Склеродермия симптомы и лечение

Склеродермия является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое поражает кожу и некоторые внутренние органы человеческого организма. В основе данного недуга лежит нарушение свойств соединительнотканного каркаса органов, что ведет к возникновению склеротических изменений, то есть к появлению грубых нефункциональных фиброзных волокон (

рубцовая ткань

).

Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (

таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце

).

Несмотря на различную локализацию очагов поражения, нельзя четко разделить формы склеродермии. Более того, многие выдающиеся исследователи полагают, что обе формы заболевания являются следствием одного и того же патологического процесса.

Склеродермия является патологическим состоянием, которое значительно усложняет жизнь больных. Связано это, в первую очередь, с ограничением физической активности, а также с болями, которые могут возникать в некоторых ситуациях. Из-за проблем с пищеварением такие пациенты зачастую нуждаются в специальной

диете

, они вынуждены питаться часто и небольшими порциями. Из-за дегенеративно-склеротических изменений кожи больным приходится постоянно следить за степенью ее увлажнения, а также быть крайне осторожными во время занятий спортом или какой-либо другой физической активности.

Кроме того, многие больные склеродермией испытывают психологический дискомфорт, связанный с мыслями о болезни, которая является хронической и на данный момент неизлечимой. Так как данный недуг может стать причиной значительных изменений внешности, страдают самооценка и собственный образ, что приводит к различным социальным и личностным конфликтам.

Психологическая поддержка больных склеродермией, которую должны оказывать члены семьи, друзья и близкие, является крайне важной и позволяет сохранять надлежащее качество жизни.

Интересные факты

  • склеродермия является греческим термином, который происходит от слов skleros (твердый) и derma (кожа);
  • термин «склеродермия» был введен в медицинскую практику в 1847 году;
  • первое описание клинической картины склеродермии было сделано еще в XVII веке;
  • среди аутоиммунных заболеваний склеродермия является одним из наиболее распространенных недугов;
  • более 75% больных склеродермией – это женщины;
  • заболевание может поражать взрослых и детей, однако в основном оно регистрируется в возрастной группе от 30 до 50 лет.

Причины склеродермии Склеродермия является приобретенным хроническим заболеванием соединительной ткани, точная причина которого до сих пор остается невыясненной. Однако благодаря развитию медицины, молекулярной биологии и лабораторной диагностики стало возможным выявление и изучение основных патологических механизмов, принимающих участие в развитии недуга. На сегодняшний день существует несколько теорий, которые описывают факторы способные вызвать склеродермию, а также механизм их воздействия.

Считается, что в развитии склеродермии могут принимать участие следующие факторы:

  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

Генетический фактор На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (

human leukocyte antigen — HLA

), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от

бактерий

и

вирусов

и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией. Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (

клеток, которые синтезируют соединительную ткань

), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (

структурные кислоты, кодирующие генетическую информацию

) во время деления обычных (

соматических

) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (

размножения

) хромосом.

Мутации генома могут возникать под влиянием следующих факторов:

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.
Воспалительный фактор

Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах. Благодаря этому увеличивается проницаемость сосудов, создаются условия, при которых иммунокомпетентные клетки «притягиваются» к воспалительному очагу. Все это создает предпосылки для активации фибробластов (

клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна

). В результате возникает хроническая воспалительная реакция, которая на фоне генетических аномалий или воздействия ряда других факторов запускает системную склеродермию.

Аутоиммунный процесс

Аутоиммунный процесс является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и представляет собой патологический иммунный ответ, направленный против собственных тканей организма.

Возникновение аутоиммунного процесса может быть связано со следующими факторами:

  • Генетические аномалии. Как было сказано выше, при генетических патологиях может быть нарушен синтез нормального поверхностного белка, что приводит к ситуации, при которой иммунные клетки не распознают собственные ткани и атакуют их.
  • Патогенные агенты. Некоторые патогенные агенты обладают антигенами, схожими по своему строению с белками человека. Это позволяет им защищаться от иммунитета, однако при развитии ответной реакции это создает предпосылки для параллельной атаки иммунными клетками и антителами бактерий и собственных тканей.
  • Другие причины. Аутоиммунные процессы являются крайне сложными и могут возникать под действием множества причин.

В ходе аутоиммунной реакции периферические ткани организма инфильтрируются макрофагами и лимфоцитами, которые синтезируют определенные антитела, провоспалительные вещества и фактор роста соединительной ткани. Все это создает условия для активации фибробластов, эндотелиальных клеток (формируют внутреннюю выстилку кровеносных сосудов) и клеток гладкой мускулатуры. В результате образуются очаги прогрессирующего склероза тканей с сопутствующим повреждением сосудов.
Инфекционный фактор

На протяжении долгого времени инфекционные агенты рассматривались как фактор, способный инициировать склеродермию. Однако на сегодняшний день так и не удалось выявить определенную инфекцию, которая могла бы выступать в роли провоцирующего фактора.

