Лимфобластный лейкоз симптомы лечение

Острый лимфобластный лейкоз – онкологическое заболевание, которым чаще всего страдают дети. Данной патологии характерно неконтролируемое увеличение числа лимфобластов в крови. Сопровождается анемией, интоксикацией организма, что сказывается на самочувствии больного, а также увеличением лимфатических узлов и других внутренних органов. Практически всегда сопровождается повышенной кровоточивостью. Больному лимфобластным лейкозом легко заболеть инфекционными заболеваниями, так как этому способствует ослабленный иммунитет.

Читайте также: лейкоз крови — что это такое

Код по международной классификации болезней МКБ-10: C91.0 — Острый лимфобластный лейкоз.

Что это такое?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является самым распространенным онкозаболеванием среди детей. В 80% случаев среди всех диагностированных раковых заболеваний у детей обнаруживается острый лимфобластный лейкоз. Чаще всего страдают дети в возрасте от года до 6 лет. Как показывает медицинская практика, больше болеют мальчики, нежели девочки. У взрослых же болезнь диагностируется в 10 раз реже, нежели у детей.

У пациентов младшего возраста болезнь развивается как первичная патология, тогда как у взрослых – в основном как следствие хронического лимфолейкоза.

Классификация

ВОЗ классифицирует острый лимфобластный лейкоз на четыре вида:

• пре-пре-В-клеточный;
• пре-В-клеточный;
• В-клеточный;
• Т-клеточный.

На В-клеточный тип приходится 80% от общего количества заболевания. По статистике данным типом патологии страдают дети в возрасте трех лет. Специалисты сей факт связывают с тем, что именно на возраст с трех до четырех лет приходится пик продуцирования В-клеток костного мозга. Однако к 60 годам возникает вторая волна заболеваемости, но она не столь значительна. Перед специалистами стоит важная задача – определить тип В-клеток, так как существует другой их мутированный тип, свойственный для хронического лимфолейкоза. Данный этап в диагностике очень важен, так как прогноз для жизни при хроническом виде лейкоза выше, по сравнению с ОЛЛ, следовательно, и тактика лечения также отличается.

На Т-клеточный тип приходится около 20% случаев заболевания. Больше всего данным типом патологии страдают дети в возрасте 15 лет. В этом возрасте наблюдается заключительный этап формирования Т-клеток, которые окончательно созревают и способны выполнять свои функции.

Ведущие клиники в Израиле Причины

На гистологическом уровне, причиной развития острого лимфобластного лейкоза является бесконтрольное размножение групп клеток. В медицине данные клетки называют злокачественным клоном. Образуются они из-за хромосомных мутаций. Ученые предполагают, что еще во внутриутробном развитии ребенка закладывается генетическая предрасположенность к лимфобластному лейкозу. После рождения, при наличии внешних факторов, возможно провоцирование образования данного заболевания.

Специалисты связывают образование ОЛЛ со следующими факторами:

1. лимфобластный лейкоз может спровоцировать применение лучевой терапии по борьбе с другими видами онкопроцессов, которыми страдал человек. Вероятность образования ОЛЛ после применения радиотерапии составляет около 10%. 85% пациентов заболевают острым лимфобластным лейкозом в течение 10 лет после окончания данного вида терапии;
2. есть предположение, что частое использование рентгенологических исследований приводит к данной патологии. Но эта теория пока находится на уровне предположений;
3. инфекционный характер образования лимфобластных лейкозов также пока остается на уровне гипотезы;
4. перенесенные инфекционные заболевания матерью во время беременности, а также непосредственный контакт с ядовитыми химическими веществами могут спровоцировать лимфобластный лейкоз у ребенка в дальнейшем;
5. при наличии у ребенка болезней, связанных с генетическими отклонениями (синдромы Дауна, Швахмана, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича);
6. если ребенок рождается с избыточным весом, то считается, что у него есть предрасположенность к развитию ОЛЛ;
7. предполагается, что злоупотребление вредными привычками, особенно табакокурением, могут стать толчком к образованию лимфобластных лейкозов.

Спровоцировать болезнь могут несколько факторов одновременно, а также наличие предрасположенности к ней.

Симптомы

Особенностью данной патологии является то, что развивается она очень быстро. В течение одного месяца количество лимфобластов может увеличиться вдвое.

Специалисты симптоматику заболевания при остром лимфобластном лейкозе делят на пять групп:

Кроме вышеперечисленных признаков острого лимфобластного лейкоза, могут образоваться индивидуальные симптомы. Так, объем легких сжимается, из-за увеличения лимфоузлов. Это приводит к дыхательной недостаточности. Такое явление свойственно Т-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

Если в процесс вовлекается ЦНС, возможно повышение внутричерепного давления, который сопровождается головной болью, тошнотой, рвотой. Но бывают случаи, когда поражение ЦНС проходит без каких-либо симптомов. Данный процесс можно обнаружить только в случае исследования цереброспинальной жидкости.

