
  • гормональные изменения во время беременности (холестаз беременных);
  • эндокринные патологии (например, гипотиреоз);
  • хромосомные нарушения (трисомия 13,17 или 18 хромосом);
  • врождённые нарушения обмена веществ (муковисцидоз и пр.);
  • семейные синдромы.

Причины возникновения внепечёночного холестаза

  • появление камня или камней в желчных протоках;
  • желчного протока;
  • сгущение желчи;
  • панкреатит;
  • злокачественные опухоли желчного протока и/или поджелудочной железы.

Диагностика

При подозрении на холестаз опираются на данные анамнеза и характерные для заболевания симптомы. В первую очередь обращаются к терапевту, далее требуется консультация гастроэнтеролога, возможно, понадобится помощь хирурга и гепатолога.

Врач собирает анамнез заболеваний и жалоб, анамнез жизни, проводит осмотр. Далее назначаются анализы крови, в том числе биохимический, мочи, а также применяют ультразвуковое исследование для точного определения локализации закупорки в желчевыводящих путях, так как важно определить форму – внепечёночное или внутрипечёночное ли это заболевание. Кроме этого, пациенту может быть назначено исследование при помощи компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые с высокой точность выявляют патологические изменения в печени и желчном пузыре.

Ещё один метод обследования – эндоскопическая ретроградная холангиография (если она невозможна, её заменяют на чрескожную чреспечёночную холангиографию), которая выявляет уровень закупорки.

Перспективным методом считается магниторезонансная холангиография, обследующая желчные протоки, это обследование имеет высокую информативность.

Помимо этого, врачом при внутрипечёночной форме может быть проведена биопсия печени. Но это обследование проводится только после исключения внепечёночной формы, иначе может спровоцировать развитие перитонита.

Лечение

Наиболее эффективным лечением как внутрипечёночного, так и внепечёночного холестаза считается этиотропная терапия, прежде всего направленная на устранение причин. Также хорошие результаты, в том числе и при циррозе печени, вызванном алкогольным отравлением, даёт урсодезоксихолевая кислота.

Для устранения кожного зуда в лечении заболевания используют плазмаферез и антагонисты опиоидов.

Так как при холестазе отмечается гиповитаминоз, влекущий за собой побочные эффекты, требующие отдельного лечения, необходим приём витаминов К, D, E и жирорастворяющих препаратов.

Если препятствие в желчном протоке имеет механический характер или закупорены желчевыводящие пути, то, кроме консервативного лечения, требуется хирургическое вмешательство (обычное или эндоскопическое).

Осложнения и последствия холестаза

При холестазе в организме нарушается процесс обмена меди. В здоровом состоянии организм выводит 80% меди с калом, но во время холестаза медь остаётся в организме, вызывая при этом пигментацию роговицы глаза. Ещё одно последствие холестаза – нарушение в работе сердечно-сосудистой системы, которое приводит к артериальной гипотензии, проблемам со свёртываемостью крови, повышенной кровоточивости и увеличению риска сепсиса.

Помимо этого, холестаз провоцирует такие заболевания, как:

  • остеопороз;
  • гемералопия (снижение зрения в сумерках, или куриная слепота);
  • возникновение камней в желчном пузыре и/или желчных протоках;
  • развитие воспаления желчных протоков (холангит);
  • печёночная недостаточность;
  • цирроз.

Холестаз беременных

Отдельно стоит сказать о такой патологии, как внутрипечёночный холестаз, возникший в результате нарушения гормонального фона во время беременности. Такое заболевание у беременных относительно редкое, тем не менее оно может нанести вред организму как матери, так и плода. Прогноз для беременной обычно благоприятный – холестаз развивается в основном в третьем триместре и исчезает практически сразу после родов. Однако при этом риск внутриутробной гибели плода увеличивается до 15%.

Причины заболевания до сих пор точно неясны. Специалисты выделяют три потенциальные группы:

  • избыток эстрогена, который в этот период, в частности к концу беременности, в организме женщины повышается в 1000 раз;
  • сдавление желчного пузыря и печени беременной маткой (как раз в последнем триместре она достигает максимальных размеров);
  • наследственный характер заболевания (больше чем у половины женщин в роду были такие патологии).

Помимо этого, есть факторы, которые также влияют на развитие холестаза беременных. Если женщина уже перенесла холестаз беременности, то риск рецидива во время последующих беременностях возрастает до 70%. Заболевания печени до беременности увеличивают возможность возникновения холестаза во время вынашивания ребёнка. Помимо того, появление холестаза выше при многоплодной беременности и беременности в результате экстракорпорального оплодотворения, а также при наличии близких родственников, которые перенесли это заболевание.

Симптомы холестаза беременных

  • сильный зуд, особенно на ладонях и ступнях;
  • тёмная моча и светлый кал;
  • желтуха.

Симптомы могут проявляться как все сразу, так и по одному, однако чаще всего единственный симптом – зуд.