Тем не менее, считается, что некоторые инфекционные агенты способны путем воздействия на иммунную систему запускать аутоиммунные реакции и тем самым провоцировать развитие системной склеродермии. У некоторых пациентов были выявлены сывороточные антитела к белковым фрагментам

цитомегаловируса

человека, которые в определенных условиях могут взаимодействовать с нормальными тканями организма. Связано это с тем, что белки вируса обладают способностью к мимикрии, то есть они формируют структуры, схожие по своему строению с белками человека-носителя. Благодаря этому механизму при развитии иммунного ответа иммунокомпетентные клетки атакуют не только антигены инфекционного агента, но и собственные ткани.

Таким образом, антитела к фрагментам вируса цитомегалии оказывают следующее воздействие на организм:

  • Активация фибробластов. Фибробласты – это клетки организма, синтезирующие соединительнотканные волокна. Активируются они антицитомегаловирусными антителами, а также в условиях гипоксии, повреждения тканей, при воспалительных реакциях. При этом из-за избыточного синтеза коллагена, который формирует жесткий каркас, ткани теряют свою первоначальную эластичность.
  • Пролиферация гладкой мускулатуры сосудов. Под воздействием антител стимулируется размножение клеток гладкой мускулатуры сосудов, что приводит к сужению их просвета и, соответственно, к гипоксии. Это чревато прогрессирующим повреждением клеток, а также некоторым усилением синтеза соединительной ткани.
  • Формирование новой внутренней оболочки сосудов. Под действием цитомегаловируса человека интима сосудов (оболочка, выстилающая внутреннюю поверхность кровеносных сосудов) утолщается, что приводит к сужению его просвета.

Не исключается, что существует ряд других микроорганизмов, которые могут запускать цепочку патологических реакций, необходимых для развития склеродермии.
Факторы окружающей среды

Медицинские исследования выявили, что существуют географические зоны, в которых заболеваемость склеродермией несколько выше, чем в других областях. Более детальное изучение этого феномена позволило предположить, что существуют определенные факторы внешней среды, которые тем или иным образом способны воздействовать на организм и инициировать системную склеродермию.

Воздействие следующих химических веществ может спровоцировать склеродермию:

  • кремний;
  • тяжелые металлы;
  • ртуть;
  • органические растворители;
  • винилхлорид;
  • бензол;
  • толуол;
  • трихлорэтилен;
  • эпоксидная смола;
  • карбамидоформальдегидная смола;
  • парафин и силикон (используемые для косметического увеличения груди).

Воздействие следующих пищевых добавок и регуляторов аппетита может спровоцировать системную склеродермию:

  • L-триптофан;
  • мазиндол
  • фенфлурамин;
  • амфепрамон.

В отличие от ревматоидного артрита, при котором сигаретный дым является серьезным фактором риска, при склеродермии не было выявлено какой-либо корреляции между курением и развитием болезни (в то же время, курение может стать причиной серьезной дыхательной недостаточности при фиброзном поражении легких).

Воздействие факторов среды может стимулировать как локальную, так и системную реакцию. Инициированный каким-либо фактором патологический процесс продолжается даже после прекращения его воздействия.

Необходимо отметить, что воздействие некоторых химических веществ и факторов внешней среды может спровоцировать склеротические изменения кожи или внутренних органов, которые, однако, не являются элементами склеродермии. Например, под действием алкоголя возникает патология кожи, которая внешне схожа со склеродермией, но ею не является.

Следует понимать, что данные факторы способны стать причиной развития склеродермии только при наличии соответствующего генетического фона.

Ряд медикаментозных препаратов

Существует довольно большое количество лекарств, которые в определенных условиях могут вызывать склерозирование кожных покровов и внутренних органов.

Следующие лекарственные препараты могут выступать в роли локального провоцирующего фактора:

  • фитоменадион;
  • пентазоцин;
  • гепарин.

Под действием данных средств могут формироваться очаги склероза в местах их введения (места инъекции).

Системную склеродермию могут вызвать следующие лекарственные препараты:

  • блеомицин;
  • L-триптофан;
  • карбидопа;
  • пеницилламин;
  • вальпроат натрия;
  • кокаин;
  • амфетамин;
  • дилтиазем.

Симптомы склеродермии В медицинской практике различают ограниченную (локализованную) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:

  • недомогание;
  • усталость;
  • боль в суставах;
  • боль в мышцах.

У некоторых пациентов может наблюдаться одышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов).

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В клинической практике принято выделять следующие формы заболевания:

  • Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
  • Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.
Поражение кожи В эволюции ограниченного поражения кожи различают три последовательные стадии:

  • Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
  • Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (

предплечья, кисти, голени и стопы

). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии Характеристика Фото
Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

 

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (

телеангиэктазии

) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (

передняя поверхность предплечий, подушечки пальцев

). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Поражение сосудов

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде

синдрома Рейно

– спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или

стресса

. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

  • Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
  • Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

Помимо изменения цвета кожи при феномене Рейно возможно возникновение следующих признаков:

  • онемение пальцев;
  • покалывание в пальцах;
  • локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

В некоторых случаях при большой давности заболевания, феномен Рейно может сопровождаться следующими признаками:

  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы — почки, сердце (коронарные сосуды), легкие.
Поражение внутренних органов

При системной склеродермии могут быть поражены следующие органы и системы органов:

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Желудочно-кишечный тракт Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (

из-за поражения сосудов и нервных окончаний

) и фиброз (

замещение нормальной соединительной ткани

). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых

витаминов

и минералов.

Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается следующими симптомами:

  • уменьшение объема ротовой полости;
  • сухость ротовой полости;
  • нарушение глотания;
  • изжога;
  • непроизвольное срыгивание желудочного содержимого;
  • сужение пищевода (проявляется ранним чувством насыщения, тяжестью за грудиной, срыгиванием непереваренной пищи, потерей веса);
  • раннее насыщение;
  • вздутие живота;
  • кишечные колики;
  • диарея, чередующаяся с запорами;
  • скрытые кишечные кровотечения;
  • боль в животе;
  • рвота кровью;
  • выпадение прямой кишки;
  • недержание каловых масс (энкопрез).

Следует понимать, что данные симптомы могут указывать и на другие патологии пищеварительной системы, однако их появление в сочетании со склеротическими очагами на коже или подтвержденным диагнозом склеродермии свидетельствует о вовлечении желудочно-кишечного тракта в патологический процесс.

Печень Склеродермия редко непосредственно поражает ткань печени, однако в некоторых случаях она может выступать в роли фактора, способствующего развитию первичного желчного цирроза. При этом из-за повышения уровня билирубина (продукт распада гемоглобина, который в норме перерабатывается печенью и выводится вместе с каловыми массами) возникает желтуха. При склерозировании желчевыводящих протоков возможно возникновение бесцветных каловых масс, желтухи, зуда.

Легкие Поражение легких является наиболее частой причиной смерти среди пациентов со склеродермией.

Поражение легких при склеродермии может иметь следующий характер:

  • Интерстициальная болезнь легких. Интерстицием называется каркас органа, который состоит из соединительной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов, а также ткани, окружающей сосуды и нервы. При интерстициальной болезни легких возникает склерозирование капилляров и стенок альвеол, что значительно затрудняет газообменные процессы в легких. В результате развивается одышка, уменьшается подвижность легких, снижается дыхательный объем.
  • Легочная гипертензия. Повышение давления в системе легочной артерии носит название легочной гипертензии. Развивается гипертензия по причине уменьшения внутреннего просвета сосудов, а также из-за снижения эластичности сосудистой стенки, что приводит к увеличению сопротивления кровотоку. В результате возрастает нагрузка на правые отделы сердца, возникает прогрессирующая гипертрофия правого желудочка. Из-за возросшего давление в правых отелах сердца снижается венозный возврат, что приводит к застою крови в печени и некоторых других органах большого круга кровообращения. В результате наблюдается одышка, боли за грудиной, боли в правом подреберье, вздутие яремных вен.

Сердце Поражение сердца при склеродермии встречается довольно часто, однако клинические проявления во многих случаях отсутствуют. Считается, что клинически выраженное поражение сердечной мышцы и околосердечных структур при склеродермии указывает на неблагоприятное течение заболевания.

Поражение сердца при склеродермии может проявляться следующими клиническими признаками:

  • боль за грудиной;
  • одышка во время нагрузки;
  • чувство сердцебиения;
  • головокружения;
  • вздутие яремных вен;
  • нарушение сердечного ритма (аритмии).

Возникают данные симптомы по причине нарушения насосной функции сердечной мышцы (из-за замещения функциональной ткани соединительнотканными элементами), что проявляется недостаточным кровоснабжением на уровне периферических тканей, центральной нервной системы и самого сердца. Из-за снижения сердечного выброса снижается венозный приток крови к правым отделам сердца и возникает застой крови по малому и большому кругу кровообращения.

Почки При склеродермии поражаются почечные сосуды, что приводит к нарушению функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности. В результате этого снижается количество фильтруемой через почки крови, и продукты распада начинают накапливаться в организме, вызывая различные неблагоприятные последствия.

Недуг обычно проявляется артериальной гипертензией, которая возникает в ответ на снижение кровотока в системе почечных артерий, и которая направлена на поддержание и восстановление должного кровоснабжения. В редких случаях давление повышается незначительно, однако у пациентов, у которых уровень

артериального давления

до начала патологии был в норме, оно возрастает довольно сильно. Сопровождается это одышкой, головными болями, появлением «мушек» или точек перед глазами,

обмороками

, отеком легких, отеком нижних конечностей.

Следует отметить, что повышение артериального давления на фоне поражения почек при склеродермии является вполне благоприятным признаком, так как указывает на нормальную функцию сердечной мышцы.

На фоне почечной недостаточности развиваются периферические отеки, интоксикация продуктами распада (

головные боли, нарушение сознания

). В некоторых случаях возможно образование выпота в серозных сумках – в брюшной полости (

водянка, сопровождается увеличением живота в объеме и компрессией органов брюшной полости

), в плевральной полости (

сопровождается дыхательной недостаточностью

) и в перикарде (

сопровождается сердечной недостаточностью

).

Из-за нарушения функции почек развивается

анемия

, которая сопровождается бледностью кожных покровов и снижением резистентности к физическим нагрузкам. Также возникает дефицит

тромбоцитов

, что сопровождается

кровоточивостью десен

и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта.

