Ацидоз почек симптомы лечение

Выделение избытка кислых радикалов и сбережение оснований осуществляются главным образом почечными канальцами, поэтому ацидоз, который наблюдается у больных диффузными заболеваниями почек, носит преимущественно канальцевый характер. Однако было бы неправильно связывать возникновение почечного ацидоза только с канальцевыми нарушениями. Задержка кислотных анионов в результате снижения клубочковой фильтрации у больных с почечной недостаточностью также существенным образом влияет на величину почечного ацидоза. Хотя кислотные анионы после их нейтрализации, как правило, теряют свой кислый характер, тем не менее их избыток способствует ацидозу, вытесняя из внеклеточной жидкости эквивалентное количество бикарбонатов. Снижение гломерулярной фильтрации ведет к уменьшению фильтрационного заряда натрия, снижению ионообменных процессов в канальцах и падению секреции Н-ионов и аммиака. В результате снижения количества фильтруемого буфера—акцептора водорода (в основном фосфатов) снижается образование титруемых кислот. Таким образом, почечный ацидоз в ряде случаев носит смешанный характер и объясняется как канальцевыми, так и гломерулярными нарушениями (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).

В зависимости от характера заболевания и сопутствующего ему поражения других органов и систем патогенез ацидоза у почечного больного может иметь ряд особенностей. Заслуживает внимания анализ экстраренальных факторов, которые могут усугубить имеющийся ацидоз, а иногда приобретают и самостоятельное патогенетическое значение в его развитии. Сюда относятся: влияние предшествующего нефриту или сопровождающего его инфекционного заболевания, а также повышение катаболизма любой этиологии, ведущее к повышенному образованию в организме Н-ионов, накоплению в крови органических и неорганических кислот; анемия, ведущая к снижению буферной емкости крови; гипофункция коры надпочечников, способствующая потере бикарбонатов, натрия и снижению секреции аммиака и Н-ионов; снижение окислительно-восстановительных процессов с образованием недоокисленных продуктов метаболизма в результате циркуляторных нарушений, возникающих при ацидозе (порочный круг: ацидоз ведет к нарушению периферической циркуляции; последнее, нарушая окислительно-восстановительные процессы в тканях, усиливает ацидоз); снижение легочной вентиляции и кислородной насыщенности крови, способствующее уменьшению буферной емкости системы гемоглобин — оксигемоглобин; повышение рСO2 крови, ведущее к дыхательному ацидозу; снижение емкости внеклеточных и внутриклеточных буферных систем у истощенных больных; снижение буферной емкости белков крови у больных с гипопротеинемией; истощение натриевого депо, недостаточная нейтрализация Н-ионов за счет ионного обмена с внутриклеточным сектором; нарушение функции ряда органов и систем: печени (молочнокислый ацидоз), сердца (циркуляторные нарушения с образованием недоокисленных продуктов метаболизма, молочнокислый ацидоз), легких (дыхательный ацидоз), желудочно-кишечного тракта; неадекватная диететика и лекарственная терапия: преимущественно мясная пища, длительное голодание, резкое ограничение натрия; злоупотребление СаCl2, NH4Cl, большими количествами физиологического раствора NaCl, аспирином, фенацетином, салицилатами, антагонистами альдостерона, снижающими секрецию NH3 и Н-ионов, диуретиками (диамокс), ведущими к потере бикарбонатов и натрия; электролитные нарушения (недостаток натрия, ведущий к гипотонии, гиповолемии, снижению почечного кровотока и фильтрации с задержкой кислотных анионов, снижению ионообменных процессов в почечных канальцах, недостаточному образованию бикарбоната из СO2; избыток хлора, вытесняющий из внеклеточной жидкости эквивалентное количество НСO3; избыток калия, ведущий к повышению катаболизма, нарушению обменных окислительно-восстановительных процессов, увеличивающий реабсорбцию хлора, снижающий реабсорбцию НСO3, снижающий продукцию аммиака и Н-ионов в канальцевых клетках).

Каждый из этих факторов может наложить существенный отпечаток на течение заболевания и требует своевременной коррекции.

Клиника почечного ацидоза до последнего времени не получила должного освещения в специальной литературе, поэтому мы считаем целесообразным привести здесь следующее схематическое ее изложение.

Умеренный ацидоз (дефицит оснований 3—5 мэкв/л, снижение рН крови до 7,33—7,31): усталость (физическая и умственная), недомогание, отсутствие аппетита, головные боли, сухость во рту, тошнота.