Осложнения холестаза беременных

Основные осложнения при заболевании у матери – это проблемы с всасыванием жирорастворимых витаминов (А, D, E и K), нестерпимый зуд и повышение риска рецидива во время последующих беременностей.

Для вынашиваемого ребёнка осложнений намного больше. В первую очередь, присутсвует риск преждевременных родов по невыясненным до сих пор причинам. Далее, есть вероятность того, что ребёнок вдохнёт меконий во время родов, из-за чего появятся проблемы с дыханием. Также увеличен риск внутриутробной гибели плода. Поэтому врачи часто вызывают преждевременные роды, чтобы избежать осложнений для ребёнка.

Диагностика и лечение холестаза беременных

При постановке диагноза врачи опираются на результаты опроса беременной по поводу наличия симптомов заболевания и личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра, анализов крови, измерения уровня желчи в крови и УЗИ.

Лечение заключается в снятии симптомов, прежде всего зуда, и предотвращении возможных осложнений. При этом успешно используются препараты урсодезоксихолевой кислоты, а также кортикостероиды в форме кремов или лосьонов, которые снимают зуд.

Профилактика холестаза

Чтобы избежать возникновения холестаза, необходимо вовремя предупреждать и проводить лечение заболевания печени и желчных путей, в результате которых развивается застой желчи. В их число входит своевременное удаление опухолей и камней. Помимо этого, необходима регулярная дегельминтизация. Можно поддерживать процессы пищеварения с помощью растительных препаратов, травяных сборов и фиточаев. Для профилактики застоя желчи необходимо поддерживать водный баланс, то есть пить в достаточном количестве чистую воду. Помимо этого, требуется отказаться от употребления алкоголя, который самым губительным образом действует на клетки печени, а также придерживаться специальной диеты с пониженным содержанием жиров.

Диета при холестазе

При холестазе рекомендованы стол № 5 и сокращение в рационе жирной, жареной, острой, пряной пищи, животных жиров (их нужно заменить растительными).

При заболевании больные могут есть супы на овощном бульоне с добавлением овощей, круп и макаронных изделий; каши; мясо (нежирную говядину, курицу, постные сорта птицы), предпочтительный способ приготовление – отваривание, запекание после отваривания.

Разрешены овощи, зелень, фрукты, некислые ягоды и соки из них, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком; можно употреблять сахар, варенье, мёд, пшеничный и ржаной хлеб, несдобное печенье, сливочное и растительное масло, сметану (немного), нежирные сыры и обезжиренный творог.

Как было сказано выше, запрещены любые алкогольные напитки, а также чёрный кофе, какао. Нельзя употреблять кислые фрукты и ягоды, маринованные овощи, консервы, копчёные продукты, горчицу, перец, хрен, шоколад, мороженое. Под запретом жирные мясо и рыба, супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, кулинарные жиры, сало; изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т. д.). Из рациона следует исключить щавель, шпинат, редис, зелёный лук, редьку.

Болезни печени – крайне неприятные, чреваты множеством последствий и требуют длительного и монотонного лечения. Чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск возникновения осложнений. Поэтому обязательно обратитесь к врачу, особенно во время беременности, если появился кожный зуд. Если же вы чувствуете сильную боль в правом боку, срочно вызывайте скорую помощь и ни в коем случае не откладывайте лечение, если диагноз «холестаз» вам уже поставлен.

Желчь в организме вырабатывается для выполнения очень важных функций. Без нее невозможны процессы пищеварения и выведение токсинов из организма. При воздействии на печень негативных факторов, желчеобразование, циркуляция и отток желчи нарушаются. Подобные дисфункции могут проявляться по-разному. Одним из признаков нарушения работы печени является синдром внутрипеченочного холестаза.

Что это такое

Внутрипеченочный холестаз – это состояние, характеризующееся нарушением циркуляции и поступления желчи в 12-перстную кишку, не связанным с механическим повреждением или обструкцией билиарного тракта. Может формироваться на уровне внутрипеченочных желчных протоков или гепатоцитов.

Патологические процессы, происходящие на клеточном уровне, приводят к избыточному поступлению в кровь элементов желчи, дефициту желчи в кишечнике и воздействию ее компонентов на печеночные канальцы и клетки.

По этиологическому фактору синдром подразделяют на:

  • поражение каналикул;
  • поражение гепатоцитов;
  • поражением дуктул;
  • смешанный тип.

По течению внутрипеченочный холестаз бывает:

  • острым;
  • хроническим.

Заболевание может протекать в двух формах:

  • желтушной;
  • безжелтушной.

Виды ВХ:

  • парциальный – характеризуется уменьшением выработки желчи;
  • диссоцианный – связанный с задержкой образования некоторых компонентов желчи;
  • тотальный – характеризуется нарушением транспорта желчи в 12-перстную кишку.

Причины возникновения

Данный синдром полиэтиологичен. Спровоцировать его могут как внешние негативные воздействия на организм, так и заболевания внутренних органов.