Кости и мышцы Многие пациенты отмечают, что наиболее ранние симптомы склеродермии у них были связаны с поражением опорно-двигательного аппарата. В большинстве случаев данные симптомы связаны с болевыми ощущениями при нагрузке и в покое. При этом в некоторых случаях возникновение болей в суставах и мышцах может быть связано с истинной воспалительной реакцией. Чаще всего поражаются суставы пальцев и кистей, а также лучезапястный и локтевой сустав. Из-за истончения кожных покровов и атрофии мышц далеко не всегда удается адекватно оценить степень увеличения сустава. Прогрессирующее поражение суставов и мышц может стать причинной образования сгибательных контрактур (значительное ограничение подвижности конечности в суставе).

Мочеполовая системаПоражение мочеполовой системы при склеродермии сопровождается следующими симптомами:

  • эректильная дисфункция;
  • склероз мочевого пузыря с уменьшением его объема (как следствие – частые позывы к мочеиспусканию);
  • боль во время полового акта (из-за нарушения деятельности вагинальных желез и сухости влагалища);
  • изъязвление слизистой влагалища;
  • снижение сексуального желания;
  • ранний климакс.

CREST-синдром CREST-синдром является акронимом от англоязычных терминов, которые представляют собой перечень наиболее распространенных проявлений системной склеродермии.

CREST-синдром включает в себя следующие патологии:

  • C – Calcinosis – Кальциноз. Кальциноз – это плотные подкожные образования, которые представляют собой отложения солей кальция. В некоторых случаях они формируют язвочки, в которые попадают бактериальные агенты способные вызывать инфекционное поражение мягких тканей и костей (остеомиелит).
  • R – Raynauld’s phenomen – феномен Рейно. Феномен Рейно, как уже было описано ранее, возникает вследствие спазма периферических сосудов и проявляется нарушением циркуляции крови в пальцах рук и ног. Характеризуется изменением цвета пальцев при воздействии низких температур.
  • E – Esophageal dysmotility – нарушение подвижности пищевода. Из-за поражения гладкой мускулатуры пищевода нарушается процесс глотания, у больных возникает непроизвольное срыгивание, появляется изжога.
  • S – Sclerodactyly – склеродактилия. Склеродактилия – это патологическое состояние, при котором кожа пальцев утолщена, подкожная клетчатка атрофирована, концевые фаланги увеличены в размерах. На фоне всех этих изменений нарушается подвижность пальцев, сжатие кисти значительно затрудняется.
  • T – Telangiecasia – сосудистые звездочки. Из-за поражения капилляров и других мелких кровеносных сосудов кожи на лице, верхней половине тела и на слизистых оболочках рта, глаз и половых органов появляются небольшие красно-синие точки, по своей форме схожие со звездочками.

Во многих случаях CREST-синдром указывает на поражение почек, иногда – на поражение легких и легочную гипертензию.

Диагностика склеродермии Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние.

Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

Клинические проявления В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются. Наличие всего нескольких комбинаций симптомов, указывающих на склеродермию, значительно облегчает процесс дифференциальной диагностики.

Большие критерии:

  • Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.

Малые критерии:

  • Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
  • Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
  • Базальный фиброз легких (пневмофиброз). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

Остальные симптомы, которые не вошли в эти диагностические критерии, также являются крайне важными в процессе постановки диагноза, так как позволяют определить тип недуга, его стадию, а также указывают на вовлеченные в патологический процесс органы.

Лабораторные анализы

Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

При склеродермии выполняются следующие лабораторные анализы:

  • Общий анализ крови. Общий анализ крови позволяет выявлять снижение количества красных кровяных телец (анемия), которое может возникать на фоне скрытых кровотечений или нарушения функций почек. Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной (неспецифический признак воспалительного процесса), однако довольно часто она находится в пределах нормы. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.
  • Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови позволяет выявлять содержащиеся в сыворотке крови соли, ферменты, белки и пигменты. При склеродермии может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня креатинина, мочевины и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), которые обычно указывают на повреждение печени, при склеродермии неинформативно, так как данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.
  • Общий анализ мочи. При поражении почек в общем анализе мочи выявляется повышенный уровень белков и оксипролина, а также осадок, состоящий из красных кровяных телец.
  • Определение уровня CXCL4. CXCL4 является биологически активным веществом, которое выделяется плазматическими клетками и препятствует процессу формирования новых сосудов. При системной склеродермии уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.
  • Определения уровня NT-proBNP. Активация мозгового натрийуретического пептида происходит благодаря отщеплению фрагмента NT-proBNP, уровень которого в крови можно определить с помощью ряда лабораторных тестов. Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.
  • C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

Аутоантитела Аутоантитела представляют собой иммуноглобулины, способные взаимодействовать с собственными антигенами, то есть с собственными тканями организма. Формирование данных антител лежит в основе многих аутоиммунных и ревматических заболеваний. Повышенный уровень аутоантител может быть выявлен задолго до развития клинической картины.

Уровень и тип аутоантител имеет значение для постановки первоначального диагноза и для выявления сопутствующих патологий, однако он не позволяет следить за активностью заболевания.

