Синдром конна симптомы у женщин и их лечение

Гиперальдостеронизм, называемый иначе синдромом Конна — это одна из редко встречающихся эндокринных патологий, в основе которой лежит чрезмерная выработка в организме гормона альдестерона. Болезнь связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Открыл её в 1955 году доктор Джером Конн, в чью честь заболевание и называют по сей день.

Гормон альдостерон вырабатывается в коре надпочечников и ответственен за минеральный обмен в организме.

Основные функции альдостерона:

• регуляция артериального давления;
• сохранение электролитного баланса;
• поддержание объема жидкости внутри клеток;
• регуляция ионного транспорта в кишечнике, потовых и слюнных железах.

Причины возникновения синдрома Конна

Возникает заболевание из-за следующих причин:

• аденома, продуцирующая альдостерон;
• гиперплазия и гиперфункция надпочечников, приводящие к тому, что повышен альдостерон;
• злокачественная карцинома, продуцирующая гормон;
• опухоли, локализованные в щитовидной железе, яичниках и других органах;
• наследственный синдром Конна;
• гиперальдостеронизм идиопатический (неизвестного происхождения).

Синдром Конна продолжает изучаться по сей день и причины его развития удается определить не всегда. Наиболее часто сбой в работе надпочечников связан с наличием в клубочковой зоне органов опухоли, которая называется альдостерома надпочечника и носит доброкачественных характер.

Увеличение количества клеток во всей коре надпочечников

Вторая по распространенности причина — диффузная гиперплазия (увеличение количества клеток во всей коре надпочечников). И лишь в очень редких случаях встречаются опухоли других органов и тканей, следствием которых становится повышенный альдостерон. Все случаи могут быть связаны с наследственной генетической предрасположенностью. Если кто-то из родственников страдал от гиперальдостеронизма, это сильно увеличивает риски развития патологии.

Другие предрасполагающие факторы:

• длительное обезвоживание организма;
• интоксикация;
• ВИЧ-инфекция;
• некоторые воспалительные заболевания и инфекции, поражающие надпочечники и почки.

Классификация

Все случаи синдрома Кона можно поделить на группы:

• по локализации поражения заболеванием:
  • поражение только одного надпочечника, правого или левого;
  • двустороннее поражение органов.
• по тяжести проявлений:
  • тяжелая степень. Пациент состоит на постоянном контроле у лечащего врача и не может обходиться без медикаментозной помощи. Качество жизни в этом случае серьезно страдает;
  • средняя степень. Главные функции организма значительно нарушены;
  • легкая степень. Клинические проявления практически отсутствуют и не сказываются на качестве жизни.
• по протеканию болезни:
  • хроническое. Периодические фазы обострения регулярно сменяются фазами ремиссии;
  • подострое. Развитие синдрома происходит в течение нескольких месяцев;
  • острое течение. С момента обнаружения самых первых симптомов болезнь стремительно прогрессирует за считанные недели.

Распространенность болезни

От 0.5 до 2 процентов всех случаев гипертонии в мире связаны с первичным гиперальдостеронизмом. Причем этот синдром встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Конна

Среди проявлений чрезмерной выработки альдостерона выделяют три группы:

Симптомы, проявляющиеся со стороны почечной системы.

Наиболее заметные признаки, которые обычно заставляют людей заподозрить проблемы со здоровьем и обратиться к врачу — жажда и увеличение суточного объема выделяемой мочи. Этот показатель может достигать 10 литров. Кроме того, снижается и её относительная плотность, за что отвечает дефицит ионов натрия. При продолжительном течении болезни может развиться нарушение функциональной активности почек в виде нефропатии.

Главный симптом, проявляющийся со стороны кровеносной системы

Повышение артериального давления, с которым не справляются стандартные противогипертонические средства. К нему добавляется масса сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на тошноту и головные боли, слабость и рвоту. Повышение давления отражается и на зрительном анализаторе. В некоторых случаях может развиться отек зрительного нерва и ухудшение зрения.

Симптомы, связанные с функционированием мышечной системы.

Изменение содержания минералов в крови может приводить к развитию тонико-клонических судорог и судорожной готовности мышц.

Диагностика синдрома Конна

При наличии хотя бы части описанных проблем с самочувствием стоит как можно скорее обратиться к врачу для прохождения обследования. К сожалению, специфических проявлений, по которым можно было бы чётко и быстро определить синдром Конна не существует, поэтому обследование должно быть комплексным.