Ацидоз средней тяжести (дефицит оснований 6—10 мэкв/л, рН крови 7,30—7,21). Характерное для ацидоза нарушение дыхания, связанное с компенсаторной гипервентиляцией. Дыхание становится глубоким, иногда учащается, больной затрачивает при этом большие усилия. Следует отметить, что компенсаторная гипервентиляция обычно появляется сравнительно поздно и часто выражена слабо, что может быть связано со снижением чувствительности дыхательного центра в условиях уремической интоксикации, а также, возможно, с тем, что последний реагирует не столько на вне-, сколько на внутриклеточные сдвиги рН.

Тяжелый ацидоз (дефицит оснований более 10 мэкв/л, рН крови 7,20 или ниже). Адинамия, гипертермия, устойчивая к жаропонижающим средствам, гипотония, рефрактерная к адреналину и норадреналину (действие многих фармакологических препаратов в условиях ацидоза извращается или не проявляется), сердечная недостаточность, тахикардия, экстрасистолия, иногда стойкая аритмия, связанные с угнетением обмена в сердечной мышце, нарушение периферической циркуляции (В. М. Балагин, 1967) в результате спазма артерий и артериол, паралича капилляров и вен (бледность, цианоз, холодная влажная кожа, «мраморность», пятнистость кожи, симптом «белого пятна» при сдавлении кожи, слабый пульс), одышка, большое шумное дыхание Куссмауля, рвота, боли в мышцах и потеря в весе в результате тканевой деструкции, помрачение сознания, потеря сознания, кома, олигурия, почечная недостаточность (при тяжелом ацидозе снижается почечный кровоток), симптомы гиперкалиемии (апатия, сонливость, нарушение сознания, парестезии, судорожное подергивание мышц, мышечная слабость, параличи, тошнота, рвота, поносы, атония кишечника, изменения ЭКГ), связанные с тем, что избыток Н-ионов внеклеточной жидкости частично переходит в клетки в обмен на ионы калия.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев коррекция ацидоза без дополнительного фармакологического воздействия может привести к нормализации АД, сердечной деятельности и сердечного ритма, восстановлению диуреза, снижению температуры тела, исчезновению одышки, восстановлению чувствительности к прессорным веществам (норадреналину, мезатону).

Переходя к изложению методов исследования почечного ацидоза, следует прежде всего отметить, что кислотно-щелочное равновесие по своей природе является динамическим. Следить за его изменениями можно только путем многократных динамических наблюдений за целым- комплексом показателей. Следует также учитывать, что нарушения кислотно-щелочного равновесия лучше всего выявляются в условиях функциональных нагрузочных проб (нагрузка кислотой или щелочью).

Наиболее полное представление о характере нарушения кислотно-щелочного равновесия можно получить при исследовании крови по методу Astrup (1957).

Анализ данных, полученных нами при исследовании кислотно-щелочного равновесия у 204 больных диффузными заболеваниями почек (острый и хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит), показывает, что те или иные нарушения кислотно-щелочного равновесия нередко наблюдаются у почечных больных, что и понятно, если учесть ту большую роль, которую играют почки в поддержании постоянства внутренней среды организма. При диффузных заболеваниях почек, иногда уже в самом начале, и особенно часто — у больных с почечной недостаточностью, наблюдается тенденция к сдвигу реакции крови в кислую сторону. Почечный ацидоз носит преимущественно метаболический характер и сопровождается снижением стандартного бикарбоната крови, более или менее выраженным дефицитом буферных оснований, снижением рН крови. При этом, как уже отмечалось выше, гипервентиляция и компенсаторное падение парциального давления углекислоты даже у тяжелых больных редко достигают большой степени. С ухудшением функции почек частота и тяжесть ацидоза, как правило, возрастают, он приобретает в ряде случаев декомпенсированный характер. Наиболее часто ацидоз наблюдается у больных хроническим пиелонефритом, что объясняется, по-видимому, преимущественно канальцевым характером поражения почек при этом заболевании. Среди больных гломерулонефритами ацидоз более выражен и наблюдается чаще у больных острым нефритом. Последнее обстоятельство связано не только со снижением кислотовыделительной способности почек, но и с меньшими процессами адаптации у больных этой группы, а также с общими обменными и электролитными нарушениями. Следует подчеркнуть, что гломерулонефрит, по современным представлениям, не является чисто гломерулярным поражением и, как правило, сопровождается более или менее выраженными тубуло-интерстициальными изменениями (М. Я. Ратнер и соавт., 1969). Последнее обстоятельство имеет принципиальное значение для понимания природы ацидоза при этом заболевании. По мере прогрессирования почечной недостаточности разница между величиной ацидоза у больных различными заболеваниями почек постепенно стирается.

