Лимфогранулематоз симптомы у взрослых и лечение

Лимфогранулематоза или болезнь Ходжкина (БХ) — это тип лимфомы, рак крови, которая начинается в лимфатической системе. Лимфатическая система помогает иммунной системе избавиться от отходов и борьбой с инфекциями. БХ также называют лимфомой Ходжкина. Давайте, в этой статье, рассмотрим какие симптомы передуют лимфогранулематозу у взрослых.

Общая информация

БХ начинается в белых кровяных клетках, которые помогают защитить вас от микробов и инфекций. У людей с лимфогранулематозом, эти клетки растут ненормально и распространяться за пределы лимфатической системы. По мере того как заболевание прогрессирует, это делает более затруднительным, для вашего организма, борьбу с инфекциями.

Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто поражает людей в возрасте от 15 до 40 лет и старше 55 лет.

Общая выживаемость возросла, только благодаря достижениям в лечении. Пяти-летняя выживаемость составляет около 85%, а 10-летняя выживаемость составляет приблизительно 81 процент.

Симптомы

Наиболее распространенным симптомом заболевания является отек лимфатических узлов, которые вызывают шишку под кожей. Эта шишка, как правило, не болезненная. Она может образоваться в одной или нескольких из следующих областей:

• На боковой поверхности шеи.
• В подмышке.
• Вокруг паха.

Другие симптомы у взрослых включают:

• Ночная потливость.
• Зуд кожи.
• Лихорадка.
• Усталость.
• Необъяснимая потеря веса.
• Постоянный кашель.
• Боль в лимфоузлах после употребления алкоголя.
• Увеличена селезенка.

Позвоните своему врачу сразу же, если у вы заметили любой из этих симптомов. Они могут быть признаками заболевания, лучше обследоваться, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируется болезнь Ходжкина?

Для диагностики БХ, ваш врач будет выполнять физический осмотр и просматривать вашу историю болезни. Будут проводится определенные тесты, чтобы сделать правильный диагноз. Тесты для определения:

• Тесты визуализации, такие как рентген или КТ.
• Биопсия лимфатического узла, которая включает в себя удаление куска ткани лимфатического узла, чтобы проверить на наличие аномальных клеток.
• Анализы крови, такие как полный анализ крови (CBC), чтобы измерить уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
• Иммунофенотипирование для определения типа лимфомы клеток, которые присутствуют в крови.
• Функции легких, для определения, насколько хорошо они работают.
• Эхокардиограмму, чтобы определить, насколько хорошо работает ваше сердце.
• Биопсия костного мозга, которая подразумевает взятие и обследование костного мозга внутри костей, чтобы увидеть, не распространился ли рак.

Постановка диагноза

После того, как диагноз был сделан, раку назначается стадии. Постановка описывает степени и тяжести заболевания. Это поможет вашему врачу определить дальнейшие варианты лечения.

Существуют четыре основных этапах в БХ:

• Стадия I (ранняя стадия) означает, что рак находится в одной области лимфоузла.
• II этап (местно-болезнь) означает, что рак встречается в двух регионах лимфоузла по одну сторону диафрагмы, которая является мышцей под вашими легкими. Это также может означать, что рак был найден в одной области лимфоузла, а также в близлежащих органах.
• III этап (стадии заболевания) означает, что рак найден в лимфатических узлах регионов как выше, так и ниже диафрагмы. Это также может означать, что рак был найден в одной области лимфатических узлов и в одном органе на противоположных сторонах диафрагмы.
• IV стадия (распространенная болезнь) означает, что рак был найден за пределами лимфатических узлов и распространилось на другие части вашего тела, такие как костный мозг, печень, или легкие.

Лечение

Как это не прискорбно но лимфогранулематоз не возможно вылечить народными средствами, обязательно обратитесь к специалисту.

Лечение для БХ, как правило, зависит от стадии заболевания. Основными методами лечения являются химио и лучевая терапия. Лучевая терапия использует высокоэнергетические лучи радиации для разрушения раковых клеток. Химиотерапия предполагает использование препаратов, которые убивают раковые клетки. Химиотерапевтические препараты могут назначаться внутрь или вводят через Вену, в зависимости от конкретного лекарства.