Лабораторные исследования:

• достаточно точным тестом на определение первичного гиперальдостеронизма считается определение активности альдостерона плазмы по отношению к активности ренина плазмы. Если данный тест оказывается положительным, дополнительно определяют высокий альдостерон в суточной порции мочи с учётом уровня калия в крови;
• биохимический анализ с определением кальция, калия и натрия в плазме тоже может обнаружить, что альдостерон повышен и воздействует на почки. Практически каждый пятый пациент с заболеванием также будет иметь в крови повышенный уровень глюкозы;
• характерным признаком может также быть сниженный уровень ренина в крови. Причем при переходе в вертикальное положение тела и при воздействии мочегонных средств его значение не будет подниматься, что всегда наблюдается в норме. Данный тест некоторые врачи считают наиболее важным при диагностике ПГА, но снижение уровня ренина встречается и у трети гипертоников, поэтому он не может быть единственным основанием для постановки диагноза.

Инструментальные обследования:

• увеличение надпочечника позволяет выявить обычное ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• в случае подозрений на синдром Конна обязательным методом исследования является компьютерная томография брюшной полости. С её помощью можно выявить новообразование, понять что это такое и определить возможности для хирургического лечения и объем оперативного вмешательства;
• магнитно-резонансная томография также может быть применена, но она не является более чувствительным методом, нежели КТ;
• для выявления новообразования может быть проведена сцинтиграфия с радиоактивным йодом-131. Но широкого распространения эта процедура не имеет из-за высокой стоимости, низкой точности и сложного процесса подготовки пациента.

Другие способы диагностики

В качестве первичного теста в условиях поликлиники может быть использована постуральная проба (смена положения тела с горизонтального на вертикальное). Для уточнения результатов компьютерной томографии иногда проводят забор крови из вен надпочечников и нижней полой вены. В этом случае в вену на бедре вводят специальный катетер.

Лечение синдрома Конна

Поскольку симптомы болезни могут быть опасны сами по себе и оказывают влияние на здоровье других органов, значительная доля лечебных мероприятий при синдроме Конна направлена на предотвращение возможных осложнений. Эти осложнения могут происходить из-за низкого уровня калия в крови и повышения уровня артериального давления.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначают тем, у кого синдром вызван альдостеромой надпочечника. Радикальный метод заключается в полной или частичной резекции пораженного органа (метод односторонней адреналэктомии). Большинству пациентов назначают лапароскопическую операцию , которая отличается минимальным травмированием тканей с небольшими разрезами, низкой болезненностью и быстрым периодом восстановления. Примерно за 3 месяца до операции начинается приём гипотензивных средств и диуретиков.

Период восстановления после хирургического удаления составляет от 2 до 5 дней. Прооперированный при этом должен находиться под полным наблюдением у эндокринолога, который измеряет количество ренина и альдостерона в плазме крови, и выполнять все клинические рекомендации. В этот промежуток времени запрещается принимать диуретики и антигипертензивные препараты, чтобы они не мешали точности наблюдений.

После успешного хирургического вмешательства рецидивы синдрома Конна чаще всего не встречаются. Однако гипертония не исчезает сразу после операции, а лишь немного снижается. На полную нормализацию давления обычно уходит от 3 до 6 месяцев.

В случаях, когда обнаружен первичный гиперальдостеронизм надпочечников соответствующий МКБ 10 или имеется идиопатическая форма заболевания, оперативное лечение исключается и больным показана только консервативная терапия.

Консервативная терапия

Цели консервативной терапии:

• приведение уровня электролитов в сыворотке крови в норму (калия в том числе);
• выравнивание значений сывороточного альдостерона;
• нормализация артериального давления.

Основные методы консервативной терапии:

• препараты и инъекции для выравнивания давления;
• мочегонные средства;
• назначение калий-сберегающих лекарств, которые избавляют пациента от гипокалиемии.

В процессе лечения гиперальдостеронизма важно придерживаться диеты с серьезным ограничением поваренной соли (не больше 2 грамм в сутки). Питаться следует домашней едой без ароматизаторов, усилителей вкуса и прочих пищевых добавок. Все виды спиртного, крепкий чай, кофе и другие повышающие артериальное давление продукты противопоказаны. Также не желательно переедать, лучше принимать пищу каждые 3 часа, но маленькими порциями.