У мальчиков могут быть боли в области яичников. Это связано с инфильтрацией органа.

Специалисты выделяют четыре стадии острого лимфобластного лейкоза:

• начальный этап;
• разгар болезни;
• стадия ремиссии;
• терминальная стадия.

Каждый период длится около 1-3 месяцев. Начальному этапу свойственны интоксикационные, гиперпластические и анемические признаки болезни. В разгар заболевания наблюдается вся вышеперечисленная симптоматика. Когда наступает период ремиссии, все признаки лимфобластного лейкоза утихают. При отсутствии терапии, терминальная стадия сопровождается резким ухудшением состояния человека, что приводит к смерти.

Диагностика

Так как острый лимфобластный лейкоз развивается стремительно, то пациент уже обращается к специалистам с яркой симптоматической картиной.

Чтобы поставить точный диагноз, проводится ряд инструментальных и лабораторных исследований, которые также направлены на отличие ОЛЛ от других видов лейкозов, чаще всего от миелобластного лейкоза.

• общий анализ крови позволяет оценить показатели крови. При остром лимфобластном лейкозе наблюдается низкий уровень гемоглобина, изменяется количество тромбоцитов, лейкоцитов, увеличивается показатель СОЭ. Снижается количество нейтрофилов;
• биохимический анализ крови осуществляется для того, чтобы проанализировать состояние печени и почек, так как при их повреждении, показатели крови меняются. Из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, в крови обнаруживаются миелоциты и метамиелоциты;
• обязательным в диагностике ОЛЛ является миелограмма. Осуществляется она в три этапа. На первом проверяются клетки костного мозга. При наличии острого лимфобластного лейкоза они приобретают гиперклеточный вид, образуется инфильтрация бластными клетками. Второй этап подразумевает цитохимический анализ. На последнем этапе устанавливается тип клеток, который осуществляется путем иммунофенотипирования;
• спинномозговая пункция осуществляется для определения степени поражения ЦНС, так как при данной патологии возможен нейролейкоз;
• с помощью инструментального средства диагностики УЗИ оценивается состояние паренхиматозных органов, а также лимфатических узлов;
• рентгенография груди необходима для того, чтобы определить размеры лимфоузлов средостения, так как при ОЛЛ они увеличиваются.

Перед выбором терапии, также необходимо определить состояние других органов или наличие каких-либо заболеваний. С этой целью осуществляется ЭКГ и ЭхоКГ.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Профессор Моше Инбар
ведущий онколог онкологического отделения
Укажите имя, номер телефона и получите ценовое предложение от лучших клиник Израиля.’ data-modal-image=»/wp-content/uploads/2019/03/professor-moshe-inbar.png»>

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

При лечении острого лимфобластного лейкоза чаще всего прибегают к химиотерапии.

Данная терапия проходит в три этапа:

• этап индукции направлен на достижение устойчивой ремиссии. Длится несколько недель, в зависимости от состояния и индивидуальных особенностей пациента. Во время химиотерапии применяются цитостатики. Их цель – разрушение злокачественных клеток и восстановление здорового кроветворения. После окончания терапии, допустимо не более 5% содержание бластов в составе костного мозга. В периферийной крови их не должно быть. Как показывает медицинская практика, в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии;
• этап консолидации направлен на уничтожение оставшихся зловредных клеток путем внутривенного ввода некоторых химиотерапевтических препаратов (Метотрексат, 6-Меркаптопурин, Винкристин, Преднизолон, Цитарабин, Аспарагиназа и др.);
• этап поддерживающей терапии (реиндукция), который может длиться несколько лет, предусматривает поддержку ремиссии, а также уменьшение риска образования рецидивов в дальнейшем. Данный период является не менее важным, как и предыдущие этапы в лечении. Не смотря на то, что на данном этапе лечения предусмотрено амбулаторное лечение, пациент периодически проходит обследование, при котором контролируется состояние костного мозга и крови. Во время поддерживающей терапии назначаются препараты, которые можно принимать перорально. В основном назначается 6-Меркаптопурин и метотрексат.

Терапия на каждом этапе подбирается индивидуально. Специалисты берут во внимание возраст пациента, а также наличие других хронических заболеваний. Для поддержания иммунитета, назначаются комплекс витаминов и минералов, а также предписывается определенная диета.

Если же выше описанная терапия не дает результатов, целесообразно использовать пересадку костного мозга.

Видео по теме: Прогноз

Прогнозы на жизнь при остром лимфобластном лейкозе зависят от вида заболевания и возраста пациента. Так, если у человека В-клеточный ОЛЛ, то у детей процент пятилетней выживаемости составляет около 85%, у взрослых же – 40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз ухудшается.

При рецидивировании патологии, прогнозы неблагоприятные, так как в процесс вовлекается ЦНС.