Только лучевой терапии может быть достаточно для лечения ранней стадии. Если вам «повезло», возможно, потребуется только излучение, так как состояние имеет тенденцию распространяться более медленно, чем при классический БХ. На более поздних стадиях, целевые лечебные препараты могут быть добавлены к вашему режиму химиотерапии.

Пересадка стволовых клеток также может использоваться, если вам не помогают химиотерапии или радиации. Пересадка стволовых клеток, наполняет здоровыми клетками кровь, чтобы заменить раковые клетки в костном мозге.

После лечения обязательно оставайтесь наблюдаться у вашего врача. Будьте бдительны, чтобы сохранились все ваши медицинские назначения.

Обязательно, строго, следуйте указаниям врача

Риски лечения болезни Ходжкина

Процедуры для лимфогранулематоза может иметь долгосрочные побочные эффекты и может увеличить риск развития других серьезных заболеваний. Облучение грудной клетки повышает риск:

1. Рак молочной железы.
2. Рак легких.
3. Болезни сердца.
4. Высокий уровень холестерина.

Вы должны проходить регулярные обследования такие как: маммографию, тесты на уровень холестерина и болезни сердца , чтобы проверить эти условия.

Также важно посещать регулярные последующие встречи с врачом. Убедитесь, чтобы сказать им о любых проблемах вы можете иметь о долгосрочных побочных эффектов и то, что вы можете сделать, чтобы помочь уменьшить ваш риск.

Перспективы

Успехи в лечении лимфогранулематоза за последние несколько десятилетий значительно увеличили выживаемость. По данным американского общества рака, относительный коэффициент выживаемости для всех людей с диагнозом БХ являются следующие:

• Одно-летняя выживаемость составляет около 92 процентов.
• Пяти-летняя выживаемость составляет около 85 процентов.
• 10-летняя выживаемость составляет около 81 процентов.

Ниже приведены пятилетние коэффициенты выживаемости на различных стадиях:

• Этап I БХ — это около 90 процентов.
• Этап II БХ — это около 90 процентов.
• БХ III стадии составляет около 80 процентов.
• Стадия IV БХ — это около 65 процентов.

Эти показатели могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания и возраста человека.

Главное нивкоем случае не отчаивайтесь, прогресс шагает семимильными шагами, и пока вы боретесь, все может измениться.

Вкратце о главном

Симптомы

• Ночная потливость.
• Зуд кожи.
• Лихорадка.
• Усталость.
• Необъяснимая потеря веса.
• Постоянный кашель.
• Боль в лимфоузлах после употребления алкоголя.
• Увеличена селезенка.

Лечение

• Лучевая терапия – применяется на ранних стадиях заболевания.
• Химиотерапия – в более тяжелых формах, так же может идти в комплексе с лучевой.

Перспективы

Ниже приведены пятилетние коэффициенты выживаемости на различных стадиях лимфогранулематоза:

• Этап I БХ -это около 90 процентов.
• Этап II БХ -это около 90 процентов.
• БХ III стадии составляет около 80 процентов.
• Стадия IV БХ -это около 65 процентов.

Видео

Лимфогранулематоз — что это такое? Клиника и лечение

Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов. 

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

• Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
• Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

• Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
• Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
• Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

• Кожный зуд;
• Асцит;
• Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
• Боли в костях;
• Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
• Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной. 

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

• Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
• Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

• необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
• необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
• проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

• на развернутых анализах крови;
• высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
• ПЭТ-исследованиях;
• МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
• рентгенографии;
• УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

• массивное поражение средостения;
• диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
• поражение тканей за пределами лимфоузлов;
• поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
• увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов. 

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

• альфа-2-глобулина более 10г/л,
• гаптоглобина более 1.5 мг%,
• увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
• повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
• церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

Злокачественная гранулема или лимфогранулематоз (ЛГМ) входит в обширную группу заболеваний, поражающих лимфатическую ткань человека. Характеризуется злокачественной лимфоидной гиперплазией, вызывающей образование лимфорганулем во внутренних органах и лимфатических узлах.

Что это такое?

По своей сути, заболевание лимфогранулематоз — это первичное поражение иммунной системы злокачественным опухолевым процессом.