Если у человека высокий альдостерон, основой рациона должны быть постное мясо, крупы, овощи, фрукты и продукты с высоким содержанием калия. За сутки желательно выпивать не меньше 2 литров воды. Не будет лишней и еда с мочегонным действием — огурцы, арбузы. Строгое соблюдение назначенной врачом диеты, поддержание здоровой массы тела, прогулки на свежем воздухе и умеренные аэробные физические нагрузки значительно сглаживают выраженность клинических проявлений синдрома и улучшают общее состояние больных.

Физиотерапия

Современная физиотерапевтическая практика имеет огромное разнообразие методик, которые активируют собственные защитные системы организма, помогают восстанавливаться после длительного лечения и нормализовать внутреннюю среду. В эндокринологии применяют лишь некоторые из них из-за большого перечня противопоказаний.

При синдроме Конна физиотерапия показана при тяжелых осложнениях: после инсульта, после инфаркта, при аритмии и артериальной гипертензии. Также она бывает полезна в восстановительный период после оперативного вмешательства.

Народная медицина в лечении гиперальдостеронизма

Пользоваться народными методами допустимо только совместно с методами и препаратами, назначенными врачом-специалистом, и только после консультации с ним. Они не ликвидируют причину недуга, но могут помочь улучшить состояние и снизить выраженность неприятных симптомов.

К народным средствам, улучшающим работу надпочечников относят:

• Настойка из листьев герани. Небольшое количество радия, содержащегося в герани, положительно влияет на надпочечники. Для ее приготовления нужно измельчить пару листьев до образования кашицы и заварить её в стакане кипятка. Полученный настой добавляют в чай не менее двух раз за день;
• Настой из лекарственной медуницы улучшает кровоснабжение и стимулирует регенерацию тканей. Для приготовления понадобится 30 граммов сырья и 1 литр кипятка. Принимают настойку за 20 минут до еды по 1 стакану.

Профилактика

Болезнь Конна — опасная патология эндокринной системы. Поэтому ранняя диагностика и регулярные профилактически осмотры входящих в группу риска людей имеют важнейшее значение в вопросе профилактики заболевания.

Стоит обратить отдельное внимание на факторы риска:

• Место работы. При работе в контакте с канцерогенными веществами и невозможности смены работы важно не пренебрегать средствами и системами защиты, четко соблюдать режим труда и отдыха.
• Экологическая обстановка в районе проживания. Существуют отдельные регионы и жилые районы промышленных городов, где экологическая обстановка в разы увеличивает риск развития опухолей. Не стоит избегать возможности сменить такое место жительства на более благоприятные для организма условия.
• Прием лекарственных препаратов. Особую опасность в контексте эндокринных патологий представляет самовольный прием гормональных препаратов. Любой дисбаланс гормонов может привести к плачевным последствиям, поэтому все воздействия на эндокринную систему должны быть под четким контролем специалистов.

Прогноз для больных

При своевременном диагностировании синдрома Конна прогноз чаще всего благоприятный. Течение проблемы зависит не только от профессионализма врача, но и от индивидуальных особенностей организма. Главное – вовремя обратиться за квалифицированной помощью, до развития стойкой гипертонии и других осложнений.

Смертность при заболевании

Статистика смертности при гиперальдостеронизме тесно связана с наличием осложнений: с гипокалиемией и артериальной гипертензией (дефицитом калия в крови и стойким увеличением артериального давления). Гипертензия в запущенном на много лет виде может привести к сердечной недостаточности, инсульту и ишемической болезни. Гипокалиемия в свою очередь является причиной опасной сердечной аритмии.

Видеозаписи по теме

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

• всасыванию натрия в кровь,
• развитию гипернатриемии,
• выведению калия с мочой,
• защелачиванию крови,
• гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

• гиперсекреция альдостерона,
• снижение активности ренина и ангиотензина,
• канальцевая экскреция калия,
• гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
• развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
• усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
• задержка жидкости в организме,
• гиперволемия,
• набухание стенок и сужение сосудов,
• увеличение ОПС и ОЦК,
• повышение артериального давления,
• гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
• гипомагниемия,
• усиление нервно-мышечной возбудимости,
• нарушение минерального обмена,
• дисфункция внутренних органов,
• межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
• нефросклероз,
• появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
• развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
2. сопутствующие хронические патологии,
3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