Острый лимфобластный лейкоз – это патологическое злокачественное новообразование в кроветворной системе. Заболевание берёт начало в костном мозге, где происходит образование в больших количествах лейкоцитов (незрелые белые кровяные тельца). Острый лимфобластный лейкоз абсолютно контролирует процессы роста, равномерного обновления, а сложное созревание всех клеток человека утрачивается. Лейкоциты не созревают и не становятся полноценными и функциональными клетками, однако, происходит их быстрое и бесконтрольное деление. Таким образом, отмечается процесс вытеснения злокачественными здоровых клеток, чтобы занять их положение в костном мозге. Поэтому он и утрачивает способность образовывать здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты. Это становится причиной анемий, инфекционных осложнений и частых кровотечений. Иногда именно эти симптомы и становятся первыми признаками острого лимфобластного лейкоза.

Все лейкозы через кровь и лимфатическую систему распространяются по всему организму и поражают практически все системы. Поэтому такая аномалия считается системной злокачественной патологией и без своевременного, соответствующего лечения летальный исход может наступить уже через несколько месяцев от начала заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз причины

В развитие этого заболевания у человека предполагают нарушения в составном и структурном наборе хромосом, которые могут вызываться под действием наследственных или приобретённых факторов в результате своеобразных мутаций в генах. К основным таким факторам можно отнести ионизирующую радиацию, а также не последнюю роль в образовании острого лимфобластного лейкоза играют химические мутагены.

Имеются доказательства того, что данное патологическое новообразование учащается среди лиц, которые подверглись действиям бензола или принимавшие цитостатические препараты, такие как Мустарген, Лейкаран, Имуран, Сарколизин и Циклофосфан.

Также имеются предположения, что наследственный фактор предрасполагает развитие данной патологии в лимфатической ткани. Кроме того, существуют описания наблюдений, которые касаются доминантного и рецессивного путей наследования острого лимфобластного лейкоза с низкой заболеваемостью в определённых этнических группах и высокой – в других. В основном в таких случаях происходит наследование не самого заболевания, а способности хромосом подвергаться изменчивости, т.е. лимфоклетки могут трансформироваться в лейкоз. Поэтому при хромосомном анализе было установлено, что острый лимфобластный лейкоз характеризуется расселением клона патологических  клеток по всему организму, которые образовались от первой, прошедшей мутацию, клетки.

Острый лимфобластный лейкоз симптомы

Для этого онкологического заболевания характерны несколько этапов его протекания. К ним относятся: предлейкозный период, за ним следует острая форма, потом наступает ремиссия, после которой наблюдаются рецидивы болезни и последний этап – это терминальный. Конечно, последние три этапа острого лимфобластного лейкоза в большинстве случаев зависят от эффективности проведенного лечения. И если данное заболевание излечивается, то рецидивные процессы и терминальный этап абсолютно отсутствуют. А при резистентности первичного характера наблюдаются чередования ремиссии с рецидивом.

Во время протекания предлейкозного периода клинические признаки острого лимфобластного лейкоза практически невозможно диагностировать. А вот острый период начинается довольно быстро и характеризуется разнообразностью симптомов, для которых свойственны процессы сильного увеличения патологической ткани и подавления нормальной функции кроветворения. Это проявляется бластной трансформацией костного мозга, увеличением соматических органов и лимфоузлов.

У взрослых разные формы острого лимфобластного лейкоза характеризуется ранними интоксикационными симптомами, анорексией без значительного снижения веса, болями в области суставов и костей. Далее наблюдается увеличение таких органов, как печень, селезёнка и лимфоузлы, особенно в области шеи, в подмышечной части и в паху. При увеличенных подчелюстных лимфоузлах, околоушных и окологлазничных отмечается симптоматический комплекс Микулича. В процессе заболевания у многих пациентов отмечается бледность слизистых и кожных покровов.

Также острый лимфобластный лейкоз может проявляться геморрагическим синдромом, который выражается кровоизлияниями полиморфного характера от небольших размеров до значительных, а также носовыми кровотечениями, почечными и из желудочно-кишечного тракта. Все эти признаки указывают на развитие тромбоцитопении и анемии в связи с подавленностью обычного кроветворения.

Для острого лимфобластного лейкоза свойственны редкие симптомы, такие, как лейкемиды, которые образуются на поверхности кожи и в её жировой клетчатке. Также могут присутствовать некротические изменения кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и кишечника.

Во время прогрессирования патологического процесса острый лимфобластный лейкоз распространяется на многие органы. К ним относятся и ЦНС, и лёгкие, и органы зрения, а также органы половой сферы. Такие клинические симптомы больше характерны для рецидивов злокачественного заболевания. А вот когда острый лимфобластный лейкоз характеризуется появлением этих признаков вначале заболевания, то это свидетельствует о плохом прогнозе патологии.

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Данное злокачественное новообразование считается самой распространённой формой лейкоза среди подростков и детей, выявляясь практически в 80% всех случаев. По статистике этой патологией ежегодно заболевает почти 500 подростков и детей в период от рождения до четырнадцати лет.

Острый лимфобластный лейкоз может поражать как детей любого возраста, так и взрослых. Хотя гораздо чаще это заболевание диагностируют среди мальчиков от года до пяти лет, чем девочек.