Впервые болезнь описал в начале восемнадцатого века (1832 г.) британский медик Томас Ходжкин. Еще недавно, до начала 20-го века (2001 г.) ее называли болезнью или лимфомой Ходжкина. Заболеванию подвержены мужчины молодого, среднего возраста (в промежутке 15-35 лет) и переступившие пятидесятилетний рубеж. Дети и женщины болеют редко.

Отличительная особенность злокачественной гранулемы – специфическая морфологическая картина с наличием в узле огромных двухъядерных клеток (Березовског-Рида-Штернберга).

Распространяться в организме лимфогранулематоз способен различными путями – смежным распространением по лимфе и метастазируя с кровью, в места с обширным капиллярным развитием (костную и легочную ткань, печень). Двухъядерные клетки уникальны – способны передвигаться и внутри сосуда и с внешней его стороны, образуя новые дочерние опухолевые узлы в восприимчивых к ним местах.

Причины лимфогранулематоза — теории развития

Существует несколько теорий развития ЛГМ. Обусловленных:

1. Вирусной природой – почти в четверти двухъядерных клеток опухоли обнаружены генетические компоненты вируса Эпштейн-Барра, обладающего способностью ограничивать пролиферацию (деление) иммунологических лимфоидных клеток.
2. Генетической предрасположенностью – при наличии в анамнезе семейной формы лимфогранулемы, либо врожденных или приобретенных иммунодефицитах (аутоиммунных заболеваний).
3. Иммунологической причиной в основе которой, лежит перенос ключевых клеток иммунной системы от матери к плоду.

Предрасполагающими факторами, дающими толчок к развитию лимфогранулематоза могут послужить:

• рентгенологические и ионизирующие облучения;
• химические вещества, проникающие в организм при вдыхании и с пищей;
• лекарственные препараты, применяемые для лечения суставных патологий, некоторые антибиотики и др.;
• вирусные и инфекционные заболевания;
• стрессы, вызванные родами или абортом;
• хирургическое лечение.

Начало опухолевого процесса характеризуется образованием отдельных небольших узелков внутри лимфоузла. Постепенно разрастаясь, они вытесняют нормальную лимфоидную узловую ткань, стирая его «на нет». Начинается развитие полиморфноклеточной опухоли (гранулемы), которая может иметь различный клеточный состав. С субстратом, образованным:

• лимфоцитами и пролимфоцитами;
• малыми лимфоидными многоотросчатыми ретикулярными клетками;
• гранулоцитарными лейкоцитами (нейтрофилами и эозинофилами);
• плазмоцитами или фиброзной соединительной тканью.

Стадии и формы ЛГМ

Стадии и формы злокачественной гранулемы определяются по степени распространенности процесса. Которые выражены:

• локальной формой поражения – стадия первая. Поражаются лимфоузлы с одной стороны грудобрюшной преграды (диафрагмальной области), либо в смежных ее зонах;
• ограниченной регионарной – стадия вторая. Поражению подвержены несколько групп узлов по одной стороне диафрагмы;
• распространенной генерализованной – стадия третья с процессами узловых поражений с обеих сторон грудобрюшной преграды;
• дессиминированной формой – четвертая стадия. Характеризуется поражением любого органа, не затрагивая селезенку и лимфатические узлы.

Каждая из стадий подразделяется на подгруппы.

1. (А) – обусловлена отсутствием интоксикации от токсичных продуктов метаболизма опухоли.
2. (В) – интоксикация продуктами опухолевого распада присутствует.
3. (Е) – метастазирование опухолевого образования с лимфоузла на прилегающие органы и ткани.

Симптомы интоксикации выражены – фебрильной температурой (38°С) с короткими периодами снижения, потливостью в ночное время, необъяснимой потерей в весе (за полугодие 10% и выше).

Симптомы лимфогранулематоза, фото

Проявляются симптомы лимфогранулематоза в зависимости от преимущественного локального поражения, отражаясь самой разнообразной клинической картиной.

1) До 70% случаев заболевание начинается с поражения шейных узлов. Процесс развивается преимущественно с правой стороны. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах (от горошины, до размера крупного яблока). Легко можно заметить деформацию шеи.

На ранней стадии лимфогранулематоза пораженный узел не болезнен, эластичен, хорошо подвижен, кожный покров над ним не изменяется. Такое состояние может продолжаться более полугода. Развитие заболевания способствует распространению процесса на другие отдельные лимфоузлы или целую их группу.