К нарушению желчеобразования чаще всего приводят такие причины:

  • токсическое влияние на печень (лекарственное, алкогольное);
  • вирусные заболевания печени;
  • дисбактериоз кишечника;
  • холестаз беременных, доброкачественный рецидивирующий холестаз;
  • эндотоксемии;
  • бактериальные инфекции.

К нарушению транспорта желчи приводят следующие заболевания:

  • болезнь Кароли;
  • цирроз;
  • склерозирующий холангит;
  • саркоидоз;
  • биллиарная атрезия;
  • лимфогранулематоз;
  • туберкулез;
  • отторжение трансплантата.

Признаки холестаза

Симптомы зависят от вида заболевания, спровоцировавшего его. Кроме этого, острый и хронический холестаз проявляются по-разному. К основным признакам острого синдрома относятся:

  • лихорадка;
  • абдоминальная боль;
  • потеря аппетита;
  • желтуха;
  • обесцвечивание кала;
  • стеаторея (выделение большого количества жира с калом);
  • потемнение мочи;
  • остеопороз, вследствие нарушения всасывания кальция и витамина Д;
  • сильный зуд кожи, и как результат повреждения и расчесы на ней.

Симптомы хронической формы:

  • в результате продолжительной желтухи кожа становится золотистой, в ней образовываются желтые жировые отложения;
  • ксантомы – образования желтоватого цвета, преимущественно вокруг глаз, развивающиеся вследствие задержки жиров в организме.
  • туберозные ксантомы – новообразования в виде бугорков на ягодицах, разгибательных поверхностях рук, ног.
  • снижение веса.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Ксантомы в области глаз

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

Туберозные ксантомы на локтях

Осложнения внутрипеченочного холестаза

Запущенное заболевание может иметь тяжелые последствия, среди которых:

  • кровотечения, обусловленные дефицитом витамина К;
  • остеопороз;
  • желчнокаменная болезнь;
  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • снижение зрения.

Диагностика патологии

Диагностикой и лечением холестаза занимается хирург или гастроэнтеролог. На приеме врач осматривает больного, собирает анамнез жизни и болезни, анализирует жалобы. Для подтверждения диагноза проводится ряд мероприятий. Выбор конкретного метода зависит от показаний и состояния здоровья пациента.

Возможны такие обследования:

  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ;
  • холангография;
  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография.
  • КТ;
  • магнитно-резонансная холангиография.
  • биопсия печени.

Как лечить внутрипеченочный холестаз

Лечение основывается на комплексном подходе. Больному необходимо придерживаться диеты и получать этиотропное лечение.

Особенности диеты:

  • ограничение нейтральных жиров до 40 г/сутки;
  • обогащение рациона жирорастворимыми витаминами и кальцием;
  • увеличение доли растительных компонентов в рационе.

Этиотропное лечение:

  1. В основе лечения средства, восстанавливающие структуру клеток печени и их функции. К таким препаратам относятся Гептрал, Силимар, Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Дезинтоксикационная терапия – раствор глюкозы, хлорида натрия или реосорбилакт внутривенно капельно.
  3. Симптоматическая терапия, направленная на устранение клинических проявлений болезни:
  • для купирования кожного зуда – Налмефен, Налоксон, Ондансетрон;
  • для устранения желтухи – Холестирамин;
  • для компенсации остеопороза – витамин Д3 + глюконат кальция или Кальций Д3 никомед.
  • при костной боли – глюконат кальция внутривенно капельно.
  • витамины – А, Е;
  • при кровотечениях – Викасол внутримышечно.
  1. В тяжелых случаях проводят плазмаферез, криоплазмасорбцию, УФО крови.

Профилактика болезни

В основе профилактики внутрипеченочного холестаза лежит своевременное лечение заболеваний, которые его провоцируют:

  • удаление опухолей печени;
  • борьба с желчнокаменной болезнью;
  • противогельминтное лечение.

Для снижения риска развития синдрома необходимо отказаться от вредных привычек и исключить или минимизировать токсическое влияние на печень.

Важно следить за питанием, уменьшить количество жиров в рационе, отказаться от жареной и острой пищи, обогатить питание растительными компонентами.

Советы специалиста

  1. Кожный зуд является самым первым признаком холестаза, который может возникнуть за несколько месяцев или лет до появления желтухи и других симптомов болезни. При появлении зуда важно в первую очередь обследовать печень, чтобы вовремя взять под контроль синдром.
  2. Для больных полезно молоко, так как оно является источником кальция. Но необходимо помнить, что молоко должно быть обезжиренным.

При первых признаках холестаза важно сразу же обратиться к специалисту. Игнорирование синдрома может привести к необратимым последствиям, к числу которых относится печеночная недостаточность. Своевременное лечение способно восстановить нарушенные функции печени и устранить симптомы патологии.

Холестаз – это патологическое состояние, характеризующееся снижением выделения желчи в двенадцатиперстную кишку, которое возникает вследствие нарушения ее образования, изменения состава или нарушения выведения из печени по внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам.

Желчь – это фермент, который участвует в процессе переваривания жиров, поступающих в желудочно-кишечный тракт с пищей. Секреция желчи происходит в гепатоцитах (клетках печени) путем фильтрации крови, поступающей из непарных органов брюшной полости (желудка, поджелудочной железы и кишечника).