У детей острый лимфобластный лейкоз обусловлен злокачественными мутациями лимфоцитов, в результате которых новые клетки прекращают своё развитие. Такой процесс остановки может произойти на любом этапе формирования клеток, поэтому острый лимфобластный лейкоз может проявляться разными формами. Все они имеют разное клиническое течение болезни, и тактика лечения тоже будет зависеть от этих форм.

На данный момент нет точных причин, которые способствовали бы или влияли на развитие острого лимфобластного лейкоза у детей. Известно только, что заболевание начинает развиваться тогда, когда злокачественно изменяются предшественники лимфоцитов. Такие мутации меняют весь наследственный материал клетки. Но в основном остаётся непонятным, почему у одних детей эти изменения в генах приводят к образованию патологии, а у других детей – нет. Это можно также объяснить тем, что на острый лимфобластный лейкоз влияет не только генетическая предрасположенность, но и внешние факторы. Таким образом, это заболевание считается многофакторным.

Известно также, что такие заболевания как анемия Фанкони и синдром Дауна повышают риск развития данной злокачественной патологии у детей. Кроме того, излучение рентгеновскими лучами, радиация, химические канцерогены, медицинские препараты и определённые вирусы могут способствовать развитию острого лимфобластного лейкоза у детей.

В течение нескольких недель развивается первая клиническая картина заболевания. Так как опухолевые патологические клетки поражают постепенно весь костный мозг и другие органы, то и симптоматика острого лимфобластного лейкоза у детей вначале проявляется вялостью, отсутствием интереса к играм и бледностью. Это объясняется недостаточным количеством в организме ребёнка эритроцитов, которые доставляют кислород всем клеткам. А дефицит полноценных лимфоцитов и гранулоцитов ослабляет иммунную систему, что является следствием развития частых инфекций с лихорадочной температурой.

При отсутствующих тромбоцитах, возникают кожные кровоизлияния и кровоточивости слизистых. Злокачественные клетки, продвигаясь по всему организму, вызывают не только изменения крови, но и боли в разных органах. В первую очередь появляются болевые ощущения в костях рук и ног, после заполнения костного мозга и костных полостей лейкозными клетками. Иногда эти боли приобретают такую силу, что дети не в состоянии даже ходить. При скапливании патологических клеток в лимфоузлах, печени и селезёнке появляются боли в области живота. А при распространении заболевания в оболочки мозга дети жалуются на головные боли, у них отмечается паралич лицевого нерва, нарушается зрение и может открыться рвота.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза у разных детей может протекать и проявляться индивидуально. Поэтому для уточнения диагноза необходимо пройти полное диагностирование заболевания.

При подозрении на эту аномалию, педиатр назначает лабораторные исследования в виде развёрнутого анализа крови. А уже изменения в гемограмме вынуждают сделать костномозговую пункцию в стационаре, для окончательного подтверждения диагноза. Чтобы получить более точную информацию о поражённых органах назначают УЗИ, рентген, МРТ, КТ и сцинтиграфию скелета, люмбальную пункцию.

Острый лимфобластный лейкоз лечение

При подтверждённом диагнозе пациентам в специализированной клинике начинают применять наиболее современное и эффективное лечение. В терапии острого лимфобластного лейкоза первостепенное место отдают полихимиотерапии. Для этого больным назначают приём цитостатических препаратов, которые замедляют и уменьшают рост раковых клеток. Некоторым пациентам дополнительно проводят лучевое облучение ЦНС. А применение высокодозной химиотерапии даёт возможность провести трансплантацию стволовых клеток. Основная цель в таком лечении острого лимфобластного лейкоза заключается в возможности полного уничтожения злокачественных лейкемических клеток по всему организму, чтобы восстановить полноценную работу костного мозга.

Продолжительность и интенсивность полихимиотерапии, необходимость в проведении лучевого облучения нервной системы, трансплантации, а также исход лечения и прогнозирование во многом будут зависеть от типа острого лимфобластного лейкоза, его распространении по всему телу больного и от того, как заболевание поддаётся лечению.

Одновременно с химиотерапией назначается сопроводительная терапия острого лимфобластного лейкоза, которая направлена на борьбу с различными инфекциями, при этом устраняются побочные эффекты после полихимиотерапии и симптомы интоксикации. Для тяжёлой формы тромбоцитопении и анемии назначается переливание кровезаменителей.

Проведение пересадки клеток костного мозга входит в один из методов лечения такого заболевания, как острый лимфобластный лейкоз. Она используется для тех пациентов, у которых имеются осложнения при наличии хромосомы филадельфийского типа. Важным моментом в процессе терапии остаётся недопущение присоединения инфекции, из-за ослабления у больных иммунной системы. Острый лимфобластный лейкоз хуже поддаётся лечению у взрослых в отличие от детской патологии.