2) Второе место по частоте заболеваемости занимают патологические процессы в узлах средостения и паховой зоны. Лимфогранулематоз в узлах средостения проявляется острым началом:

• с приступами кашля;
• загрудинными болями и одышкой;
• повышенным потоотделением по ночам;
• лейкоцитарным снижением в крови и развитием анемии;
• быстрой потерей веса.

При таком варианте болезни прогноз жизни неутешительный, и определяется коротким промежутком. Развитие процесса осложняется поражением лимфоузлов во всем организме.

Симптомы пахового лимфогранулематоза проявляются небольшими эрозийными единичными или групповыми образованиями (в течении одной, полутора недель). Повышается температура, появляются мышечные и суставные боли, тошнота и рвота. Эрозии не сопровождаются болями и зачастую исчезают самостоятельно, в чем и заключается главная опасность начальной стадии поражения, отдаляющей своевременное начало лечения.

Поэтому, за медицинской помощью пациенты обращаются, когда болезнь вошла во вторую стадию с вовлечением в процесс бедренных и подвздошных узлов. Болезненность узлов сопровождается температурой, они могут самостоятельно вскрываться и источать гнойный субстрат. Отмечается:

• увеличение некоторых внутренних органов;
• на пике развития (через несколько лет) появляются трофические язвы;
• папилломатозные новообразования;
• воспалительные реакции в прямой кишке и кишечнике;
• возможна гиперемия гениталий;
• сужение уретры и конечного сегмента толстой кишки.

При метастазировании гранулемы, может поражаться лимфа система селезенки, образуя различной величины узлы или без особых их изменений. Процесс регенерации характеризуется поражением печени, ЖКТ и легочных узлов, с образованием в легких диффузных инфильтратов и полостей, в результате тканевого распада. Не редко опухоль локализуется в плевре, провоцируя экссудативный плеврит с присутствием в жидкости двухъядерных клеток.

При костном варианте лимфогранулематоза, гранулема локализуется в позвонках, грудине, ребрах, костях таза, иногда в трубчатых костях. Что касается ЦНС – отмечается спинномозговое поражение.

Кожный вариант патологии проявляется мучительным зудом на коже в зоне увеличенного узла, расчесами и явлениями дерматита. Узлы приобретают плотноэластическую структуру, между собой спаяны и трудно подвижны, но не подвержены нагноению.

Биологическая активность опухолевого процесса отражается характерным симптомом анализа крови при лимфогранулематозе – увеличением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом, абсолютной лимфоцитопенией, высокими показателями фибриногена в плазме крови.

Лимфогранулематоз у детей

Почти 15% от всех заболевших лимфогранулематозом приходится на детей. У малышей годовалого возраста заболевание не встречается вообще. Из 100000 больных, одна патология может отмечаться у детей до 6 лет.

Повышение пика лимфогранулематоза у детей отмечается в пубертатном возрасте (у подростков). Болеют, главным образом, мальчики. Клиническое течение ЛГМ у детей ничем не отличается от проявления заболевания у взрослых.

Программа диагностического обследования

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

• на развернутых показателях крови;
• высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
• ПЭТ-исследованиях;
• МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
• рентгенографии;
• УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Лечение лимфогранулематоза, методики

По результатам диагностики составляется индивидуальный лечебный план. Учитываются возрастные особенности пациента и его состояние на данный момент.

Основой лечения лимфогранулематоза являются терапевтические методики в комбинации с ХЛТ (химио и лучевой терапией). Рассчитываются точные дозировки химиотерапевтических средств – внутривенное, либо пероральное введение.

Химиотерапевтические сеансы состоят из 7-9 процедур (1/в три недели), согласно выбранному лечебному плану.

Рецидивирующий процесс лимфогранулематоза лечится высокодозированными методами химиотерапии. При процессах в костном мозге, нужна трансплантация новых незрелых клеток. Самая оптимальная лечебная тактика лимфогранулематоза ранней стадии – лучевая терапия.

Радиотерапевтические сеансы в течении нескольких недель проводятся ежедневно. При тяжелых процессах назначается внутривенная терапия стероидными препаратами.

Результат лечения определяет контрольная диагностика. Для предотвращения рецидивов врачом назначается режим регулярной диагностики.