Как уже отмечалось выше, одной из основных причин почечного ацидоза является снижение кислотовыделительной функции почек. Исследование показателей, характеризующих способность почек к выделению кислот, приобретает важное значение еще и потому, что значительно расширяет возможность функциональной характеристики почек, а также может быть использовано в дифференциально-диагностических целях у почечных больных. При этом определяются следующие показатели: аммиак, титруемая кислотность мочи, общее выделение водородных ионов, экскреция с мочой органических кислот, рН мочи. Целесообразно определение экскреции кислот как общее (при данной фильтрации за сутки), так и в пересчете на 100 мл клубочкового фильтрата, что, например, в случаях почечной недостаточности позволяет судить об интенсивности выделения кислых радикалов функционирующими нефронами. При этом нередко оказывается, что, несмотря на то, что суммарное выделение титруемых кислот снижено, остаточные нефроны функционируют с повышенной нагрузкой и величина экскреции, приходящаяся на каждый функционирующий нефрон, превышает норму.

Так как кислотовыделительная функция почек в значительной мере зависит от степени внеклеточного ацидоза, целесообразно сравнивать показатели, характеризующие выделение кислот при различных заболеваниях почек, не только в функционально равноценных группах, но и при одинаковой степени внеклеточного ацидоза и при стандартной кислотной нагрузке.

У больных острым и хроническим гломерулонефритом, а также хроническим пиелонефритом, снижение кислотовыделительной функции почек, как правило, выражается прежде всего в уменьшении экскреции аммиака, что ведет к снижению общего суммарного выделения водородных ионов. Снижение способности к выделению кислот у обследованных нами больных было наиболее выражено при пиелонефрите, что подтверждено статистически и объясняется преимущественным поражением канальцевой части нефрона. Разница между показателями, характеризующими кислотовыделительную способность почек в условиях стандартного питания, у больных острым и хроническим гломерулонефритом была статистически недостоверной. Показатели выделения кислот у почечных больных, как правило, широко колеблются, что диктует необходимость динамического наблюдения. Наряду со снижением выделения кислот, может наблюдаться и повышенное их выделение, что, с одной стороны, является закономерной реакцией на ацидоз, а с другой — свидетельствует о сложном характере почечного ацидоза, в ряде случаев не связанного с нарушением кислотовыделительной способности почек; рН мочи у тяжелых почечных больных, в особенности у больных пиелонефритом, имеет тенденцию к сдвигу в щелочную сторону, что объясняется как снижением выделения кислот, так и наблюдающейся у ряда больных потерей бикарбонатов.

Следует подчеркнуть важность исследования у почечных больных выделения с мочой бикарбонатов. Массивная бикарбонатурия является одним из существенных факторов, ведущих к ацидозу, и требует своевременной коррекции.

Проведенное нами исследование выделения органических кислот показывает, что ацидоз у ряда больных хроническим пиелонефритом носит, по-видимому, не столько воспалительный характер (в этом случае можно было бы ожидать повышенного выделения органических кислот), сколько связан со снижением способности почек к выделению кислот и сбережению оснований. В развитии ацидоза при хроническом пиелонефрите, по нашим данным, существенную роль играет потеря бикарбонатов и натрия.

По мере прогрессирования почечного заболевания экскреция аммиака обычно снижается раньше и в большей степени, чем выделение титруемых кислот. Способность подкислять мочу (экскретировать титруемые кислоты) у больных гломерулонефритом нередко сохраняется на самых поздних стадиях заболевания. Состояние, которое мы условно называем «фазой нарушенного равновесия» и характеризующееся большими размахами отдельных показателей кислотно-щелочного равновесия, сменяется у тяжелых больных сравнительно стойким и прогрессирующим снижением большинства тестов.

Показатели кислотно-щелочного равновесия хорошо отражают функциональное состояние почек и могут быть использованы для функциональной диагностики у почечных больных. Особенно важное значение в этом отношении приобретают функциональные нагрузочные пробы, так как те или иные канальцевые дефекты в ряде случаев могут быть выявлены только при нагрузке.

