Лимфокарцинома симптомы и лечение

Лимфосаркома, как и все онкологические заболевания, крайне опасна. На начальном этапе заболевания эта болезнь имеет не слишком ярко выраженные симптомы, а обнаружение заболевания на раннем этапе имеет особенно важное значение для успешного лечения лимфосаркомы. Именно этот фактор позволит улучшить прогноз на будущее.

Лимфосаркома

Термин лимфосаркома объединяет целую группу онкологических болезней крови, которые очень быстро прогрессируют. Эти заболевания можно встретить и под названиями – лимфома лимфоцитарная или лимфобласта. В состав лимфы входят пролимфоциты, Т и В – клеточные лимфоциты. Именно из них и развиваются лимфосаркомы.

В зависимости от того, какой характер имеет рост лимфоцитарной группы — это могут быть отдельные узлы или раковые клетки распространяющиеся по поражённому органу и инфильтрирующие его. По мере прогрессирования заболевания узлы сращиваются и преобразуются в опухоль плотного характера. Таких поражений может быть несколько, единичные образования встречаются гораздо реже.

Большую опасность представляет тот факт, что опухоли данного типа имеют тенденцию к очень раннему образованию беспорядочных метастаз. Кроме того происходит инфильтрация тканей и органов расположенных вокруг первичного очага заболевания.

Изначально онкологический процесс возникает в каком-либо одном лимфоузле или любом другом органе, а затем патологические клетки разносятся по лимфотоку или с кровью по всему организму. В результате этого появляются вторичные злокачественные опухолевые образования. Процесс распространения раковых клеток при лимфосаркоме очень сложно остановить и контролировать.

Разновидности лимфосарком

Данный тип заболевания в медицине подразделяют на две основные группы:

• Нодулярный тип – злокачественные клетки растут по очаговому и фоликулоподобному принципу. Это наименее агрессивный тип заболевания, который встречается не очень часто.
• Диффузный тип – это наиболее опасный тип лимфосаркомы, который характеризуется разрастанием раковых клеток пластом без образования устойчивых структур.

Диффузную лимфосаркому можно, в свою очередь, разделить на:

1. Бластную форму (иммунобластная и лимфобластная).
2. Небластную – лимфоцитарная, пролимфоцитарная и лимфоплазмоцитарная. Эта разновидность болезни отличается более длительным периодом развития.

Данное заболевание обычно квалифицируется по стадиям развития. Онкологи выделяют четыре стадии:

1. 1 стадия – локальная. Обнаруживается поражение лифоузлов в одной группе на строго ограниченном участке.
2. 2 стадия – регионарная. Поражаются лимфатические узлы не менее чем в двух зонах, которые расположены по одну сторону от диафрагмы.
3. 3 стадия – генерализованная. Диагностируется опухолевый процесс в нескольких группах лимфатических узлов, располагающихся по разные стороны от диафрагмы. Кроме того, поражению может подвергнуться любой орган, не находящийся в зоне поражения лимфатической ткани.
4. 4 стадия – диссеминированная. На данном этапе происходит поражение множества лимфоузлов и других отдаленных органов – селезенки, костного мозга и т. д.

Симптомы, сигнализирующие о наличии проблемы

Лимфосаркому вызывают клетки лимфотической ткани, которые подверглись патологическому преобразованию. Таким образом, заболевание может возникнуть абсолютно в любом органе человеческого организма, вплоть до костной ткани. Как показали исследования, заболеть может любой человек и в любом возрасте. Хотя чаще всего это заболевание встречается у детей до 5 лет и взрослых, перешагнувших 40 лет. Исходя из всего этого, в группу риска может попасть практически каждый.

К сожалению, причины возникновения злокачественных новообразований данного типа на сегодняшний день не известны, а значит и целенаправленно предотвратить данный процесс невозможно.

Эта болезнь очень коварна, так как очень длительное время не имеет почти никаких внешних проявлений. Первое, на что человек может обратить внимание, — это:

• Постоянные колебания температура в рамках субфебрилитета.
• Явное снижение аппетита при нормальной активности.
• Резкое и беспричинное снижение веса. Особое внимание в этом отношении следует уделить детям до семи лет.
• Постоянное чувство слабости и сонливость.
• Повышенное потоотделение.
• Кожный зуд.
• Заметное снижение внимания и концентрации.