Острый лимфобластный лейкоз прогноз

На сегодня около 70% детей, которые страдают острым лимфобластным лейкозом, имеют пятилетнюю ремиссию, а вот у взрослых длительность периода ремиссии можно достичь только в 20%. Например, в Германии из 600 больных, которые впервые заболели данной патологией, у 90 отмечаются рецидивные процессы заболевания, т.е. практически у каждого седьмого. В основном, возврат болезни встречается в первые два года после диагностирования патологии и в редких случаях – через пять лет.

Как правило, шансов на выздоровление после возврата острого лимфобластного лейкоза очень мало, хотя у некоторых пациентов повторная терапия даёт неплохие результаты. Пятилетняя выживаемость при повторных проявлениях болезни составляет около 35%.

Статистические показатели не могут предсказывать прогнозы злокачественной патологии. Острый лимфобластный лейкоз может, как протекать, так и завершаться совершенно непредсказуемо, даже имея при этом самое благоприятное течение или наоборот.

Лимфобластный лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся быстрым и неконтролируемым увеличением количества лимфобластов (незрелых лимфоидных клеток).

В педиатрической практике это наиболее часто встречающееся онкологическое заболевание. В общей структуре заболеваемости системы кроветворения у детей на долю острого лимфобластного лейкоза приходится 75-80%. Девочки болеют несколько реже мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст от года до шести лет.

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

У детей лимфобластный лейкоз обычно развивается как первичное заболевание, в то время как у взрослых пациентов он чаще возникает как осложнение хронического лимфоцитарного лейкоза.

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы.

Причины и факторы риска

К развитию острого лимфобластного лейкоза приводит образование в красном костном мозге злокачественных клонов, которые представляют собой группу кроветворных клеток, утративших способность контролировать размножение. К образованию клона приводят хромосомные аберрации:

• амплификация – образуются дополнительные копии определенного участка хромосомы;
• инверсия – поворот участка хромосомы;
• делеция – утрата участка хромосомы;
• транслокация – две хромосомы обмениваются между собой определенными участками.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода. Однако для того чтобы запустился патологический процесс образования клеток-клонов необходимо воздействие провоцирующих внешних факторов. К таким факторам относятся:

1. Воздействие ионизирующего излучения – неоднократные рентгенологические исследования, лучевая терапия, проводимая по поводу других онкологических заболеваний, проживание в регионе с естественным высоким радиационным фоном. Доказанным фактом считается наличие взаимосвязи между проведением лучевой терапии и развитием лимфобластного лейкоза. По данным медицинской статистики заболевание развивается у 10% пациентов, перенесших лучевую терапию. Существует предположение, что развитие лимфобластного лейкоза может быть спровоцировано рентгенологическими исследованиями, однако эта теория остается не подтвержденной статистическим данными.
2. Инфицирование онкогенными штаммами вирусов. Есть основания считать, что к развитию острого лимфобластного лейкоза приводит инфицирование имеющего предрасположенность к лейкозу пациента вирусами, в частности вирусом Эпштейна – Барр. В то же время известно, риск развития лимфобластного лейкоза у детей повышается при «нетренированности» их иммунной системы, то есть отсутствии или недостатке опыта контакта иммунной системы с патогенными микроорганизмами.
3. Интоксикация онкогенными ядами, в том числе солями тяжелых металлов.
4. Курение, включая пассивное.
5. Терапия цитостатиками.
6. Генетические аномалии – наследственно обусловленные иммунные нарушения, целиакия, нейрофиброматоз, синдром Вискотта – Олдрича, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана, синдром Дауна, анемия Фанкони.

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела.

Формы заболевания

Лимфоциты – это разновидность агранулоцитных лейкоцитов, основными функциями которых являются:

• выработка антител (гуморальный иммунитет);
• непосредственное уничтожение чужеродных клеток (клеточный иммунитет);
• регуляция деятельности других типов клеток.

У взрослого человека лимфоциты составляют 25–40% от общего количества лейкоцитов. У детей их доля может достигать 50%.

Обеспечение регуляции гуморального иммунитета обеспечивают Т-лимфоциты. За стимуляцию выработки антител отвечают Т-хелперы, а за торможение – Т-супрессоры.

B-лимфоциты распознают антигены (чужеродные структуры) и вырабатывают против них специфические антитела.

NK-лимфоциты контролируют качество других клеток организма человека и активно уничтожают те из них, которые отличаются от нормальных (злокачественные клетки).

Источник: medaboutme.ru

Процесс образования и дифференцирования лимфоцитов начинается с образования лимфобластов – лимфоидных клеток-предшественников. Из-за опухолевого процесса созревание лимфоцитов нарушается. В зависимости от типа поражения лимфоцитов лимфобластный лейкоз подразделяется на Т-линейный и В-линейный.

По классификации ВОЗ выделяют несколько типов острого лимфобластного лейкоза:

• пре-пре-В-клеточный;
• пре-В-клеточный;
• В-клеточный;
• Т-клеточный.