На изображении цифрами отмечено:
1 — Гепатоцит
2 — Желчные капилляры
3 — Печеночные синусоиды
4 — Междольковый желчный проток
5 — Междольковая вена
6 — Междольковая артерия

По печеночным синусоидам поступает кровь из портальной вены, которая затем фильтруется в гепатоцитах. Все токсические вещества и продукты жизнедеятельности организма по желчным капиллярам оттекают во внутрипеченочные желчные протоки, а чистая кровь по печеночным венам возвращается в кровяное русло.

Далее желчь по внутрипеченочным желчным путям достигает желчного пузыря, где накапливается, и по внепеченочным желчным протокам доставляется в двенадцатиперстную кишку.

На изображении цифрами отмечено:

1 — Проток желчного пузыря
2 — Общий печеночный проток (состоит из 2 внутрипеченочных проток, которые собирают желчь из правой и левой доли печени)
3 — Холедох (внепеченочный желчный проток, который состоит из общего печеночного и пузырного протока)
4 — Проток поджелудочной железы
5 — Соединение желчных проток с поджелудочной железой
6 — Двенадцатиперстная кишка
7, 8, 9, 10, 11 — Желчный пузырь

Общие характеристики внутрипеченочной и пузырной желчи:

Удельный вес

1,01 – 1,02

1,02 – 1,048

Вода

95 – 97%

80 – 86%

Кислотность

7,3 – 8,2 рН

6,5 – 6,8 рН

Сухой остаток

26,0 г/л

133,5 г/л

Содержание неорганических и органических веществ во внутрипеченочной и пузырной желчи:

Калий

5,0 ммоль/л

15,0 ммоль/л

Натрий

165,0 ммоль/л

280,0 ммоль/л

Кальций

2,4 – 2,5 ммоль/л

11,0 – 12,0 ммоль/л

Бикарбонаты

45 – 47 ммоль/л

Около 8 ммоль/л

Хлор

90 ммоль/л

14,5 – 15. 0 ммоль/л

Фосфолипиды

1,0 ммоль/л

8,0 ммоль/л

Холестерин

3,0 ммоль/л

25,0 – 26,0 ммоль/л

Желчные кислоты

35,0 ммоль/л

310 ммоль/л

Желчные пигменты

0,8 – 1,0 ммоль/л

3,1 – 3,2 ммоль/л

Изменение даже одного компонента желчи или патологический процесс на отрезке от гепатоцита до двенадцатиперстной кишки приводит к развитию холестаза.

Заболевание распространено на всей территории земного шара и встречается практически у 60 – 65 % лиц, страдающих заболеваниями печени. Женщины болеют в 3 раза чаще, нежели мужчины. Возраст на частоту возникновения заболевания не влияет.

Прогноз для холестаза сомнительный, процесс поражения печени при данном заболевании протекает медленно  (от 3 до 10 лет – без устранения причины, вызвавшей патологический процесс), но, так или иначе, приводит к развитию печеночно-клеточной недостаточности и печеночной комы с последующим летальным исходом.

Причины возникновения

Внутрипеченочный холестаз связан с нарушением процессов образования желчи и поступлением ее в желчные капилляры. Этому способствуют следующие состояния и заболевания:

  • сепсис;
  • внутриутробная инфекция;
  • гипотиреоз;
  • хромосомные заболевания (трисомия 13 пары хромосом – синдром Патау, трисомия 18 пары хромосом – синдром Эдвардса);
  • семейные синдромы (синдром Алажилля);
  • врожденные болезни накопления и обмена веществ (муковисцедоз, галактоземия, недостаточность альфа-1-антитрипсина);
  • алкогольное поражение печени;
  • вирусные гепатиты;
  • токсические и лекарственные повреждения печени;
  • цирроз печени;
  • застойная сердечная недостаточность.

Внепеченочный холестаз развивается вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей. Данному состоянию способствуют:

  • обструкция желчевыводящих путей увеличенной печенью, поджелудочной железой, беременной маткой, новообразованием в брюшной полости и пр.;
  • атрезия (недоразвитие или полное отсутствие) желчевыводящих путей;
  • киста холедоха;
  • холедохолитиаз (закупорка желчевыводящего протока камнем из желчного пузыря);
  • болезнь Кароли (врожденное расширение желчных проток и нарушения их сократительной способности);
  • дискинезия желчевыводящих путей.

Классификация

По расположению патологического процесса холестаз делят на:

  • Внутрипеченочный – застой желчи локализуется внутри печени;
  • Внепеченочный – застой желчи происходит вне печени.

По механизму возникновения выделяют:

  • Парциальный холестаз – снижение количества выделяемой желчи;
  • Диссоциативный холестаз – снижение выделения некоторых компонентов желчи (например, холестерина, фосфолипидов, желчных кислот и пр.);
  • Тотальный холестаз – нарушение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По наличию желтухи выделяют:

  • Безжелтушный холестаз;
  • Желтушный холестаз.