При склеродермии могут выявляться следующие типы аутоантител:

  • Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер. Существует несколько разновидностей данных антител, среди которых чаще всего встречаются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I.
  • Антитела к топоизомеразе I. Антитела к топоизомеразе I (anti-Scl-70) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.
  • Антицентромерные антитела. Антицентромерные антитела выявляются почти у половины больных ограниченной формой склеродермии. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.
  • Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности. Зачастую выявляются у людей с несколькими типами аутоиммунных заболеваний.
  • Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Радиологические методы исследования Радиологические методы исследования, то есть методы, основанные на использовании рентгеновского излучения, позволяют выявлять изменения в структуре мышц, костей и ряда внутренних органов.

В клинической практике используется простая радиография и

компьютерная томография

. Компьютерная томография (

КТ

) является более чувствительным и современным методом диагностики, однако она предполагает несколько большую дозу облучения по сравнению с простой радиографией, и далеко не всегда ее использование оправдано.

Простая радиография применяется для диагностики следующих состояний:

  • выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения);
  • мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;
  • исключение остеомиелита при язвах на пальцах;
  • исключение острой кишечной непроходимости при нарушении кишечной перистальтики;
  • выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах).

Компьютерная томография используется для выявления и подтверждения следующих нарушений:

  • фиброз базальных отделов легких;
  • интерстициальная болезнь легких.

Электрокардиография Электрокардиография (ЭКГ) является методом рутинного обследования пациентов, который позволяет выявлять структурные и функциональные изменения в сердечной мышце. С помощью ЭКГ можно выявить признаки легочной гипертензии, аритмию, признаки сердечной недостаточности.
Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру и функцию некоторых внутренних органов без каких-либо рисков для пациента.

Ультразвуковое исследование позволяет выявлять патологии следующих органов:

  • печень;
  • почки;
  • сердце.

К сожалению, ультразвук не позволяет исследовать структуры, содержащие воздух или являющиеся излишне плотными. По этой причине исследование легких, кишечника и костной системы с помощью УЗИ невозможно.

Трансторакальная эхография (

ультразвуковое исследование

) является неинвазивным методом обследования, при котором датчик прибора прикладывается к коже грудной клетки, и который позволяет неинвазивно определять давление в системе легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии более 35 мм ртутного столба указывает на легочную гипертензию и является показанием для катетеризации правого отдела сердца (

более точный метод определения давления, который, однако, требует введения специального прибора в просвет легочного ствола

).

Определение функции легких

Измерение жизненного объема легких (

и ряда других объемов

) является крайне важным обследованием при системной склеродермии, так как позволяет оценить функцию легких и степень их вовлечения в патологию. Легочные функциональные тесты необходимо проводить каждые полгода – год.

Уменьшение диффузной способности легких в сочетании с уменьшением жизненной емкости легких указывает на рестриктивное поражение легочной ткани (

уменьшение эластичности и растяжимости легких

). Изолированное снижение диффузной способности легких указывает на поражение легочных сосудов на фоне их склерозирования или из-за легочной гипертензии.

Эндоскопия желудочно-кишечного тракта

Эндоскопия является диагностической процедурой, в ходе которой в просвет пищевода вводится специальный гибкий эндоскоп, снабженный оптической системой и системой освещения. Данное обследование позволяет врачу оценить состояние слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки.

При склеродермии могут быть выявлены следующие изменения:

  • заброс желудочного содержимого в пищевод из-за ослабления нижнего сфинктера пищевода;
  • тяжелый эзофагит (воспаление пищевода);
  • грибковое поражение пищевода;
  • сужения пищевода;
  • пищевод Барретта (предраковое состояние, возникающее из-за раздражения слизистой пищевода соляной кислотой);
  • опухоль пищевода;
  • расширение кровеносных сосудов подслизистого слоя желудка.

Капилляроскопия ногтевого ложа Капилляроскопия является методом неинвазивного изучения функции капилляров путем их осмотра под микроскопом. Исследуют обычно складку ногтевого ложа, так как в данном месте капилляры находятся близко к поверхности и их легко визуализировать.

При склеродермии выявляется меньшее количество капилляров, множественные расширения сосудов, неправильные или перевернутые капиллярные петли.

Гистологическое исследование

Изучение фрагментов ткани кожи и легких (

биопсия

) под микроскопом позволяет достоверно выявлять склеротические изменения. К гистологическому исследованию прибегают при необходимости дифференциации системного склероза с другими схожими заболеваниями в случае, если другие методы обследования являются недостаточно информативными.

При склеродермии выявляются следующие изменения:

  • фиброз тканей с избыточным отложением коллагена и межклеточного вещества;
  • хроническое воспаление с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофаги и Т-лимфоциты);
  • разрастание внутренней выстилки сосудов, концентрические отложения соединительной ткани в стенке сосудов, сужение просвета сосудов, тромбоз.

Лечение склеродермии медикаментами Терапевтический подход при склеродермии зависит в первую очередь от типа заболевания, от степени поражения внутренних органов, а также от тяжести существующих клинических проявлений.

Существующее на сегодняшний день лечение направлено на ликвидацию последствий склеротических изменений органов, на предотвращение возможных осложнений, а также на устранение ряда беспокоящих симптомов. К сожалению, полное излечение данного недуга пока является невозможным.