В общей структуре заболеваемости лимфобластными лейкозами на долю B-клеточных форм приходится 80-85%, а на Т-клеточных – 15-20%.

Стадии заболевания

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Симптомы лимфобластного лейкоза

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела. Это связано с бурной пролиферацией клеток-клонов.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

В клинической картине лимфобластного лейкоза выделяют несколько синдромов.

1. Интоксикационный. Его признаки: повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела, гипергидроз, общая слабость. Лихорадка может быть связана как непосредственно со злокачественным процессом, так и с инфекционными осложнениями.
2. Гиперпластический. Лимфобласты с током крови разносятся по организму, накапливаясь в тканях, этот процесс называется лейкемической инфильтрацией. Он проявляется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, болями в суставах и костях. Лейкемическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга приводит к развитию нейролейкоза. Клинически он проявляется головной болью, тошнотой, иногда рвотой. При осмотре глазного дна отмечают отек дисков зрительных нервов. В некоторых случаях нейролейкоз протекает со стертой клинической картиной или вообще бессимптомно и диагностируется только в ходе лабораторного исследования спинномозговой жидкости. Примерно у 30% мальчиков симптомом лимфобластного лейкоза является образование инфильтратов в яичках. На слизистых оболочках и кожных покровах у больных нередко возникают лейкемиды (инфильтраты багрово-синюшного цвета). В редких случаях гиперпластический синдром проявляется нарушением выделительной функции почек, поражением кишечника и выпотным перикардитом.
3. Анемический. Угнетение костномозгового кроветворения сопровождается развитием анемии. У пациентов отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, головокружение.
4. Геморрагический. К развитию этого синдрома приводят тромбозы капиллярных сосудов и тромбоцитопения. На коже появляются множественные петехии и экхимозы. Даже незначительный ушиб сопровождается возникновением обширной подкожной гематомы. Наблюдаются частые носовые, десневые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку.
5. Инфекционный. При лимфобластном лейкозе не происходит полноценной дифференцировки лимфоцитов, в связи с чем они не способны выполнять свои функции, что приводит к значительному снижению иммунитета. Из-за этого пациенты становятся подверженными вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям, которые к тому же принимают тяжелое течение и могут приводить к сепсису, инфекционно-токсическому шоку.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода.

Читайте также:

Врожденные патологии и гениальность: 5 известных савантов

Как поднять иммунитет ребенку?

5 причин ввести в свой рацион оливковое масло

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

• снижение концентрации гемоглобина (анемия);
• снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
• повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
• повышение СОЭ;
• содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
• снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

Источник: headexpert.ru

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

• люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
• рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
• УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
• биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

• инфекционным мононуклеозом;
• другими видами лейкоза;
• отравлениями;
• лейкозоподобным синдромом, возникающем на фоне тяжелого течения некоторых инфекционных заболеваний (коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, сепсиса).

Лечение лимфобластного лейкоза

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

В терапии заболевания выделяют два этапа:

1. Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
2. Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Прогноз

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

Профилактика

Специфическая профилактика лимфобластного лейкоза не разработана. Определенную роль в предотвращении заболевания играет здоровый образ жизни (занятия спортом, отказ от вредных привычек, правильное питание, соблюдение режима дня).

Видео с YouTube по теме статьи:

Елена Минкина Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Элайнеры Invisalign в Москве: цена на установку кап в стоматологии ПРОПРИКУС

Проблемы с прикусом испытывает большинство людей. И хотя это явление не уникально, игнорировать его не стоит. Неправильный прикус чреват последствиями, и дело н…

Когда лимфоидные клетки системы кроветворения не достигают зрелости, но уже начинают делиться, разрастаясь в кровеносных сосудах, у человека развивается злокачественное заболевание. Поскольку клеточные структуры называются лимфобластами, поражение организма классифицируют как лимфобластный лейкоз. В большинстве случаев обнаруживается в детском возрасте. Основная масса пациентов малыши до шести лет.

содержание:

Острый лимфобластный лейкоз поражает костный мозг, лимфоузлы, селезенку и другие органы пациента. После химиотерапевтического курса наблюдается проникновение злокачественных новообразований в центральную НС.

Группа инородных лимфобластов отличается генетическими и иммунофенотипическими характеристиками. Острый лейкоз считается детским заболеванием, но и у взрослых могут начаться злокачественные перерождения лимфатических клеток.

Симптомы: как проявляется лимфобластное новообразование?

Процесс развития злокачественных образований начинается с поражения лейкоцитов. В системе кроветворения они бывают зернистыми и незернистыми. Дальше структура такая — незернистые лейкоциты разделяют на лимфоциты и моноциты. Как раз лимфоциты больше всего подвержены злокачественному поражению. Они бывают двух типов: В, Т. Отсюда и выходит классификация лимфобластного поражения:

• В-линейный;
• Т-линейный.