Все эти признаки лимфосаркомы могут присутствовать в более или менее выраженной форме вплоть до того времени, пока не разовьются метастазы. Именно с этого момента начнут появляться симптомы заболевания того органа, который подвергся метастазированию, а значит признаки болезни будут совершенно разные.

Лимфосаркома чаще всего имеет следующие места локализации:

1. Грудная полость.
2. Носоглотка.
3. Брюшная полость.
4. Периферические лимфатические узлы.

Симптомы при поражении грудной полости

Если злокачественный процесс зарождается в грудной клетке или в средостенье, то выявить его в самом начале практически невозможно. Выявляют его часто совершенно случайно при обследованиях, вызванных другими болезнями.

На первых этапах у больного часто отмечают:

• Сухой кашель в приступообразной форме.
• Болевые ощущения в грудной клетке, усиливающиеся при вдохе.
• Температура поднимается до 38 градусов.
• Частый пульс и одышка.

Все эти признаки очень напоминают – бронхит, пневмонию, трахит и другие заболевания органов дыхания. В дальнейшем при увеличении размеров опухоли у больного могут появиться постепенно нарастающая отечность лица и сильное вздутие вен грудной клетки. На коже становится виден чёткий фиолетовый венозный рисунок.

Этот тип лимфосаркомы один из самых агрессивных, который развивается очень быстро, и врачи отмечают особо неблагоприятный исход для больного.

Симптомы при поражении носоглотки

Развитие злокачественного процесса в глоточном кольце начинается как обычное воспалительное явление – миндалины увеличиваются и становятся рыхлыми, при глотании возникают болезненные ощущения, из носа появляются прозрачные выделения, голос становится сиплым. На этом этапе лимфоузлы не увеличиваются, а значит и подозрение на лимфосаркому появляется чуть ли не в последнюю очередь, после получения анализов мазков из зева, которые исключают процесс инфицирования.

В том случае, если болезнь диагностируется только после увеличения шейных лимфатических узлов, то придётся говорить о переходе болезни в стадию создания метастаз. Учитывая очень скрытое течение болезни, её диагностирование часто происходит уже на данном этапе, что очень ухудшает прогноз для пациента.

Симптомы при поражении кишечника

При развитии лимфосаркомы в кишечнике больного начинают беспокоить симптомы в точности напоминающие «синдром раздраженного кишечника». Это будут – нестабильный стул, боли внизу живота, в стуле могут присутствовать слизь и кровь, газы отходят с трудом и болезненно.

Болезнь чаще всего обнаруживается на этапе, когда разросшаяся опухоль перекрывает кишечник, что влечет за собой полную непроходимость. Пациента в такой ситуации госпитализируют и проводят срочную хирургическую операцию.

Симптомы поражения брюшной полости

Данный тип заболевания является одним из самых плохо диагностируемых типов. Это происходит в результате того, что все симптомы, даже на поздних стадиях развития будут абсолютно схожи с признаками заболеваний разных внутренних органов. Это могут быть боли различного характера, тошнота и рвота.

Симптомы поражения костей

Данный тип болезни проявляется гораздо быстрее, чем лимфосаркома других органов. Это является результатом того, что вдоль костей и суставов расположено очень большое скопление нервных окончаний. Но даже довольно быстрая постановка диагноза не гарантирует возможность положительного течения лечения. Именно при заболевании костных структур метастазы появляются и прогрессируют очень быстро. При начале заболевания больного начинают беспокоить:

• Болевые ощущения при ходьбе или при физической нагрузке.
• Существенное нарушение подвижности суставов.
• Появляются шишечки и узелки.
• В местах поражения кожные покровы меняют цвет.

Развитие онкологического процесса в костных структурах выявляется только при помощи инструментальных методов, но происходит это опять-таки обычно уже на стадии появления метастаз.

Методы диагностики

Лимфосаркома имеет свой индикационный номер в системе мкб 10.