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

  • ферментные препараты;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • препараты, подавляющие иммунитет;
  • противовоспалительные препараты;
  • хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами Ферментные препараты способны расщеплять соединительнотканные волокна, образующиеся в очагах склероза. Данные средства могут вводиться системно в виде внутримышечных инъекций либо локально при помощи электрофореза. Курс лечения зависит от тяжести заболевания и может длиться от 5 – 7 дней до двух – трех недель.

Возможно применение следующих препаратов:

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • химотрипсин.

Данные препараты позволяют снизить скорость формирования очагов склероза, устраняют периферический рост данных очагов, восстанавливают эластичность кожи, снижают твердость кожных покровов.

Лечение сосудорасширяющими препаратами Применение сосудорасширяющих препаратов позволяет устранять спазм кровеносных сосудов, что благотворно влияет на кровообращение в периферических тканях и во внутренних органах. Благодаря этому удается снизить тяжесть феномена Рейно, легочной гипертензии и повреждения почек. Кроме того, расширение сосудов позволяет уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

  • Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Кроме перечисленных препаратов применяют также и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, которые блокируют действие ренина – вещества, синтезируемого в почках при недостаточном кровоснабжении. Данные средства снижают артериальное давление и защищают ткани почек от повреждения. Обычно используется лизиноприл в суточной дозе 10 мг.
Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Так как в развитии склеродермии важную роль играют аутоиммунные процессы, возникающие из-за нарушения работы иммунной системы организма, существует необходимость в использовании препаратов, подавляющих иммунитет.

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

  • Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
  • Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
  • Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
  • Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
  • Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

Следует иметь в виду, что перечисленные препараты обладают большим количеством побочных эффектов (токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям), поэтому они должны назначаться только компетентным специалистом. Некорректное применение иммунодепрессантов может стать причиной множества тяжелых осложнений.

Лечение противовоспалительными препаратами Лечение нестероидными противовоспалительными препаратами позволяет уменьшить воспалительную реакцию и сопутствующие ей симптомы (отек, боль, поражение суставов).

Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат Механизм действия Способ применения
Диклофенак Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение. Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

Следует иметь в виду, что большинство нестероидных противовоспалительных препаратов негативно влияют на слизистую оболочку

желудка

, и при несоблюдении режима приема могут спровоцировать

гастрит

и

язву

. По этой причине их часто назначают с препаратами, защищающими желудок (

омепразол, ранитидин, фамотидин

).

При неэффективности нестероидных противовоспалительных препаратов могут быть назначены глюкокортикоиды – стероидные гормоны (

дексаметазон, преднизолон

), которые обладают большой противовоспалительной активностью и способны подавлять иммунитет. Дозировка данных препаратов определяется строго индивидуально, так как из-за воздействия на весь организм и из-за ряда побочных эффектов их некорректное применение может иметь неблагоприятные последствия.

Хелаторная терапия

Хелаторная терапия направлена на выведение из организма определенных веществ путем их связывания со специфическими лекарственными препаратами. При склеродермии используется D-пеницилламин, который способен выводить медь из организма. Благодаря этому удается снизить скорость образования фиброзной ткани и уменьшить интенсивность воспалительной реакции (

медь необходима для нормальной работы клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна

).

Гормоны и антибиотики при склеродермии Питание при склеродермии (диета)

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Нужен ли постельный режим при склеродермии? Необходимость в постельном режиме при склеродермии возникает только при тяжелом поражении жизненно важных внутренних органов (сердце, легкие, почки), когда какая-либо физическая нагрузка способна спровоцировать критические осложнения. В остальных же случаях нет никакой необходимости в постельном режиме, и, более того, уменьшение двигательной активности крайне не рекомендуется. Связано это с тем, что при отсутствии движений атрофия кожи и мышц развивается быстрее, а суставы теряют свою подвижность.

Пациентам со склеродермией следует уделять особое внимание температурному режиму, в котором они пребывают, так как холодный воздух может спровоцировать спазм сосудов конечностей (

феномен Рейно

), что может иметь множество неблагоприятных последствий.

Народные методы лечения склеродермии

Народные методы лечения склеродермии позволяют облегчить течение недуга, способны устранить некоторые внешние проявления, способствуют более медленному развитию болезни. Тем не менее, использование методов народной медицины без применения фармакологических лекарственных средств может быть недостаточно эффективным и привести к различным осложнениям.

Для лечения склеродермии используются следующие народные методы:

  • Сок алоэ. К предварительно распаренной коже прикладывается компресс, смоченный в соке алоэ. Процедуру следует повторять один раз в несколько дней. Данное средство позволяет несколько уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
  • Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву полыни смешивают с жиром (лучше – со стерильным вазелином) в равных пропорциях. Полученной мазью необходимо обрабатывать очаги склеродермии 2 – 3 раза в день в течение одной – двух недель.
  • Настой полевого хвоща. Столовую ложку смеси полевого хвоща, спорыша и медуницы следует залить 200 мл воды и в течение четверти часа держать на водяной бане. После того как отвар остынет, его следует процедить и пить по 50 мл перед едой.
  • Отвар травы лабазники. Столовую ложку травы лабазники необходимо залить двумя стаканами воды и кипятить в течение 7 – 15 минут. Полученный отвар необходимо настоять в течение нескольких часов, после чего его можно пить по 100 мл два раза в день. Уменьшает боль в суставах и очагах воспаления.
  • Настой зверобоя. Три столовых ложки измельченной смеси зверобоя, донника, малины, подорожника и мяты следует залить 5 стаканами кипятка и настоять в течение 6 – 8 часов, после чего процедить. Получившийся настой необходимо пить по 50 – 100 мл в день на протяжении 2 месяцев.