Чувствительными функциональными пробами у почечных больных являются проба с нагрузкой бикарбонатом натрия (рис. 5) и проба с нагрузкой хлористым аммонием (рис. 6).

При исследовании кислотно-щелочного равновесия у больных с заболеваниями почек необходимо исходить из того, что в поддержании гомеостаза электролиты и показатели кислотно-щелочного равновесия функционируют как единая система, и, следовательно, исследование их целесообразно проводить комплексно.

Полученные нами данные свидетельствуют, что ацидоз у больных диффузными заболеваниями почек носит сложный характер. Более или менее подробный анализ его в ряде случаев невозможен без комплексного динамического исследования показателей кислотно-щелочного равновесия и электролитов в условиях стандартной диеты и функциональных нагрузочных проб. Примеры такого анализа приведены ниже.

Рис. 5. Проба с нагрузкой бикарбонатом натрия у здоровых людей и у больных диффузными заболеваниями почек.
а — здоровые; 6 — больные с хорошей функцией почек; в — с умеренным нарушением функции; г — при почечной недостаточности.
Стрелка — введение NaHCO3.

Рис. 6. Проба с нагрузкой хлористым аммонием у больных хроническим гломерулонефритом.

Прямая линия — функция почек не нарушена; прерывистая — при почечной недостаточности. Стрелки — прием NH4Cl.

Рис. 7. Кислото- и электролитовыделительная функция почек в условиях кислотной нагрузки.
а — больная острым нефритом без нарушения функции почек; б — больная хроническим двусторонним пиелонефритом без нарушения функции почек; в — больная хроническим двусторонним пиелонефритом с нарушением функции почек; т. к. — титруемые кислоты.

У больной острым нефритом с хорошей функцией почек (рис. 7,а) исходные цифры экскреции аммиака и титруемых кислот находились на нижней границе нормы. Практически весь хлор, введенный при кислотной нагрузке, выводился почками, экскреция органических кислот, а также уровень неорганического фосфора в плазме крови нормальны, что свидетельствует о хорошей функции клубочков по выведению кислотных анионов. Выведение хлора происходило вместе с натрием. Однако в результате резкого подъема экскреции аммиака после кислотной нагрузки потеря натрия уже на вторые сутки прекратилась и к концу пробы сменилась его задержкой. За время кислотной нагрузки больная экскретировала с мочой 458,2 мэкв натрия; в то же время общее выделение водородных ионов за этот период составило 681,7 мэкв. Выделение водородных ионов превысило экскрецию натрия, а их отношение — коэффициент, который мы условно называем канальцевым, характеризующий способность почечных канальцев экскретировать метаболический водород и консервировать натрий, составил 1,48. Подъем экскреции калия во время нагрузки объясняется, видимо, тем, что консервация натрия в этом случае в известной мере осуществлялась за счет обмена натрия в почечных канальцах на калий. Итак, мы видим, что способность почек выделять кислотные анионы путем клубочковой фильтрации, а также способность почечных канальцев секретировать аммиак, водородные ионы и консервировать натрий сохранены. В то же время в период обследования у больной наблюдался выраженный ацидоз со снижением рН крови до 7,26, в данном случае, видимо, в значительной мере связанный с общими обменными нарушениями, ведущими к повышенному образованию в организме водородных ионов. Несмотря на ацидоз, выделение водородных ионов до нагрузки хлором оставалось на нижней границе нормы. Таким образом, функционально полноценная (если судить по обычно принятым в клинике тестам) почка, в задачу которой входит выделение избытка водородных ионов, сравнительно слабо реагировала на повышение их концентрации в крови. Адекватным раздражителем для почечных канальцев, побуждающим их к усиленной секреции водородных ионов, являлся в данном случае не столько сам ацидоз, сколько величина подлежащей выделению анионной нагрузки и потребность в консервации натрия.

Рассмотрим второй случай почечного ацидоза (см. рис. 7, б). У больной хроническим двусторонним калькулезным пиелонефритом с хорошей азотовыделительной и концентрационной функцией почек, несмотря на наличие гиперхлоремического ацидоза (рН крови — 7,23), выделение анионов хлора, органических кислот и неорганических фосфатов почками не нарушено.