По степени выраженности симптомов делят на:

  • Острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, развиваются внезапно);
  • Хронический холестаз (симптомы развиваются постепенно, выражены слабо).

Формы холестаза:

  • Функциональный холестаз – снижение количества некоторых компонентов желчи (билирубина, желчных кислот, воды), которое сочетается с замедлением тока желчи по внутрипеченочным желчевыводящим путям;
  • Морфологический холестаз – накопление желчи во внутрипеченочных желчных протоках, которое приводит к увеличению печени и разрушению гепатоцитов;
  • Клинический холестаз – компоненты желчи, которые в норме поступают в желудочно-кишечный тракт, накапливаются в крови.

По наличию синдрома цитолиза (разрушение клеток) холестаз бывает:

  • С наличием цитолиза;
  • Без наличия цитолиза.

Симптомы холестаза

Комплекс симптомов зависит от степени нарушения работы печени и всасывания в организм жиров и жирорастворимых витаминов.

Общие проявления заболевания:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • раздражительность;
  • депрессия;
  • нарушение зрения;
  • сонливость.

Проявления со стороны дыхательной системы:

  • одышка при минимальной физической нагрузке.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • боли в области сердца;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • снижение артериального давления;
  • кровотечения.

Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта:

  • отрыжка воздухом;
  • изжога;
  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым;
  • боли в правом подреберье и в области желудка;
  • панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
  • метеоризм;
  • отсутствие аппетита;
  • расстройство стула;
  • стеаторея (наличие в кале большого количества непереваренного жира);
  • обесцвечивание кала.

Проявления со стороны мочевыделительной системы:

  • боли в поясничной области;
  • отеки нижних конечностей;
  • боли при мочеиспускании;
  • потемнение мочи.

Проявление со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • миалгии (боли в мышцах);
  • артралгии (боли в суставах);
  • костные боли;
  • редко – спонтанные переломы верхних и нижних конечностей.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на осмотре пациента, выполнении лабораторных и инструментальных методов обследования, консультации смежных специалистов:

При осмотре больных холестазом можно выявить следующие изменения:

  • интенсивное пожелтение кожи и видимых слизистых оболочек (желтуха);
  • наличие расчесов на кожных покровах вследствие зуда;
  • образования ксантом и ксантелазм – подкожные небольшие включения желтого цвета, которые располагаются чаще в области век, носа, на груди и спине;
  • увеличение в размере печени и возникновение тупой боли при надавливании в область правого подреберья.

Лабораторные методы обследования

Общий анализ крови:

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012/л

1,8 – 2,6*1012/л

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

30 – 40 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

5 – 12,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

50 – 80 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109/л

4 – 9*109/л

Тромбоциты

180 – 400*109/л

100 – 190*109/л

Общий анализ мочи:

Удельный вес

1012 — 1024

1000 — 1010

Реакция рН

Слабокислая

Нейтральная или щелочная

Белок

нет

0,03 – 3 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

15 – 30 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 15 в поле зрения

Эритроциты

Нет

Нет

Желчные пигменты

Отсутствуют

Присутствуют

Биохимическое исследование крови:

Общий белок

68 – 85 г/л

60 – 85 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 5,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 — 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 — 0,177 ммоль/л

0,044 — 0,177 ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 2 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 — 4,0 ммоль/(ч·л)

4,5 – 10,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 200,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 300,0 мкмоль/л и выше

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л и выше

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л и выше

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л и выше

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Протромбиновый индекс

60 – 100%

60 – 79%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

20 – 40 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

15 – 30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):  

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

6,48 мкмоль/л и более

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

1,695 ммоль/л и более

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л и более

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

55 ед. оптической плотности и более

Инструментальные методы обследования

  • УЗИ органов брюшной полости позволяет выявить увеличение печени, патологии желчного пузыря и внепеченочных желчных проток.
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяют более точно выявить патологический процесс в печени, во внутрипеченочный и внепеченочных желчных протоках, желчном пузыре и близлежащих органах.
  • Ретроградная панкреатохолангиография – метод обследования основанный на впрыскивании контрастного вещества в желчевыводящие протоки по средствам фиброгастроскопа через двенадцатиперстную кишку. Данное обследование позволяет выявить патологическое состояние внепеченочных желчевыводящих путей.
  • Чрескожная чрезпеченочная холангиография позволяет выявить патологию внутрипеченочных желчных проток, внепеченочных желчных проток и желчного пузыря.
  • Биопсия печени – исследование ткани органа, для выявления причин застоя желчи.

Консультации специалистов

  • терапевт;
  • гастроэнтеролог;
  • хирург;
  • травматолог;
  • гематолог.

Лечение холестаза

Лечение заболевания комплексное и включает в себя назначение медикаментозных препаратов, хирургического, народного лечения и диеты.