Поняв структуру лимфатических клеток, можно узнать, почему возникает острый лейкоз. Когда опухоль поражает костный мозг, процесс созревания лимфоцитов нарушается. Период развития всех клеток делится на несколько этапов, первый – это образование лимфобластов. Если новообразование поражает костный мозг, то самая первая ступень созревания лимфоцитов становится практически невозможной. В результате этого защитные клетки В и Т-лимфоциты не успевают развиться полноценно и, выработка антител в организме пациента снижается до минимума.

Как это проявляется? Какие симптомы возникают у заболевшего человека?

1. Первый признак – это синдром интоксикации.

• Повышенная температура (обычно лихорадка появляется из-за проникновения инфекции);
• Недомогание;
• Сильная ослабленость;
• Снижение массы тела.

2. Второй признак – гиперпластический синдром.

• Увеличиваются лимфатические узлы;
• Болезненность в животе, связанная с инфильтрацией печени/селезенки;
• Болевые ощущения и ломота костей, суставов;
• На рентгене заметны изменения трубчатых костей, расположенных близко к большим суставам.

3. Третий признак – анемический синдром.

• Учащение сердцебиения;
• Кровотечение десен, слизистых ротовой полости;
• Бледность кожных покровов;
• Слабость;
• Появление красных подкожных пятен.

4. Четвертый признак – геморрагический синдром.

• Кровоизлияния под кожей или на слизистых, которые характеризируются круглыми темно-красными пятнами небольшого размера;
• Экхимозы или синяки;
• Рвота с примесью крови;
• Кровизлияния;
• Дегтеобразный стул.

5. Пятый признак у мальчиков – увеличение яичек (образуются плотные инфильтраты, которые не болят, поражают одну или две стороны).
6. Шестой признак – нарушения дыхания из-за увеличения лимфатических узлов.
7. Седьмой симптом – кровоизлияния, которые задевают глазную сетчатку, может отекать зрительный нерв.
8. Снижение иммунитета приводит к воспалению околоногтевой области, гнойное образование на пальцах и т.п.

Очень редко заболевание поражает почки и сердце.

Острый лимфобластный лейкоз: почему развивается?

Перед тем, как начинают образовываться группы злокачественных лимфобласт, происходят генетические хромосомные аберрации.

В первичных специфических структурных изменениях отмечаются транслокации, потери участка хромосомы, нарушения последовательности ДНК клеток, которые содержат онкологические гены, ростовые факторы и рецепторы. В результате таких аберраций формируются новые последовательности генетических кодов. Появляются клеточные свойства, не характерные нормальному развитию, а также образуется специфический клон.

При вторичных аберрациях лимфобластный лейкоз начинает прогрессировать из-за уже изменившихся клонов. У пациентов обнаруживается филадельфийская хромосома, которая провоцирует онкологические заболевания после структурной геномной перестройки.

Почему развивается острый лимфобластный лейкоз у деток, еще не известно. Но есть факторы, предрасполагающие к хромосомным аберрациям:

• Инфекционные болезни выраженного характера;
• Воздействие рентгеновских лучей, радиации, лучевой терапии;
• Прием цитостатических иммунодепрессантов;
• Вирусные мутагены в период беременности;
• Врожденные аномалии.

То есть, отмечаются внешние факторы, которые способны провоцировать генетические изменения на клеточном уровне. Но имеются также причины, не зависящие от образа жизни матери во время вынашивания ребенка и дальнейших негативных воздействий на организм родившегося малыша.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: распространенность заболевания

Результаты статистических данных показывают, что ОЛЛ – это злокачественная опухоль, которая встречается у деток чаще других форм лейкоза. Практически 80% случаев приходится на лимфобластные поражения клеток. Если брать во внимание детскую онкологию в целом, то одной трети всех пациентов ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз.

В основном заболевание наблюдается у малышей до 5-ти летнего возраста. У мальчиков немного чаще диагностируется ОЛЛ. Известно, что у деток  с врожденными или приобретенными дефектами иммунной системы риск заболеть острым лимфобластным лейкозом повышается. Также при наличии синдрома Дауна или других нарушениях хромосом ребенок может столкнуться со злокачественным новообразованием.

Если дети заболевают лейкозом, то специалисты стараются распознать форму мутации лимфоцитов. Это связано с тем, что клетки-родоначальники могут мутировать на любом этапе созревания и формирования, поэтому существует много форм лимфобластных онкологий (В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ и другие подвиды с приставками «пре».).

Например, при одном типе мутировавшей клетки рожденный ребенок может встретиться с лейкозом лишь через годы или в его организме так и не начнутся лимфобластные изменения, несмотря на врожденные факторы риска. Поэтому медики считают, что острый лимфобластный лейкоз у детей проявляется лишь при встрече несколько причин, провоцирующих резкую хромосомную аберрацию.

Важно отметить, что хотя врачи знают, почему возникает лейкоз, до сих пор неизвестно, по какой причине начинаются генные мутации. Причем одни дети с генетическими изменениями заболевают, а другие – нет.

Лимфобластный лейкоз у взрослых: что провоцирует развитие?