Причиной ацидоза в этом случае является неспособность почек экскретировать достаточные количества аммиака и водородных ионов, причем в первую очередь страдает не суточное их выделение (оно нормальное), а способность почек адекватно отвечать на кислотную нагрузку. Что касается гиперхлоремии, то она в данном случае носит компенсаторный характер и связана со снижением плазменной концентрации бикарбонатов. Несмотря на хорошую общую функцию почек, экскреция аммиака и титруемых кислот в ответ на кислотную нагрузку происходит вяло и количественно далеко не соответствует выделению кислотных анионов, в связи с чем последние выделяются вместе с натрием. Это приводит к значительной и длительной потере натрия и выраженному дефициту буферных оснований крови (—11,8 мэкв/л.) В условиях низкой экскреции аммиака и водородных ионов начинается усиленный обмен натрия на калий. Наконец, сумма катионов (аммиака, Н-ионов и калия), обмениваемых на натрий, перекрывает количественно его экскрецию. Потеря натрия прекращается и сменяется его задержкой.

Очевидно, что в данном случае мы имеем дело с разновидностью почечного канальцевого ацидоза, встречающегося у больных с преимущественно канальцевым характером поражения. При этом функция почечных клубочков по выделению кислотных анионов сохранена, а причиной ацидоза является неспособность канальцев секретировать достаточные количества водородных ионов и связанная с этим значительная потеря оснований.

Рассмотрим третий случай почечного ацидоза (см. рис. 7, в). У больной с двусторонним хроническим пиелонефритом и выраженной почечной недостаточностью вследствие резкого снижения клубочковой фильтрации значительная часть кислотной нагрузки осталась невыделенной, усилив ацидоз; реакции на кислотную нагрузку в виде повышения канальцевой секреции аммиака и титруемых кислот не наблюдалось. В то же время существенно возросла потеря катионов — натрия и калия.

Ацидоз в данном случае уже нельзя назвать чисто канальцевым. Он носит смешанный характер и объясняется как снижением функции клубочков по выделению кислотных анионов (об этом же свидетельствует значительное повышение в плазме концентрации неорганических фосфатов), так и неспособностью почечных канальцев к адекватной секреции аммиака и водородных ионов и связанной с этим потерей оснований. Несмотря на плохое выделение хлора, гиперхлоремии в данном случае не наблюдалось, что, видимо, объясняется накоплением в плазме сульфатов, фосфатов, органических кислот.

Таблица 4. Кислото- и электролитовыделительная функция почек в условиях стандартной кислотной нагрузки NH4Cl (100 мэкв хлора на 1 м2 поверхности тела в сутки) при остром нефрите и хроническом пиелонефрите

Показатели Острый гломерулонефрит без нарушения функции почек Хронический двусторонний пиелонефрит без нарушения функции почек
Среднее выделение за сутки в мэкв Общее выделение за 5 дней нагрузки в мэкв Среднее выделение за сутки в мэкв Общее выделение за 5 дней нагрузки в мэкв
до нагрузки во время нагрузки ± до нагрузки во время нагрузки ±
Аммиак 29,7 110,6 +80,9 553,2 36,0 63,0 + 27,0 315,0
Титруемые кислоты. 17,2 25,7 +8,5 128,5 24,0 29,3 + 5,3 146,7
Общее выделение H•. 46,9 136,3 +89,4 681,7 60,0 92,3 + 32,3 461,7
Натрий. 50,2 91,6 +41,4 458,2 178,0 188,4 + 10,4 941,9
Калий . 36,3 76,2 + 39,9 381,0 52,9 84,2 +31,3 421,3
Хлор 61,0 162,2 + 101,2 811,0 103,2 193,0 +89,8 965,2
H•/Na . 0,93 1,48 +0,55 0,33 0,48 +0,15
рН крови — 7,26
Дефицит буферных оснований крови — 5,5 мэкв/л
рН крови — 7,23
Дефицит буферных оснований крови — 11,8 мэкв/л