При первых подозрениях на это заболевание врач внимательно осматривает все группы лимфатических узлов, пытаясь выявить увеличенные, их консистенцию и болезненность. Далее больному назначаются общие анализы:

• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия крови на онкомаркеры.
• На выявление ВИЧ и сифилиса.

На первых стадиях исследования показателей анализа крови больного будут отсутствовать какие-либо существенные отклонения от нормы. На более поздних стадиях развития в крови будет сильно увеличено СОЭ и появятся областные клетки.

Получив подтверждение о наличии злокачественного процесса, больного направят на прохождение дальнейшего обследования для установления степени поражения организма. С этой целью больные направляются на:

• УЗИ – обследуются все лимфатические узлы, а также органы, находящиеся в брюшной полости.
• Забор пункции из воспаленных лимфоузлов на цитологическое и гистологическое исследование. Такой забор необходимо делать из лимфатического узла, воспалившегося первым.
• Кожный соскоб – при раке кожи.
• Рентгенологическое исследование при подозрении на лимфосаркому грудной клетки.
• Лапаротомия – для исследования узлов находящихся за брюшиной.
• МРТ или КТ – при выявлении состояния костной ткани.

УЗИ лимфоузлов шеи

Все данные способы обследования проводятся с целью выявления заболевания, определения степени развития заболевания и определения методики лечения.

Методы лечения

При лимфосаркоме основным принципом лечения будет полихимиотерапия в высоких дозах, которая будет проходить циклами. Обычно онкологи применяют следующий принцип:

• При 1 стадии больному проводят 2-3 цикла.
• При 2 стадии – 6 циклов. Как правило, 3 цикла – химиотерапия – 3 цикла.
• При 3 и 4 стадии — 6-8 циклов, а затем проводится облучение.

Лекарственное средство можно вводить перорально или внутривенно. Чаще всего происходит комбинирование нескольких препаратов, что существенно повышает шансы на получение стойкой и длительной ремиссии.

На протяжении всего периода лечения больной находится под постоянным контролем врача и в случае возникающих сложностей он может изменить комбинации препаратов.

Химиотерапию обычно сочетают с облучением. Это повышает шансы на успешный результат и существенно снижает болевой синдром.

В том случае если наступила ремиссия, больному назначают «Интерферон» и «Ритуксимаб», который он принимает в течение двух лет.

Ритуксимаб

При лечении лимфосаркомы пациентам могут назначать пересадку костного мозга или имплантацию стволовых клеток, полученных из крови самого больного. Забор материала производится до осуществления химиотерапии. Эта процедура необходима для восстановления организма. В случае если был поражен костный мозг, все материалы для пересадки берут у донора.

Лимфосаркома практически не излечивается полностью, и врачи судят об эффективности лечения только по длительности ремиссии. Рано или поздно данное заболевание проявится вновь – наступит рецидив. Злокачественный процесс может возникнуть на том же самом месте или совершенно в другом месте.

В результате лечения у больного сильно снижается иммунитет, и пациентам назначают поддерживающую терапию, а иногда и антибиотики. На этот период заболевшему очень важно избегать любых инфекций и вирусов.

Поддержать иммунитет в период ремиссии больной может и с применением народных средств. Но до начала применения народных рецептов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это необходимо сделать, чтобы случайно не спровоцировать рост опухоли или метастаз. Обычно больным с таким заболеванием подходят отвары из овса, семян льна, шиповника, а так же настойка из болиголова.

Диета

При любом онкологическом заболевании у человека практически полностью отсутствует аппетит, а поддержание организма на стадии лечения и ремиссии — одна из самых важных задач. Больным с лейкосаркомой не назначают каких-либо особых диет. Доктора рекомендуют употреблять в пищу все полезные продукты – мясо, рыбу, овощи и фрукты. Фастфуды, выпечку и алкоголь лучше всего полностью исключить. Очень полезно будет пить соки, возбуждающие аппетит.

Прогноз

К сожалению, данное заболевание относится к очень агрессивным типам и довольно долго протекающим в скрытой форме.