• слабость и утомляемость мышц,
• приступообразная тахикардия,
• тонико-клонические судороги,
• головная боль,
• постоянная жажда,
• полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
• парестезии конечностей,
• ларингоспазм, удушье,
• артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики — головокружение, аритмия, нарушение сознания.
2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

• Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
• Гормональное обследование — увеличение уровня альдостерона в плазме.
• Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
• Специфические тесты — определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
• Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
• Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
• КТ и МРТ брюшной полости — выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
• Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
• Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
• УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
• На ЭКГ — метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
• Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни — выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия — радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

1. Калийсберегающие мочегонные средства — «Спиронолактон»,
2. Глюкокортикостероиды — «Дексаметазон»,
3. Гипотензивные препараты — «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом — арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

• частые прогулки на свежем воздухе,
• занятия спортом,
• борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
• отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома — причина синдрома Конна, программа «Жить здорово!»

Синдром Конна подразумевает первичный гиперальдостеронизм, развивающийся в результате чрезмерной выработки гормона альдостерона. К тому же развитие первичного гиперальдостеронизма может спровоцировать новообразование в корковом слое надпочечников. Если первичный гиперальдостеронизм вызван опухолью коры надпочечников, то специалисты использую такой термин, как синдром Конна.

Общие сведения

Если окунуться немного в историю, то в 1955 году американскому ученому Джерому Конну удалось показать, что в случае удаления новообразования в коре надпочечников, вырабатывающей в избыточном количестве гормон альдостерон, пациенту удавалось выздороветь. Альдостероном называют гормон, который отвечает за поддержку кровяного давления и содержание электролитов в крови, например, калия либо натрия. В случае избыточной выработки гормона осуществляется задержка натрия и воды в организме пациента, а также выделяется калий вместе с уриной в избыточном количестве.

Болезнь Конна является патологией эндокринной системы, спровоцированной увеличением числа структурных элементов тканей путем их избыточного новообразования корой надпочечников либо опухолью коры надпочечников. Синдром Конна в 3 раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Средняя возрастная группа пациентов варьируется от 30 до 40 лет.

Специалисты различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм. В первом случае речь идет о клиническом синдроме, возникающим вследствие избытка гормона коры надпочечников. В случае развития вторичного гиперальдостеронизма происходит повышение уровня альдостерона в результате различных нарушений водно-электролитного обмена. Такая форма гиперальдостеронизма довольно часто выявляется при сердечной недостаточности, развитии цирроза печени и хроническом нефрите с образованием отечности.

Симптомы заболевания

Синдром Конна имеет симптомы, схожие с признаками других заболеваний почек и развития новообразований. Поэтому диагностировать такое патологическое состояние, как синдром Кона, представляется довольно сложным занятием. Наряду с резким понижением уровня калия в крови пациента и повышенного артериального давления при подобной патологии наблюдаются следующие проявления:

• слабость и вялость мышц, даже невзирая на продолжительный отдых;
• пациенты жалуются на частые мышечные судороги, что имеет отношение к возникновению биохимических реакций, развившихся в результате дефицита калия в тканях мышц;
• непрекращающиеся головные боли, что отчасти можно объяснить высоким артериальным давлением;
• моменты учащенного биения сердечной мышцы, аритмия и прочие сбои в работе сердечно-сосудистой системы;
• довольно частые признаки патологического состояния, выражающиеся в чувстве жажды, что приводит к чрезмерному потреблению жидкости, в результате чего происходят частые и обильные акты мочеиспускания;
• вследствие дефицита калия и высокого уровня альдостерона происходит нарушение работы почек и путей мочеиспускания, которые характерны для так называемого несахарного диабета;
• вследствие резкого спада уровня калия в организме пациента больной часто ощущает судороги верхних конечностей, чувство онемения на лице, особенно вокруг рта;
• в случае более тяжелого течения патологии пациенты жалуются на судороги мышц, спазмы, происходящие в шейной области, в области дыхательных путей. Пациенты говорят о приступах нехватки воздуха и удушья, что способствует развитию сильных атак паники.

В свою очередь, регулярное повышенное артериальное давление способствует осложнениям и нарушениям функций сердечно-сосудистой системы с соответствующими последствиями.