Дифференциально-диагностическое значение параллельного исследования кислотно-щелочного равновесия и электролитов показано в таблице 4. Как следует из таблицы, у двух больных (острым гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом) с примерно одинаковой азотовыделительной и концентрационной функцией почек, находящихся на одинаковой диете, степень ацидоза, величина экскреции аммиака и титруемых кислот также примерно одинаковы и в данном случае не могут быть использованы с дифференциально-диагностической целью, однако постоянная потеря натрия и выраженный дефицит буферных оснований крови заставляют предположить у одной из больных значительный канальцевый дефект, что находит подтверждение при нагрузочной пробе. Последняя показывает, что способность отвечать на кислотную нагрузку значительным увеличением секреции водородных ионов у больной пиелонефритом резко снижена. В условиях ацидоза, значительной потери натрия и выраженного дефицита буферных оснований выделение кислот при сохраненной канальцевой функции почек должно было бы быть значительно выше. По-видимому, канальцевая секреция аммиака и водородных ионов у больной пиелонефритом и в обычных условиях приближается к максимально возможному уровню, вследствие чего значительный прирост этой секреции в условиях кислотной нагрузки невозможен. Выявленный у больной пиелонефритом значительный дефицит буферных оснований крови (—11,8 мэкв/л) и потеря натрия заставили нас увеличить содержание натрия в диете, а также прибегнуть к активной коррекции ацидоза путем внутривенных капельных вливаний раствора бикарбоната натрия, что привело к определенному клиническому эффекту. Вместе с тем, подобная активная коррекция ацидоза, связанная с введением большого количества натрия, у больной острым нефритом была бы нецелесообразна, тем более, что дефицит оснований в данном случае был небольшим (—5,5 мэкв/л) и потери натрия не наблюдалось.

Из приведенных примеров следует, что ацидоз у почечных больных может носить различный характер. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что при почечном ацидозе нередко существенно увеличивается экскреция натрия с мочой. Клиренс натрия возрастает. Однако изменения плазменной концентрации натрия незакономерны. Это и понятно, если учесть те многочисленные регуляторные механизмы, под влиянием которых находится уровень натрия в плазме крови. Следует иметь в виду также, что ацидоз вызывает два противоположно направленных процесса: потерю внеклеточного натрия с мочой и приток во внеклеточную жидкость натрия из скелета и внутриклеточного сектора. В зависимости от выраженности этих процессов и выделительной способности почек могут наблюдаться значительные колебания плазменной концентрации натрия.

Приведенные данные свидетельствуют о тесной связи кислотно-щелочного равновесия и электролитного обмена, а также о необходимости комплексного исследования. Комплексное исследование показателей кислотно-щелочного равновесия и электролитов позволяет не только полнее представить особенности и роль отдельных почечных механизмов в регуляции кислотно-щелочного равновесия, но и охарактеризовать эти процессы количественно, а также наметить более конкретные пути коррекции имеющихся нарушений гомеостаза.

Почечный канальцевый ацидоз — метаболический, СКФ, как правило, не изменена.

Код по МКБ-10

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

Причины почечного канальцевого ацидоза

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз формируется при снижении способности эпителиоцитов реабсорбировать бикарбонаты. Наблюдают изолированный или в рамках синдрома Фанкони (первичного и вторичного) проксимальный почечный канальцевый ацидоз.

Изолированный проксимальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен генетически детерминированным снижением активности карбоангидразы или связан с длительным приёмом ацетазоламида.

Дистальный почечный канальцевый ацидоз развивается при отсутствии секреции ионов водорода в просвет дистального канальца или увеличении их захвата эпителиоцитами этого сегмента нефрона.

Другой механизм формирования — снижение доступности мочевых буферов, прежде всего ионов аммония, при уменьшении их образования или избыточном накоплении в интерстиции.

Возможно наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

При многих заболеваниях развивается вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз. Гиперкальциурия и гипокалиемия, как правило, не возникают.

Вторичный дистальный почечный канальцевый ацидоз наблюдают при:

  • гипергаммаглобулинемии;
  • криоглобулинемии;
  • болезни и синдроме Шегрена;
  • тиреоидитах;
  • идиопатическом фиброзирующем альвеолите;
  • первичном билиарном циррозе;
  • системной красной волчанке;
  • хроническом активном гепатите;
  • первичном гиперпаратиреозе;
  • интоксикации витамином D;
  • болезни Вильсона-Коновалова;
  • болезни Фабри;
  • идиопатической гиперкальциурии;
  • гипертиреозе;
  • приёме лекарств (амфотерицина В);
  • тубулоинтерстициальных нефропатиях (эндемической балканской нефропатии, обструктивной уропатии);
  • нефропатии почечного трансплантата;
  • кистозных болезнях почек (медуллярной губчатой почке, медуллярной кистозной болезни почек);
  • наследственных заболеваниях (синдроме Элерса-Данлоса, серповидно-клеточной анемии).