Медикаментозное лечение

  • Урсодезоксихолиевая кислота (урсосан, урсохол) по 13 – 15 мг на 1 кг массы тела на ночь ежедневно. При возникновении холестаза вследствие муковисцедоза дозировка препарата повышается до 20 – 30 мг на 1 кг массы тела в сутки. Курс лечения длительный.
  • Глюкокортикостероиды (метилпред, медрол, солюмедрол) ежедневно утром натощак. Доза препарата назначается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от массы пациента и тяжести патологического процесса.
  • При возникновении кожного зуда рекомендуют:
    • холестирамин по 4 г 4 раза в сутки (секвестранты желчны кислот);
    • рифампицин по 150 – 300 мг в сутки, максимальная суточная доза препарата не должна превышать 600 мг (антибактериальное средство);
    • налтрексон по 500 мг 1 раз в сутки (антагонист опиатов);
    • сертралин по 57 – 100 мг 1 раз в сутки;
    • ультрафиолетовое облучение кожных покровов по 10 – 12 минут ежедневно.
  • Гепатопротекторы – гептрал по 400 мг — 5 мл в ампуле внутримышечно или по 800 – 10 мл в ампуле внутривенно в течении 2х недель, затем прием препарата в таблетках по 400 мг в сутки в течении 2 – 2,5 месяцев.
  • Поливитаминный комплекс с повышенным содержанием жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки на протяжении 2 – 3 месяцев.
  • При кровотечениях – витамин К (викасол) по 10 мг 1 раз в сутки.
  • При болях в костях – глюконат кальция по 15 мг на 1 кг массы тела растворенных в 500 мл 5% раствора глюкозы внутривенно капельно 1 раз в сутки. Курс лечения 1 неделя.
  • Сеансы плазмофереза и гемосорбции для очищения крови от токсинов.

Хирургическое лечение

При внутрипеченочном холестазе в случае неэффективности проводимого консервативного лечения и наличии прогрессирования симптом заболевания единственным хирургическим методом лечения является трансплантация печени.

При внепеченочном холестазе, когда по ряду причин, нарушено движение желчи по протокам, выполняют несколько типов операций, направленных на восстановление проходимости на разных этапах желчевыводящей системы.

  • Папиллэктомия – удаление большого дуоденального сосочка (устье желчевыводящего протока, который открывается в двенадцатиперстную кишку). Операция выполняется эндоскопически в случае сужения или полной закупорки просвета устья.
  • Рассечение стриктуры – удаление части суженного протока и выполнение пластики.
  • Удаление камней из желчного пузыря и холедоха;
  • Удаление паразитов из внепеченочных желчных путей для восстановления проводимости проток.
  • Холецистэктомия – удаление желчного пузыря.
  • Дилатация стриктуры – расширение суженой части внепеченочного желчного протока посредством распирания стенок баллоном с воздухом – баллонная дилатация.
  • Стентирование – расширение суженной части внепеченочного желчного протока с применением пластиковых или нитиноловых (металлических) конструкций.
    • Пластиковые стенты через 2 – 4 месяца начинают забиваться густой желчью и их необходимо менять.
    • Металлические стенты служат в среднем до 1 – 2 года, но установить их намного сложнее.
  • При наличии доброкачественной опухоли, которая сдавливает внепеченочные желчные протоки, применяют фотодинамическую терапию. Данный метод заключается в ведении в толщу опухоли фотосенсибилизатора, который способен уменьшить опухоль в размере и соответственно уменьшить сдавление проток.

Народное лечение

  • Взять траву зверобоя, цветки бессмертника и кукурузные рыльца в равных пропорциях, смешать и измельчить в блендере. 10 грамм измельченной смеси залить 250 мл кипятка и поставить на водяную баню на 40 минут. После охлаждения отвар процеживают и принимают по 1/3 стакана 3 раза в день за 20 минут до приема пищи.
  • Плоды шиповника – 20 грамм и листья жгучей крапивы – 10 грамм перемешать и измельчить в блендере. 15 грамм (столовая ложка) данной смеси залить 200 мг кипятка и варить на водяной бане 10 – 20 минут. Затем отвар укутывают и дожидаются полного охлаждения. Принимать по 50 мл 2 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  • Взять траву лапчатки гусиной, чистотел, листья мяты и мелиссы в равных пропорциях, измельчить в блендере. 10 грамм измельченного сбора залить 200 мл кипяченой воды, довести до кипения и оставить в темном прохладном месте до полного охлаждения. Принимать по 300 мл 1 раз в день утром за 30 минут до еды.
  • Зеленые сережки клена высушить в тени и измельчить в порошок. Принимать по ½ чайной ложки (2,5 г) 3 раза в день за 20 минут до еды.

Диета, облегчающая течение заболевания

Рекомендуется дробное питание до 7 раз в день небольшими порциями/

Продукты, которые разрешены к употреблению:

  • мясо не жирных сортов (говядина, телятина) в отварном, печеном или тушеном виде;
  • птица (филе курицы, индейки) в отварном печеном или тушеном виде;
  • рыба не жирных сортов;
  • супы на овощных бульонах;
  • запеченные или отварные овощи и зелень;
  • каши (гречневая, рисовая, пшенная);
  • макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
  • не жирные кисломолочные продукты (кефир, сметана, творог, сыр);
  • яйца не более одного в день;
  • фрукты и ягоды в виде компотов, морсов, соков;
  • мед;
  • варенье;
  • сахар;
  • белый подсушенный хлеб, сухари, сушки.