Следует иметь в виду, что склеродермия является довольно редким заболеванием, поэтому существует мало эффективных методов лечения ее народными средствами.
Ответы на часто задаваемые вопросы Можно ли заразиться склеродермией?

Заразиться склеродермией невозможно, так как данная патология является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна. Несмотря на то, что

инфекция

может выступать в роли провоцирующего фактора, на сегодняшний день не выявлено каких-либо специфических патогенных агентов, способных вызвать склеродермию.

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием аутоиммунной природы, которое поражает соединительнотканный каркас кожи и внутренних органов. Точная причина возникновения склеродермии неизвестна, однако предполагается, что в основе данного недуга лежит генетическая предрасположенность, которая активируется под действием некоторых внешних или внутренних факторов.

В основе генетической предрасположенности лежит дефект генов, ответственных за формирование структур, необходимых для распознавания клеток и тканей в системе свой – чужой во время иммунного ответа. В результате изменения структуры генов формируется белок, неизвестный иммунной системе человека, что приводит к тому, что иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани. Это приводит к развитию воспаления и к избыточному выделению факторов, стимулирующих образование соединительной ткани.

Изменения в структуре генетического аппарата могут возникать под действием следующих факторов:

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • нитраты;
  • пищевые добавки;
  • вирусы;
  • некоторые лекарственные препараты.

В большинстве случаев в структуре генов образуются небольшие дефекты, которых, однако, достаточно для того, чтобы кодируемый ими белок приобрел другую структуру и был воспринят как чужеродный.

В качестве доказательства генетической природы склеродермии приводится большая заболеваемость данным недугом среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако многочисленные исследования указывают на то, что в большинстве случаев генетический дефект проявлялся лишь после воздействия какого-либо внешнего или внутреннего провоцирующего фактора.

Развитие склеродермии могут спровоцировать следующие факторы:

  • Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
  • Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
  • Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
  • Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
  • Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др.) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Таким образом, несмотря на то, что одним из факторов, способных вызвать склеродермию является инфекция, заражение данным недугом не представляется возможным. Более того, даже при условии наличия генетической предрасположенности заражение каким-либо одним патогенным агентом далеко не всегда ведет к развитию системного заболевания соединительной ткани.

Как выглядят больные склеродермией? Внешний вид больных склеродермией зависит от локализации склеротических очагов, степени поражения кожи и конечностей, от состояния подкожной жировой клетчатки, мышц и костей, а также от стадии развития заболевания.

В развитии склеродермии следует различать начальную стадию, во время которой воспалительный процесс является активным, и более позднюю стадию, во время которой интенсивность воспаления снижается и развивается склеротические и атрофические очаги.

Склеродермия может поражать кожные покровы, кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы. В зависимости от внешнего вида и локализации очагов склероза на коже выделяют несколько типов данного недуга.

Виды склеродермии

Помимо перечисленных специфических образований на коже, при склеродермии могут страдать конечности с образованием язв, атрофией мышц и костей. Нередко очаги склероза обнаруживаются в области шеи, лица, туловища, на половых органах.

Поражение конечностей и туловища при склеродермии

При склеродермии нарушения не ограничиваются только кожей. Развивается поражение кровеносных сосудов, которое проявляется сосудистыми звездочками и феноменом Рейно.

Поражение сосудов при склеродермии

Склеродермия, или «отверждение кожи»

Тема нашей сегодняшней статьи – склеродермия. Она принадлежит к «большим заболеваниям соединительной ткани» и поэтому называется системным. Обычно это заболевание, или, как говорят врачи, «нозологическая категория», или еще проще – «нозология», в учебниках ревматологии соседствует с таким болезнями, как системная красная волчанка, дерматомиозит, или ревматоидный артрит. Их объединяет системность поражения. Прежде, чем говорить о том, что это такое – склеродермия, и как ее лечить, нужно сказать несколько слов о системных заболеваниях.

Если вы откроете любой учебник внутренних болезней, то вы там не найдете ни одной из вышеперечисленных патологий, и, только может быть, в многотомном руководстве вам встретится раздел «ревматические болезни». Все дело в том, что внутренние болезни изучают те или иные заболевания внутренних органов. А ревматические болезни, прежде всего, поражают соединительную ткань – связки, сухожилия, суставы, наконец, рыхлые образования, в которых пролегают сосуды.

Все это различные виды соединительной ткани, которая, конечно, находится, главным образом, в сочленениях опорно – двигательного аппарата – в суставах, но также встречается и в «скелете» внутренних органов, и также в коже.

Вся эта совокупность соединительной ткани, разбросанной по организму, и составляет «систему». В ней нельзя указать конкретный орган, поскольку страдает весь организм. И склеродермия относится именно к таким заболеваниям.