Онкологическое заболевание крови/костного мозга в зрелом возрасте прогрессирует очень быстро. Если его не выявить на ранних этапах, то прогноз может быть неблагоприятным. Принцип развития ОЛЛ у взрослых такой похож на детский.

В костном мозгу вырабатываются клеточки, проходящие этапы созревания, чтобы стать полноценными кровяными тельцами. При лейкозе стволовые клетки продуцируют много лейкозных образований. Они не оказывают защитных функций, но скапливаясь в кровеносном русле и костном мозге, начинают процесс вытеснения. Злокачественные клетки частично устраняют из кровообращения лейкоциты, тромбоциты, эритроциты.

Как только в организме снижается количество полноценных клеток, у взрослого человека развивается анемия, незначительные кровотечения при легких надавливаниях или сотрясениях, частые инфекции. Если рак распространяется по всему телу, то образуются большие опухоли в тех местах, где оседают мутировавшие лимфоциты.

Риск развития лимфобластного лейкоза у взрослых повышается после курса химиотерапии или облучения радиацией. Кроме того, к негативным факторам, способным спровоцировать злокачественное новообразование относят:

• Мужской пол;
• Светлая кожа;
• Лица от 60-ти лет;
• Люди, после химио- или лучевой терапии;
• Подверженность радиационному облучению;
• Генетические расстройства.

После начала развития лимфобластного лейкоза у человека могут появиться следующие симптомы:

• Лихорадка;
• Быстрая утомляемость;
• Возникновение кровотечений;
• Легкое образование синяков;
• Капиллярные кровотечения под кожей;
• Снижение веса;
• Одышка, затруднение дыхания;
• Боли в животе, костях;
• Чувство дискомфорта под ребрами;
• Расширение лимфатических узлов.

Если у взрослого человека появились такие симптомы, следует обратиться к врачу. Но не нужно думать, что определение каких-то перечисленных признаков гарантирует развитие ОЛЛ, потому что другие болезни также проявляются похожим образом. Чтобы выявить лейкоз, необходимо сдать кровь. Для исследования делают пункцию костного мозга.

Лечение лимфобластного лейкоза: основные методы

Медики используют 4 вида терапевтических мероприятий или процедур, которые проводятся по стандартным схемам. Они помогают уничтожить раковые образования и замедлить рост.

• Химиотерапия;

Сильнодействующие препараты способны не только уничтожать рост пораженных злокачественных лимфобластов, но и предупредить процесс отделения от группы, распространение по кровеносному руслу. Химиотерапия проводится с помощью пероральных средств или инъекций.

После проникновения в кровоток химиотерапевтическое вещество повреждает раковые клетки по всему организму. При введении лекарств в позвоночник или живот они воздействуют лишь на отдельные участки тела. Также используется комбинированная химиотерапия, пациенту назначают несколько видов противораковых препаратов. Методы введения медикаментов, дозировку и длительность лечения назначает специалист в зависимости от стадии онкологии.

• Интратеакальная терапия;

При введении лекарств с противоопухолевым действием в позвоночник защищается цереброспинальная жидкость. Лечение проводят под местной анестезией. Этот метод используется в тех случаях, когда раковые клетки проникают в спинной/головной мозг.

• Лучевая терапия;

Для остановки роста опухоли применяют рентгеновское излучение. Оно помогает уничтожить новообразования, предотвратить их дальнейшие развитие и клонирование клеток.

Лучевая терапия может быть внешней и внутренней. В первом случае процедура лечения проводится с направлением радиационного излучения непосредственно на опухоль. Второй метод заключается во введение радиоактивных веществ возле злокачественного новообразования или внутрь него. Такие средства герметично запакованы, поэтому не могут распространяться по телу.

• Химиотерапия с трансплантацией СК;

Пациенту сначала вводят химиотерапевтические препараты, а затем замещают аномальные раковые клетки стволовыми. До процедуры из больного/донора  извлекают незрелые лимфоциты и замораживают их на некоторое время. После химиотерапии их вводят пациенту назад. Таким образом, инфузия стволовых клеток помогает восстановить нормальный процесс кроветворения.

• Ингибитор тирозин киназы;

Этот метод терапии заключается в применении лекарственных препаратов, тормозящих избыточную выработку лейкоцитов. К ним относят Гливек и Дасатиниб. Используются в лечении некоторых форм лейкоза у взрослых.

Прогноз: чего ожидать после терапии?

В основном лечение острого лимфобластного лейкоза проводится с положительными результатами у маленьких детей. Но и от скорости развития болезни также зависит прогноз  здоровья пациентов. Кроме того, женщины чаще выживают после лечения лейкоза, чем мужчины.

Терапии заболевания зависит от количества лейкоцитов в крови и их типа. Чем больше белых кровяных клеток, тем хуже прогноз. Если у человека есть цитогенетические хромосомные изменения, то шансы выжить снижаются. Когда лейкозные новообразования появляются в мозге или спинномозговой жидкости, вероятность вылечиться минимальная.