Продукты, которые запрещены к употреблению:

  • мясо (свинина, баранина);
  • птица (гусь, утка);
  • рыба жирных сортов (белуга, осетр, сом);
  • борщ, щи;
  • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
  • сало;
  • цельное молоко, сливки, ряженка;
  • маринованные овощи;
  • консервы;
  • икра;
  • копчености;
  • соусы (майонез, кетчуп, горчица, хрен);
  • некоторые овощи (редька, редис, щавель, шпинат, лук);
  • алкоголь;
  • кофе, сладкая газированная вода, какао;
  • мороженное;
  • шоколад;
  • изделия с кремом;
  • сдобная выпечка.

Осложнения

  • остеопороз (разрушение костей вследствие нарушения их плотности);
  • гемеролопия (снижение зрения в сумерках вследствие нарушения всасывания жирорастворимого витамина А);
  • кровотечения, вызванные нарушением всасывания жирорастворимого витамина К в желудочно-кишечном тракте;
  • желчекаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре);
  • холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков);
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная недостаточность;
  • печеночная кома;
  • цирроз печени;
  • летальный исход.

Профилактика

  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • рациональное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение заболеваний печени и органов желудочно-кишечного тракта;
  • ежегодные профилактические осмотры с выполнением лабораторных обследований крови и УЗИ органов брюшной полости.

Холестаз – заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз). В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где желчь имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость. Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный холангит). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, склерозирующий холангит) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

  • Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
  • Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
  • Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

  • Нарушения, связанные с образованием желчи:
  • Алкогольное поражение печени;
  • Вирусное поражение печени;
  • Токсическое поражение печени;
  • Медикаментозное поражение печени;
  • Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
  • Нарушения в кишечной микроэкологии;
  • Цирроз печени;
  • Холестаз беременных;
  • Бактериальные инфекции;
  • Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

  • Билиарный первичный цирроз;
  • Болезнь Кароли;
  • Склерозирующий первичный холангит;
  • Билиарная атрезия;
  • Туберкулез;
  • Саркоидоз;
  • Лимфогранулематоз;
  • Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз: симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

  • Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
  • Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
  • Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу, определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза спленомегалия (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. Стеаторея (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита витамина D возникновение остеопороза при холестазе определяют кальцитонин, гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается мальабсорбция, вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают ксантомы (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом гиперхолестеринемия, которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Анорексия, лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Лечение холестаза

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д. На основании ряда исследований определена высокая степень эффективности использования в лечении урсодезоксихолевой кислоты в случае с холестазом при актуальном биллиарном циррозе, а также склерозирующем первичном холангите, алкогольном заболевании печени и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.

Внутрипеченочный холестаз — не столько болезнь, сколько симптом самых разных заболеваний желчного пузыря и собственно печени. Иначе его называют еще синдромом холестаза.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

О заболевании

Холестаз — патологическое состояние, при котором сильно уменьшается (или останавливается) поступление в начальный отдел тонкого кишечника желчи по причине нарушений в её выведении и образовании. Возникает как следствие нарушения продуцирования клетками печени желчи или при прерывании её транспорта желчными протоками. Механическое повреждение или разрушение билиарного тракта отсутствуют.

При холестазе внутрипеченочном уменьшается:

  • канальный ток желчи;
  • печеночная экскреция холевых кислот;
  • билирубина;
  • воды.

На основании анализа крови можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Вы можете подробнее узнать о норме билирубина в организме.

Желчь при этом состоянии остается в гепатоцитах в виде небольших капелек.

Механизм и причины этого состояния могут быть очень разнообразными, ведь холестазом сопровождаются самые разные недуги печени или желчного пузыря.

Типы

Холестаз внутрипеченочный делится на три типа. Он может быть:

  • Функциональным. Здесь снижается уровень желчного канальцевого тока, печеночная экскреция воды, плюс снижаются уровни холиевых кислот и билирубина.
  • Клиническим. В крови (её составе) задерживаются компоненты, которые должны переходить в желчь.
  • Морфологическим. Накопление желчи, точнее, некоторых её компонентов как в протоках, так и в самих клетках печени.

При таком симптоме повреждаются гепатоциты, а также эпителий канальцев печени. Поэтому он может быть гепатоцеллюлярным (поражаются гепатоциты), экстралобулярным (поражается эпителий протоков) и каналикулярным (поражаются мембраны, вернее, транспортные их системы). Еще он может быть безжелтушным и желтушным. Иногда его делят и следующим образом:

  • При типе парциальном наблюдают понижение секреции желчи.
  • При диссоциальном типе задерживаются отдельные компоненты желчи.
  • При тотальном типе нарушается поступление желчи в duodenum.

Осложнениями могут быть печеночные недостаточность и энцефалопатия, а изредка и сепсис.