Лечить ее должен врач – ревматолог, или специалист по таким заболеваниям. Но вовсе не значит, что внутренние органы остаются в стороне: при многих системных заболеваниях они рано или поздно вовлекаются в патологический процесс. Как современная наука определяет склеродермию?

Склеродермия — что это такое?

склеродермия симптомы и лечение

склеродермия фото кожи

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

  1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
  2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
  3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия симптомы и лечение

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

склеродермия симптомы и лечение

фото 3

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

  • очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
  • диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
  • склеродерма Бушке;
  • мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
  • некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

По МКБ – 10 склеродермия кодируется как М-34, группа системного склероза, раздел соединительной ткани.

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

  • Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Формы склеродермии у взрослых и детей

склеродермия симптомы и лечение

Поскольку картина заболевания очень разнообразна, то формы склеродермии у человека также многочисленны. Ревматологи различают следующие разновидности заболевания у взрослых и детей:

  • Диффузная склеродермия (поражает всю соединительную ткань).

За год поражается кожа рук, ног, лица, туловища, развивается капиллярная недостаточность кровообращения (синдром Рейно). Рано поражаются внутренние органы (легкие, почки, сердце).

  • Лимитированная (ограниченная) склеродермия

Ограниченная склеродермия часто проявляется долго существующим, «отдельно взятым» синдромом Рейно, а кожа обычно поражена на лице, стопах и кистях, а туловище свободно. Из патологии внутренних органов — развивается более позднее поражение желудочно-кишечного тракта (например, пищевода), появляется легочная гипертензия.

  • Перекрестная форма. При этом симптомы ССД сочетаются с какими – либо другими признаками системных поражений, например, с ревматоидным артритом;
  • Поражение внутренних органов. Это висцеральная, или атипичная форма. При ней нет кожных симптомов. Есть синдром Рейно, и прогрессирующие поражения органов (фиброз сердца, появление симптомов склеродермической почки);
  • Ювенильная склеродермия. По сути дела, это склеродермия у детей. Появляется до 16-летнего возраста, кожа часто поражается, как при очаговом типе. Поскольку начало раннее, то возможно развитие различных контрактур, приводящих к инвалидности, и возникающим аномалиям развития рук и ног.

Также исследователи выделяют особый диффузный тип индуцированной склеродермии, который развился после воздействия факторов внешней среды, а также пресклеродермию, которая есть не что иное, как изолированный, отдельный синдром Рейно с нарушениями капиллярного кровотока и иммунными воспалительными проявлениями.

Симптомы системной склеродермии

склеродермия симптомы и лечение

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Лицо напоминает маску, характерны «кисетные» морщины, окружающие рот. Возникает натяжение кожи, возможно облысение. На коже возникают сосудистые звездочки.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

  • Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

Часто причиной смерти является тромбоз легочных сосудов, или ТЭЛА – ведь иммунное воспаление приводит к внутрисосудистому диффузному тромбозу.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.

Течение заболевания

Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:

  1. На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
  2. На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
  3. 3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).

Лечение склеродермии у взрослых и детей, препараты

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

  • уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
  • исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
  • уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Лекарственная терапия направлена на купирование синдрома Рейно и восстановление микроциркуляции.

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

  • Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
  • Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
  • Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
  • Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
  • Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

При диффузных формах и быстром прогрессировании заболевания применяют экстракорпоральные методы детоксикации, такие, как плазмаферез. Его задачей является очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов и антител, которые могут способствовать генерализации процесса.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

фото 2

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

  • постоянными стрессовыми ситуациями;
  • регулярными переохлаждениями организма;
  • перенесением острых инфекций;
  • запущенными длительными хроническими заболеваниями;
  • облучением и химиотерапией;
  • длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
  • введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
  • переливанием крови и пересадкой органов;
  • гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

  • Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
  • Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
  • ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия — симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

  • Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

  • Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

  • Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

  • Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия — симптомы, первые признаки

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

  • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
  • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
  • расширение сосудов на пораженных областях;
  • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
  • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
  • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
  • бессонница;
  • боли по пути нервных окончаний;
  • ощущение онемения и стянутости кожи;
  • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
  • боли в мышцах и суставах;
  • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.

Этиология и патогенез склеродермии

склеродермия симптомы и лечениеГлавную роль в механизме развития склеродермии играют аутоиммунные факторы.

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Варианты течения системной склеродермии

  • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
  • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
  • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

  • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
  • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
  • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Склеродермия: симптомы

склеродермия симптомы и лечениеСимптомы начальной стадии болезни неспецифичны: общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, повышение температуры до субфебрильных значений.

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Диагностика склеродермии

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Системная склеродермия: лечение

склеродермия симптомы и лечениеЧеловеку, страдающему склеродермией, нельзя переохлаждаться.

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

Общие рекомендации:

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.

Медикаментозное лечение:

  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

Прогноз ухудшают:

  • диффузная форма заболевания;
  • мужской пол;
  • дебют в возрасте старше 45 лет;
  • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
  • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

К какому врачу обратиться

Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

Рейтинг:

(голосов —

, среднее:

из 5)

Посмотрите популярные статьи