Успешность лечения будет напрямую зависеть от того, на какой стадии было начато лечение. Так при ранней диагностике и успешном лечении пятилетний рубеж перешагивают около 90%, а вот при 4 стадии более 5 лет проживут не более 20% больных. Плохой прогноз врачи дают пациентам, у которых имеется генерализация процесса. Таким больным редко прогнозируют продолжительность жизни более 3 лет.

Другим немаловажным фактором является возраст больного – чем старше пациент, тем ниже у него шансы на стойкую и длительную ремиссию.

Так же то, сколько живут больные с лимфосаркомой, будет зависеть и от общего состояния иммунной системы.

Современная медицина может только обнаружить заболевание и попытаться остановить процесс активного его развития, но ей не до конца понятны причины, вызывающие недуг. Учитывая данный факт, врачи на сегодняшний день не могут предложить эффективной системы профилактики заболевания.

Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

Что такое лимфосаркома?

Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови.

Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

Подробнее о лимфе можно почитать здесь.

к содержанию ↑ Причины возникновения

Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

• Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
• Врожденное нарушение иммунитета;
• Иммунодефицит;
• Ожирение;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Длительное радиационное облучение;
• Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
• Аутоиммунные заболевания.

Для детей важен еще один фактор, а именно генетические нарушения, особенно синдром Дауна.

к содержанию ↑ Формы болезни

Онкологи различают две формы болезни:

1. Нодулярная: опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
2. Диффузная: клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

к содержанию ↑ Локализация и симптомы

Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

1. Быстрая утомляемость;
2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
3. Высокая температура;
4. Сильное потоотделение.

к содержанию ↑ Средостение

Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста. Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

Она ничем не выдает своего присутствия, если только не появится ощущение сдавливания. Поэтому выявить заболевание можно только случайно, при рентгене легких.

При развитии болезни появляются:

• грудные боли;
• сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
• даже небольшая физическая нагрузка дает одышку;
• грудные вены расширяются.

Потом опухоль разрастается, поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

к содержанию ↑ Лимфоузлы

При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов.

Воспаленные узлы срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли.

Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, лимфоме Ходжкина. Диагноз должен поставить доктор.

к содержанию ↑ Вилочковая железа

Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

Селезенка

Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

Долгое время опухоль не дает метастазы, бывает как диффузной, так и нодулярной.

Мозг

Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях. Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

Желудок

Симптомы такие же, как при раке кишечника:

• боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
• больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
• аппетит снижается, больной теряет вес;
• по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
• бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике. Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

к содержанию ↑ Органы носоглотки

• Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
• При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
• Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

к содержанию ↑ Диагностика

Диагностируют лимфосаркому разными методами:

• Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
• Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
• КТ головы, шеи, живота;
• Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
• Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
• Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
• МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
• УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
• Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
• Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
• Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

к содержанию ↑ Прогноз

Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

1. Когда было обнаружено заболевание:
2. Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
3. Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.

к содержанию ↑ Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

Народные методы

Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

Сок чистотела убивает раковые клетки, попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

• В период цветения соберите чистотел.
• Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
• Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
• Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
• Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

к содержанию ↑ Лекарственные препараты

Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

У врача

Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии.

При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера, воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

Попутно курсом 6 недель проводят облучение опухоли. При 3 и 4 степенях болезни метод не применяют.

После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток. В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

к содержанию ↑ Самолечение и профилактика

Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

Меры профилактики не выработаны, потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать – откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь. Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

Локализация

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах.
Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании.
Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.
А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.

Фото больного лимфосаркомой

Что такое лимфосаркома: особенности заболевания

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Лимфоциты

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

1. Лимфоцитарная лимфосаркома
2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
3. Пролимфоцитарная
4. Лимфоплазмоцитарная
5. Иммунобластная
6. Лимфобластная
7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

• влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
• генетических отклонений в строении хромосом;
• продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
• облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

• I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

• II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

• III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

• IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

• А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
• В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

Далее назначаются стандартные анализы:

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

• обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
• сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
• провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

• CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
• BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
• COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

• mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
• COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

• обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
• инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
• нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
• болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
• повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
• Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Будьте здоровы!