Возможно развитие дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией. Большинство его вариантов связано с абсолютной или относительной недостаточностью альдостерона.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

Симптомы почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) часто отсутствуют.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) обусловлены потерей кальция с мочой, часто сопровождаются рахитоподобными изменениями костей, возможны остеомаляция, патологические переломы. Щелочная реакция мочи при повышенной концентрации кальция в ней предрасполагает к кальциевому нефролитиазу.

Признаки синдрома Олбрайта-Батлера — отставание в росте, выраженная мышечная слабость, полиурия, рахит (у взрослых — остеомаляция), нефрокальциноз и нефролитиаз. Первые симптомы болезни, как правило, развиваются в раннем детском возрасте, однако описаны и случаи дебюта её у взрослых.

Формы

Выделяют проксимальный и дистальный варианты почечного канальцевого ацидоза.

Варианты дистального почечного канальцевого ацидоза с гиперкалиемией

Причина ацидоза

Заболевание

Дефицит минералокортикоидов

Комбинированная минерало- и глюкокортикостероидная недостаточность

Аддисонова болезнь

Двусторонняя адреналэктомия

Деструкция ткани надпочечников (кровоизлияние, опухоль)

Врождённые дефекты надпочечниковых ферментов

Дефицит 21-гидроксилазы

Дефицит Зb-гидроксидигидрогеназы

Дефицит холестерол-монооксигеназы

Изолированная недостаточность альдостерона

Семейный дефицит метилоксидазы

Хронический идиопатический гипоальдостеронизм

Транзиторный гипоальдостеронизм детского возраста

Лекарства (гепарин натрия, ингибиторы АПФ)

Гипоренинемический гипоальдостеронизм

Диабетическая нефропатия

Тубулоинтерстициальные нефропатии

Обструктивная уропатия

Серповидно-клеточная анемия

Нестероидные противовоспалительные препараты

Псевдогипоальдостеронизм

Первичный псевдогипоальдостеронизм

Приём спиронолактона

Диагностика почечного канальцевого ацидоза

Лабораторная диагностика почечного канальцевого ацидоза

При проксимальном почечном канальцевом ацидозе обнаруживают значительную бикарбонатурию, гиперхлоремический ацидоз, увеличение рН мочи.

В связи с увеличением экскреции натрия (в составе натрия бикарбоната) нередко развивается вторичный гиперальдостеронизм с гипокалиемией.

При дистальном почечном канальцевом ацидозе, помимо выраженного системного ацидоза, наблюдают значительное увеличение рН мочи, гипокалиемию, гиперкальциурию.

Диагностика почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в использовании теста с хлоридом аммония или хлоридом кальция — рН мочи не ниже 6,0. При величинах рН

Какие анализы необходимы? Лечение почечного канальцевого ацидоза

Лечение почечного канальцевого ацидоза (проксимальная форма) заключается в применении больших дозировок натрия гидрокарбоната. Возможно также использование цитратных смесей. Приём натрия гидрокарбоната целесообразно сочетать с тиазидоподобными диуретиками, однако последние иногда усугубляют гипокалиемию — в этих случаях необходимо одновременное назначение препаратов калия.

Лечение почечного канальцевого ацидоза (дистальная форма) заключается в назначении бикарбонатов. Почечный канальцевый ацидоз с гиперкалиемическими вариантами требует назначения препаратов минералокортикоидов и петлевых диуретиков.

Важно знать!

Респираторный ацидоз характеризуется первичным повышением РСО2 с наличием или без компенсаторного повышения НСО3~; уровень рН обычно низкий, но может быть близким к норме. Причина — снижение частоты дыхания и/или дыхательного объема (гиповентиляция) вследствие нарушений со стороны ЦНС, дыхательной системы или ятрогенных причин.

!

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Наименование: Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

Преобладающий возраст

ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышейПКА-4 — преимущественно у взрослых. ЭтиологияПКА-1Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемиейЦирроз печениПиелонефритПКА-2Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)АмилоидозМножественная миеломаПКА-4Волчаночная нефропатияДиабетическая нефропатияНефросклероз вследствие артериальной гипертёнзииТубуло-интерстициальные нефропатииБолезнь АддисонаОстрая надпочечниковая недостаточностьПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы рискаГиперпаратиреозХПН.

Клиническая картина

Апатия при ПКА-1 и ПКА-2РвотаПолиурияДегидратацияСлабость вследствие потери калияДыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидозНарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.