Методы терапии

Лечение патологического состояния заключается в восстановлении баланса химических элементов в организме и удалении опухоли. При этом пациенту врач назначает прием калия и диетическое питание. Для начала пациенту следует пройти осмотр у врача. А обратиться к нему следует в случае чрезмерной утомляемости, при учащенных головокружениях, чрезмерном мочеиспускании, болезненных ощущениях в области сердца, случающихся приступах слабости мышц и судорог, в случае повышенного кровяного давления.

На начальном этапе врач попытается измерить кровяное давление и выявить содержание электролитов в крови пациента, особенно калия. В целях определения содержания электролитов у пациента будет произведен забор крови из вены для лабораторных исследований. Если врач, получив результаты исследований, начинает подозревать развитие болезни Конна, то он направляет пациента к эндокринологу.

Что касается диетического питания, то оно заключается в максимальном сокращении потребления натрия. Если не представляется возможным полностью исключить натрий из рациона питания пациента, то ему следует потреблять его в объеме, не превышающем 2 гр в течение суток. Это говорит о том, потребляемые продукты не нужно солить. Болезнь Конна лечится и с помощью диетического рациона питания, исключающего из меню абсолютно все виды морепродуктов, так как в них содержится значительное количество натрия.

По причине высокого содержания натрия специалисты рекомендуют отказаться от употребления моркови, помидоров и свеклы. При подобном патологическом состоянии запрещается употребление бобовых культур. Следует ограничить потребление круп.

Диета подразумевает полное исключение спиртных напитков, крепкого кофе и чая и других продуктов, способствующих росту артериального давления. Из рациона следует исключить продукты, приводящие к повышению уровня калия, так как его уровень в организме достаточен, он лишь вымывается мочой при мочеиспускании. В данном случае врач может назначить пациенту лекарственные препараты, которые помогают удержать калий в организме.

В диетический рацион рекомендуют включить продукты питания, обладающие выраженным мочегонным свойством. Это могут быть, например, арбузы и огурцы, а также специальные отвары либо настойки, рецепты которых позаимствованы из народной медицины.

В данном случае употребление арбузов является предпочтительным, так как они являются отличным мочегонным продуктом, поскольку содержат значительное количество калия и понижают артериальное давление. Таким образом, употребляя один продукт, можно решить сразу 3 задачи.

В случае выявления новообразования пациенту назначают операцию по удалению надпочечника. При указанной операции применяется эндоскопическая техника, позволяющая удалить орган с максимально возможной точностью и аккуратностью без повреждения окружающих тканей и органов.

Таким образом, синдром Конна является довольно серьезным патологическим состоянием, симптомы которого могут привести пациента даже в паническое состояние в случае приступов удушья и осложнения. Однако в случае своевременного лечения указанного состояния патология не представляет никакой опасности. Если же причиной развития синдрома послужило злокачественное новообразование надпочечников, то прогноз излечения весьма неблагоприятен. Тем не менее вероятность смертельного исходы невысока.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 14 марта 2013; проверки требуют

6 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 14 марта 2013; проверки требуют

6 правок

.

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn’s Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

История

Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джеромом Конном (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки.

Этиология и патогенез

Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими).

Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме:

1. аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
2. аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
3. первичный рак коры надпочечников;
4. множественный аденоматоз коры;
5. изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
6. диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других).

Эпидемиология

Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками:

• Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
• Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
• Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
• Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

Клиническая картина

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом.

Отмечается повышение экскреции воды и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Диагностика

Различают:

• лабораторные тесты;
• гормональные исследования;
• функциональные пробы;
• топическая диагностика.

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.

Ассоциированные нарушения

Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании.

Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления.

Эктопия

Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство.

Для дифференциальной диагностики используются:

• Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
• Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
• КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
• Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
• Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.

Лечение

Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель.

Прогноз

При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный.

См. также

Примечания

1. ↑ Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
2. ↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
3. ↑ Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Ссылки

Гормоны
и
медиаторы

Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;  · Гормоны желудочно-кишечного тракта: Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;  · Гормоны APUD-системы: Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,
Гликопротеиды: ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.
Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников: Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.
Половые гормоны: Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.
Гормон жёлтого тела: Прогестерон.
Производные аминокислот: Производные тирозина: Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.
Триптамины: Мелатонин, Серотонин.

Эйкозаноиды: Простагландины

(класса D, E, F);

Простациклин  · Тромбоксан  · Лейкотриены

.