Причины

Разнообразие видов и симптоматики обусловлено разнообразием болезней, провоцирующих внутрипеченочный холестаз.

Так, если нарушения связаны с продуцированием желчи, виновными могут быть:

  • поражение всевозможными токсинами, алкоголем, медикаментами или вирусами печени;
  • циррозы;
  • эндотоксемия;
  • беременность;
  • нарушения работы микроорганизмов кишечника.

Если холестаз связан с нарушением тока желчи, виноватыми могут быть;

  • первичный склерозированный холангит;
  • билиарный первичный цирроз;
  • атрезия билиарная;
  • лимфогранулематозы;
  • болезнь Кароли;
  • саркоидоз;
  • дуктопения идиопатическая;
  • туберкулезы.

Симптомы

Формируются симптомы исходя из следующих факторов:

  • насколько снижен объем желчи;
  • насколько активно воздействуют желчные компоненты, а также токсические метаболиты желчи на канальцы и печеночные клетки;
  • насколько много поступает в ткани или в кровь желчи.
    Больше всего симптоматика зависит от того, какой именно недуг спровоцировал у вас холестаз. Наиболее распространенными и общими симптомами назвать можно вот какие:
  • увеличенная печень;
  • зуд кожи (усиливается после воздействия теплой воды и вечером);
  • дискомфорт и болезненные ощущения с правой стороны грудной клетки;
  • обесцвечивание кала (а также его зловонность и учащение дефекации);
  • потемнение мочи;
  • нарушения работы кишечника.

внутрипеченочный холестаз симптомы и лечение

При длительном холестазе в сочетании с нарушением всасывания витамина К нарушается свертываемость крови, что приводит к повышенной кровоточивости и к длительному заживлению самых маленьких ран. Также холестаз приводит к авитаминозу, особенно нехватке витаминов А, D и Е.

Диагностика

Здесь нужно несколько методов. Так, при внешнем осмотре гастроэнтеролог или гепатолог изучает состояние кожи (последствия зуда, желтушность), пальпирует печень и определяет, насколько она увеличена.

Также нужны анализы мочи общий (здесь наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия) и биохимический (помогает выявить повышенную активность щелочной фосфатазы и таких ферментов, как АлАТ, АсАТ) гиперлипидемию и гипербилирубинемию. Разобраться с диагнозом помогут анализы мочи и кала. Среди инструментальных методов нужны:

  • УЗИ печени. Позволяет найти поражение протоков и нарушения структур желчного пузыря;
  • ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография;
  • эолангиография чрескожная чреспеченочная;
  • холангиопанкреатография магнитно-резонансная. Один из самых чувствительных методов;
  • томография позитронно-эмиссионная;
  • биопсия печени.

Когда проводится диагностика, следует отличать холестаз, как следствие, от причины, то есть спровоцировавшей его болезни.

Лечение

При холестазе следует начинать терапию с лечения того заболевания, которое его спровоцировало. Далее нужна терапия симптоматическая.

Особенностью диеты является сведение к минимуму жиров нейтральных и добавление жиров растительных. Для избавления от зуда лучше назначать антагонисты опиоидов или холестирамин, подойдет и колестипол.

Среди способов хирургических помочь может:

  • Дренирование (наружное) желчных протоков. При этой операции устанавливается (под наблюдением УЗИ) внешний приемник желчи. Часть её потом снова вводится пациенту.
  • Наложение анастомозов холедоходигестивных, а также холецистодигестивных. При этом в желчный проток помещается т-образная дренажная трубка, которая обеспечивает двенадцатиперстной кишке постоянный пассаж желчи.
  • Удаление желчного пузыря или его вскрытие. Но это меры крайние. Чаще всего назначается медикаментозное лечение.

Препараты, которое назначается при этой болезни:

  1. При самых разных холестазах назначается такое средство, как Гептрал. Действующее вещество этого препарата — адеметионин. Он ускоряет синтез холевых кислот и делает их более гидрофильными, улучшает метаболизм в печени. Гептрал эффективен при холестазах, спровоцированных алкогольными, токсическими и лекарственными поражениями печени, а также при разрушении цитоскелета клеток печени. Цена — до 1898 р.
  2. При холестазе, вызванном циррозом или бактериальным поражением печени может быть уместен и Фенобарбитал. Это противоэпилептический препарат, относящийся к барбитуратам, помогает справиться с зудом и имеет спазмолитические свойства. Цена от 280р.
  3. Если же холестаз связан с изменением в составе холиевых (они же желчные) кислот, назначается Урсодезоксихолевая кислота, упомянутый уже Фенобарбитал и Рифампицин. Также нужна витаминотерапия. Назначаются жирорастворимые витамины. Это витамины в масле, то есть A (стоимость от 107 р), D (от 250 р), Е (от 316 р).

Также вы можете посмотреть видео, где специалист рассказывает о внутрипеченочном холестазе у беременных.

Оцените статью:

(голосов:

, средняя оценка:

из 5)

Внутрипеченочный холестаз Ссылка на основную публикацию