Прогноз ЛГМ

Прогноз лимфогранулематоза зависит от вовремя начатого лечения, которое обеспечивает пациентам от 85% до 95% пятилетней выживаемости. У большей части больных, наступает полное излечение или устойчивое состояние без рецидивов на протяжении двадцати лет.

• Автор: Администратор

Оцените статью:

(0 голосов, среднее: 0 из 5)

Лимфогранулематоз у взрослых –патология опухолевого характера, которая вовлекает в поражение лимфатические узлы. Среди болезней данного характера лимфогранулематоз диагностируют в 1% случаев.

Заболеванию подвержены лица любого возраста, но чаще диагностируют его у людей возрастных рамок от 20-30 и более 60 лет.

Каковы причины болезненного состояния

Диагноз ставят в том случае, если по результатам проведенной диагностики в сформировавшемся новообразовании имеются клетки Березовского-Штернберга Рида. Таковые указывают на аномальное функционирование ткани.

Лимфогранулематоз считается злокачественной опухолью, но относится ли он к раковым заболеваниям? С медицинской точки зрения болезнь Ходжкина не входит в число раковых состояний, ведь поражение – не системное, а лечение достаточно простое.

Среди мужчин заболевание диагностируют чаще. Почему формируется патология, точно сказать невозможно ввиду не до конца изученного данного вопроса. По одной из теорий повышает риск развития лимфогранулематоза имеющееся иммунодефицитное состояние.

Примерно половина случаев приходится на такую причину, как сопутствующее развитие вирусной инфекции Эпштейна-Барр. Исходя из этого, определенную роль в формировании болезни имеют вирусы. Болезнь Ходжкина не считается наследственным заболеванием, а также не предается от больного лица здоровому. Источником формирования лимфомы нельзя назвать и врожденный генетический дефект.

По данным некоторых исследований повышенная заболеваемость приходится на определенные регионы, с загрязненным атмосферным воздухом, неблагоприятной экологической обстановкой. Это создает благоприятные условия для размножения и жизнедеятельности вирусов.

В некоторых случаях лимфогранулематоз возникает на фоне аутоиммунных состояний в организме, например, во время развития системной красной волчанки. На развитие болезни влияет инфекционный мононуклеоз, но так бывает не во всех случаях, когда кровь содержит данный вирус.

Классификация по видам

Наука-гематология определяет 2 типа лимфомы:

• изолированная (локальная) лимфома, когда в поражение вовлекаются узлы одной группы;
• генерализированная, когда злокачественная пролиферация распространяется на селезенку, печень, желудок, легкие, кожные покровы.

Классификация заболевания по локализации злокачественного процесса выделяет следующие его типы:

• периферический;
• медиастинальный;
• легочный;
• паховый;
• абдоминальный;
• желудочно-кишечный;
• эпидермальный;
• костный;
• нервный.

Учитывая скорость протекания болезни, различают:

• острую форму лимфогранулематоза, при которой продолжительность междустадийного (1 и 2 этапа) времени – 1-2 месяца;
• хроническую форму с затяжным, многолетним развитием и присутствием стадий ремиссии, обострения.

Существует классификация и по гистологическим формам заболевания:

• лимфогистиоцитарная опухоль;
• модулярно-склеротическая;
• смешанно-клеточная;
• лимфоидное истощение.

Стадии болезни

Любая из форм заболевания развивается в соответствии со стадиями патологического процесса, которых в медицине насчитывают в количестве 4:

1. На начальном этапе (локальном) в поражение вовлекаются узлы из одной группы или одного органа (например, развивается подмышечный или паховый лимфогранулематоз).
2. На 2 этапе (регионарном) в поражение вовлекаются несколько групп, которые локализованы по одну сторону от диафрагмального центра, или один орган с его регионарными узлами.
3. На 3 этапе (генерализированном) поражение затрагивает узлы, локализованные по обе диафрагмальные стороны, а также компоненты селезенки (вместе либо по отдельности).
4. На 4 этапе (диссеминированном) в поражение вовлекаются несколько внутренних органов с одновременным поражением узлов или без него.

Какие симптомы возникают при заболевании

Первые фото-симптомы у взрослых – это увеличение размера лимфатического узла, который возвышается над уровнем кожного покрова. Первыми страдают узлы шеи, области ключицы. Редко в поражение вовлекается брюшная полость, подмышечный и отдел средостения, пах. Болевой синдром, как правило, отсутствует.