Сопутствующая патология

ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазуПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

Лабораторные исследования

Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидозЭлектролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты сниженыАзот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточностиПовышение сосредоточения Са2в мочеБактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевинуУровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостеронуАнионная разница в норме.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почекУЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камнейРентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

Дифференциальный диагноз

Метаболический ацидоз иной этиологииДиарея с потерей бикарбоната с каломАцидоз при ХПНРеспираторный ацидоз.

Лечение:

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

ацидоза.

Диета. Ограничение поваренной соли.

Лекарственная терапия

ПКА-1Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёмаКалия бикарбонат при гипокалиемии.ПКА-2Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5—20 ммоль/кг/сут) в 4—6 приёмов илинатрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.ПКА-4Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёмаФуросемид для снижения уровня калия (эпизодически)Дезоксикортикостерона ацетат (традиционно 2,5—5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Возможные осложнения

НефрокальцинозПКА-1 — пиелонефритНефролитиазРахитГиперкальциурия.

См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА— почечный канальцевый ацидоз МКБ

Е72.0 Нарушение транспорта аминокислотN25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М179800 Почечный канальцевый ацидоз I267200 Почечный канальцевый ацидоз III267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью312400 Почечный канальцевый ацидоз II

Почечный ацидоз – это заболевание, которое возникает, когда почки не в состоянии подкислять мочу, что приводит к кислотности крови. Без надлежащего лечения хронической кислотности крови пожет проходить задержка роста, образование камней в почках, болезни костей, хронические заболевания почек и, возможно, общая почечная недостаточность. Клетки организма используют химические реакции для выполнения задач, таких как превращение пищи в энергию и “ремонт” тканей. Эти химические реакции генерируются за счёт кислот. Все кислоты в крови находятся в норме, но слишком большое количество кислоты – ацидоза, может нарушить многие функции организма. Здоровые почки помогают поддерживать кислотно-щелочной баланс, выделяющихся кислот в моче и возвращение гидрокарбонатно-щелочных соединений, или оснований, в кровь. Для диагностики ПА, врачи проверят кислотно-щелочной баланс в крови и в моче. Если кровь более кислая, чем она должно быть и моча менее кислая, чем должна быть, то у пациента возможен ПА, но необходима дополнительная информация, чтобы исключить другие причины. Если ПА является причиной кислотних изменений, дополнительная информация о натрии, калии и хлорид уровней в моче и уровень калия в крови поможет определить, какой тип ПА у человека. Во всех случаях первая цель терапии заключается в нейтрализации кислоты в крови, но разные методы лечения могут быть необходимы для решения различных причин ацидоза. Какие есть типы ПА?

Тип 1: Классический дистальный ПА
Это заболевание может передаваться по наследству в качестве основного расстройства или может быть одним из симптомов болезни, которое влияет на многие части тела. Исследователи обнаружили аномальные гены отвечающие за унаследование форм заболевания. Чаще, данная форма, происходит в результате наличия системных заболеваний, болезней, которые поражают многие системы.К ним можно отнести серповидно-клеточную анемию, гиперпаратиреоз, гипертиреоз, хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, наследственная форма глухоты, обструктивная уропатия и хронические инфекции мочевых путей. Многие из этих условий вызывают аномальные отложения кальция, который накапливается в почках и нарушает функции дистальных канальцев.
Тип 2: Проксимальный ПА
Эта форма наиболее часто встречается у детей и называется синдромом Фанкони. Особенности синдрома Фанкони включают ненормальное выделение глюкозы, аминокислот, цитрата и фосфата в моче, а также дефицит витамина D.
Проксимальный ПА может также возникнуть в результате наследственных заболеваний.
Тип 3 редко используется в классификации, потому что сейчас считается, что это сочетание типа 1 и типа 2.
Тип 4: Гиперкальцемический ПА
Вызван обобщенной транспортной аномалией дистальных канальцев. Транспортировка электролитов, таких как натрий, хлор и калий, что обычно происходит в дистальных канальцах, нарушается. Эта форма отличается от классического дистального и проксимального ПА, потому что это приводит к высокому уровню калия в крови, а не наоборот. Если лечение начато рано, большинство людей с любым типом ПА, не будет развиваться хроническая почечная недостаточность. Таким образом, целью является раннее выявление и адекватное лечение, которое необходимо поддерживать и контролировать на протяжении всей жизни человека.

Ещё новости:

  1. Что такое гломерулонефрит?
  2. Что такое псориаз?
  3. Что такое тромбоцитопения?
  4. Что такое полицитемия вера?
  5. Что такое тромбоэмболия легочной артерии?