Если лимфогранулематоз протекает в грудном отделе, возникают следующие клинические проявления: трудности при дыхании, частый кашель, что вызвано давлением увеличенных узлов на бронхи и легкие. Выявляют заболевание в грудном отделе часто при обзорном рентгенологическом исследовании.

Среди общих симптомов:

• повышенная температура;
• утрата интереса к пище;
• потеря в весе;
• усиленное ночное потоотделение.

Как правило, общие клинические проявления характерны для больных пожилого возраста, у которых лимфома смешанноклеточного гистологического типа.

Диагностические мероприятия

Диагностика заболевания в первую очередь предполагает сбор сведений о жалобах, симптомах, предшествующих появлению факторах. Врач анализирует образ жизни предполагаемого больного, выясняет, существуют ли патологии хронического течения, наследственные болезни.

Далее специалист осматривает кожные покровы над воспаленными узлами (при лимфогранулематозе они, как правило, бледнеют). Методом пальпации выявляют увеличение узлов. Селезенка так же увеличена, снижаются показатели артериального давления, происходит учащение пульса.

После внешнего осмотра и сбора анамнеза назначают лабораторные анализы:

• исследование крови: при лимфоме снижаются эритроциты, уменьшается гемоглобин и СОЭ, тромбоциты и лейкоциты – в норме;
• исследование мочи: назначают для выявления сопутствующих патологий;
• биохимическое исследование крови: исследуют холестерин, глюкозу, креатинин, мочевые кислоты, электролиты на количественные показатели, что позволяет выявить сопутствующие поражения;

Среди инструментальных мероприятий, используемых для постановки правильного диагноза, таковые:

• рентгенологическое исследование грудного отдела (при подозрении на лимфогранулематоз, протекаемый в данной области) прямого и бокового типа;
• ультразвуковая диагностика внутреннего органа помогает определиться с опухолевым ростом в лимфатическом узле;
• спиральная компьютерная томография – исследование, с помощью которого получают детальное изображение органа и оценку распространенности патологического процесса;
• магнитно-резонансная томография дает такие же результаты, как и КТ.

Также назначают гистологическое исследование взятого биоматериала, которое считается информативным методом диагностики лимфогранулематоза. В тяжелых случаях проводят лимфографию с использованием контрастного вещества, вводимого в сосуды.

Как лечить болезнь

Лечение лимфогранулематоза проводится врачом – гематологом. Используют радиотерапию, химиотерапию.

Иногда требуется проведение оперативного вмешательства.

1. Радиотерапия предполагает местное воздействие на лимфатический узел ионизирующим излучением. Это позволяет прекратить деление и рост патологических клеток, замедлить прогрессию заболевания. Преимущество терапии в том, что клетки данного типа лимфомы имеют повышенную чувствительность к таковой.
2. Продолжительность радиотерапии – до 5 недель. В запущенных случаях моно-терапии будет недостаточно. В комплексе проводят медикаментозное, а именно – химиолечение, которое имеет большую интенсивность.
3. После прохождения курса лечения не исключен риск рецидива заболевания. По этой причине врачи рекомендуют проходить радикальную химиотерапию с максимальной дозой используемого препарата.
4. Оперативное вмешательство назначают в исключительных случаях. Это необходимо при неэффективности химио- и радиотерапии. Как правило, операция позволяет улучшить состояние, но не избавляет больного от патологии.
5. Вмешательство проводят по удалению большого конгломерата в лимфатическом узле, которое вызывает сдавливание и нарушение деятельности соседнего органа. Назначают удаление увеличенной селезенки или иного внутреннего органа, функционирование которого необратимо изменено.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания напрямую зависит от того, на какой стадии развития было начато лечение. В большинстве случаев патология хорошо поддается терапии и даже на позднем этапе процент выживаемости достигает 70%.

Заключение

Среди профилактических рекомендаций – соблюдение правильного образа жизни, режима труда и отдыха, рациона питания. Рекомендуется исключать воздействие на организм вредных токсических веществ.

И нужно помнить, чем раньше выявлено заболевание, тем ниже шансы на рецидив. Поэтому не стоит упускать из внимания первые настораживающие симптомы, а нужно обращаться к врачу.